Hartafwijking

Synoniemen

Hartvitium, hartmisvorming

Definitie van hartafwijking

Een hartafwijking is een meer aangeboren of verworven Schade aan het Hart of individueel Hartstructuren evenals aangrenzend Schependie een Functiebeperking van het cardiovasculaire systeem of het cardiopulmonale systeem.

frequentie

Ongeveer 6.000 kinderen per jaar geboren in Duitsland met een aangeboren hartafwijking, dat wil zeggen ca. 0,7 tot 0,8% van alle pasgeborenen. Dus de hartvitia behoort tot de meest voorkomende aangeboren afwijkingen van de pasgeborene.

oorzaken

Ongeveer 90% van alle hartafwijkingen is van multifactoriële oorsprong, genetische oorzaken komen slechts in 10% van de gevallen voor. Deze omvatten chromosoomafwijkingen en monogene erfelijke aandoeningen zoals

• Downsyndroom (trisomie 21),
• Edward syndroom (trisomie 18),
• het Patau-syndroom (trisomie 13),
• Turner syndroom
• Di George-syndroom (schrapping 22q11),
• Williams-Beuren-syndroom (schrapping 7q11.23).

Gifstoffen en alcohol kunnen ook hartafwijkingen veroorzaken, zoals bij het foetaal alcoholsyndroom. Bepaalde medicijnen en infecties zoals rubella kunnen hartaandoeningen veroorzaken. Vaak kunnen verdere misvormingen in andere orgaansystemen optreden in verband met hartmisvormingen.

Classificatie van hartafwijkingen

Hartafwijkingen kunnen aangeboren of verworven worden. Bovendien kan het hart alleen worden beïnvloed, evenals de aangrenzende schepen. Deze omvatten:

• Omzetting van de grote slagaders (TGA), dus een overdracht van grote slagaders bij de Hart zoals de aorta;
• Dubbel inlaatventrikel (DIV) is Engels en betekent een dubbele instroom naar het ventrikel;
• Totale samenvloeiing van de longader (TAPVR) en Truncus arteriosus communis, waardoor ze de belangrijkste worden tijdens de ontwikkeling van de foetus Lichaamsslagader (lat. aorta) en de Longslagader (lat. Pulmonale stam) niet volledig van elkaar gescheiden.

Een ander onderscheid tussen hartafwijkingen is dat van cyanotisch en azyanotisch Cardiale vitia. In het geval van cyanotische hartafwijkingen verschijnen de patiënten blauw (cyanose), Daar zuurstofarm bloed passeert de longen en gaat rechtstreeks terug naar de Lichaamscirculatie stromen. Dit is bijvoorbeeld het geval

• Shunts van rechts naar links ook voor
• Bij Fallot's tetralogie (een complexe misvorming van het hart),
• Pulmonale atresie (Sluiting van de pulmonale klep),
• Ventrikel met dubbele uitlaat (Dubbele uitstroom van één ventrikel),
• Tricuspidalisatresie,
• volledige omzetting of een Truncus arteriosus communis.

Naar de azyanotisch Hartafwijkingen behoren allemaal tot Beperkingen van hartkleppen en schepen evenals de Links-rechts shunts. Het zal zuurstofrijk bloed van de linker hartkamer zuurstofarm bloed van rechter hartkamer gemengd. Deze omvatten bijvoorbeeld

• Atriaal septumdefect,
• Gedeeltelijke malocclusie van de longader,
• Defect in het ventriculaire septum of
• een Aanhoudende ductus arteriosus botalli.

Bovendien kan de hartafwijking in één worden verdeeld Obstructie van het linker hart en een Obstructie van het rechter hart. Het gevaar van obstructie van het rechterhart is er één Decompensatie van het rechter hart door een eerdere vergroting van het rechter hartweefsel. Dit bevat

• Pulmonale klepstenose,
• Tricuspidalisklepstenose,
• Regurgitatie van de pulmonale klep,
• Tricuspidalisregurgitatie.

In de Obstructie van het linker hart het komt tot één Sluiting van de Uitstroomkanaal de linker hartkamer. De resulterende verhoogde spanning op de Hartspieren leidt tot een vergroting van het linker hartweefsel. Voorbeelden van obstructie van het linker hart zijn

• Aortastenose,
• Aorta regurgitatie,
• Coarctatie van de aorta,
• Gebroken aortaboog,
• hypoplastisch linkerhartsyndroom,
• Regurgitatie van de mitralisklep en
• Mitralisklepstenose.

Er zijn ook ziekten van de Excitatie geleidingssysteem:

• QT-syndroom,
• Sick sinus syndroom en
• Wolff-Parkinson-White-syndroom.

Naast het aangeboren zijn er, zoals eerder vermeld, verworven hartziekte. Dit omvat de Ontsteking van de binnenkant van het hart (Endocarditis), optredend na een operatie Hartritmestoornissen, Hartspierziekte en de Myocarditis.

behandeling

De grootste pijler van therapie is waarschijnlijk de chirurgie een, maar ook interventioneel kan worden behandeld en bij Ductus arteriosus botalli zelfs medicinaal.

Bij hartchirurgie worden interventies bij aangeboren hartafwijkingen onderverdeeld in genezend (genezing) en palliatieve operaties. Bij curatieve maatregelen vindt een operatieve productie plaats normale functiewat een normale levensverwachting inhoudt. Verdere maatregelen zijn meestal niet nodig. Bij Gedeeltelijke correcties verdere medische maatregelen zijn nodig om de genormaliseerde functie te herstellen. Palliatieve chirurgie is er bijvoorbeeld een Hart transplantatie. Het is niet mogelijk om door middel van chirurgische ingrepen de normale functie van het zieke hart te herstellen.

voorspelling

Vanwege verschillende medisch-technische en medicijnvooruitgangen is er één duidelijk Verhoging van de levensverwachting (over 90% van de Kinderen met een aangeboren hartafwijking bereik dat nu Volwassenheid) is te zien in landen met geschikte interventie-opties. Een probleem dat zich hierbij voordoet, is de verantwoordelijkheid voor de patiënt. De Pediatrische cardiologie is een tak van kindergeneeskunde, terwijl de cardiologie behoort tot de interne geneeskunde. Dit behandelt hartziekten die vooral op volwassen leeftijd voorkomen. Ondertussen is het jurisdictieprobleem dat hierdoor ontstaat Volwassenen met aangeboren hartafwijkingen (EMAH) resultaten door interdisciplinair Samenwerking goed opgelost.