Neurologie-Online

Syndroom van Guillain Barré (GBS)

Illustratie van een zenuwcel

Synoniemen in bredere zin

Acute idiopathische polyradiculoneuritis
Polyneuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl-syndroom
Polyradiculitis
idiopathische polyradiculo-neuropathie
Kussmaul-Landry-syndroom
GBS

Engels: Guillain-Barré-syndroom, acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (AIDP)

definitie

Het Guillain-Barré-syndroom is een neurologische aandoening die is gebaseerd op de demyelinisatie van zenuwvezels.
Er zijn twee incidentiepieken rond de leeftijd van 25 en 60 jaar. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
De frequentie van het Guillain-Barré-syndroom is 1-2 / 100.000 / jaar.

geschiedenis

De snel voortschrijdende vorm van de ziekte met de ernstigste verlamming binnen een dag of twee poten, arm, Nek en Ademhalingsspieren werd al in 1859 beschreven door Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Hij schreef een rapport over tien patiënten met acute oplopende verlamming. Om deze reden, wanneer de ernstige kuren van het Guillain-Barré-syndroom bijzonder snel ontwikkelen, de Landry verlamming gesproken.

Ernst von Leyden (1832-1910) maakte al in 1880 een onderscheid tussen "acute en subacute multiple neuritides" als primaire ontstekingsziekten van de zenuwprocessen en primaire ziekten van het ruggenmerg, vooral de poliomyelitis (Poliomyelitis).

De Guillain-Barré-syndroom zou eigenlijk Syndroom van Guillain-Barré-Strohl gebeld worden. In 1916 waren Georges Guillain, Jean Alexandre Barré en André Strohl de eersten die het typische Guillain-Barré-syndroom beschreven verhoogde eiwitniveaus met normaal celgetal (cytoalbuminale dissociatie) im Zenuwwater (Sterke drank) van een patiënt die lijdt aan acute radiculoneuritis (ontsteking van de wortels van de zenuwen).
Het verzamelen van zenuwwater (liquor punctie) voor de zogenaamde CSF-diagnostiek werd in 1891 uitgevonden door de Duitse internist Heinrich Irenaeus Quincke.

Het eerste grotere verslag van de anatomisch-pathologische veranderingen bij het Guillain-Barré-syndroom / GBS werd gepubliceerd door W. Haymaker en J.W. Kernohan samengesteld.
In het dispuut over de oorzaak werd al vroeg gesproken over de term ‘infectieuze’ of ‘reumatische’ oorsprong. Alfred Bannwarth (1903-1970) en Heinrich Pette (1887-1964) spraken zich begin jaren veertig uit voor een allergisch-hyperergische oorzaak. Dus je vermoedde al een essentiële Betrokkenheid van het immuunsysteem.

In 1956 beschreef de Canadese Miller Fisher een andere vorm van de ziekte. Hij rapporteerde het verloop van de ziekte bij drie patiënten, de acute Verlamming van de oogspiereneen aandoening van de doelbewegingen (ataxie) en een gebrek aan spierreflexen in de armen en benen.
Eén patiënt had ook verlamming Gezichtsspieren. Herstel was spontaan bij alle drie de patiënten.

Twee jaar later beschreef J. H. Austin er een chronische vorm de ziekte die nu bekend staat als chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuritis (CIDP).

Overzicht

Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door demyelinisatie Zenuwvezels is gebaseerd. Hier verliezen ze Zenuwcel hun isolerende laag, vergelijkbaar met een stroomkabel, waarbij de zenuwcel zijn functie verliest om informatie over te brengen.
De oorzaak is niet helemaal duidelijk. Een auto-immuunreactie en neuroallergische reacties op eerdere infecties worden besproken.
Het Guillain-Barré-syndroom kan in principe op elke leeftijd voorkomen, maar vooral rond de leeftijd van 25 en 60 jaar.
Meestal begint de ziekte 2-4 weken na een infectie van de bovenste luchtwegen of het maagdarmkanaal.
De eerste symptomen zijn RugpijnGevoelloosheid en abnormale gewaarwordingen in het gebied van de Voeten. Dit wordt gevolgd door een overwegend symmetrische motorische zwakte van de benen, SpierpijnMoeilijkheden bij het lopen en staan.
De verlamming van onderaf kan leiden tot ademhalingsverlamming en hartstilstand, dus ventilatie en een Pacemaker kan nodig worden.
De diagnose wordt gesteld door middel van een intensieve ondervraging, een lichamelijk-neurologisch onderzoek en een punctie van zenuwwater (CSF-diagnostiek) gesteld.
De therapie is symptomatisch onder intensieve medische begeleiding. Gunstige hellingen voeren de boventoon.
Oudere patiënten en patiënten met lange beademingsperiodes (langer dan 1 maand) hebben een slechtere prognose. Tot 4% van de patiënten krijgt na maanden tot jaren een terugval en wordt opnieuw ziek.

oorzaak

De oorzaak van het Guillain-Barré-syndroom is niet definitief vastgesteld. Er lijkt een auto-immuunreactie plaats te vinden, dat wil zeggen dat het eigen immuunsysteem het eigen weefsel van het lichaam aanvalt.
Bij het Guillain-Barré-syndroom (GBS) onthult microscopisch onderzoek van weefselmonsters een ontsteking en infiltratie met bepaalde immuuncellen (inclusief macrofagen) in de medullaire omhulsels van de zenuwen.

Illustratie van een zenuwcel

Dendrieten
Cellichaam
Axon met merghuls, die worden aangevallen in GBS
Celkern

Meer informatie over de structuur van een zenuwcel onder ons onderwerp: zenuwcel

Dit resulteert in een desintegratie van de medullaire omhulling van de voorste en achterste wortels van de Ruggengraat (Polyradiculitis) en de bijbehorende perifere zenuwen (polyneuritis), die verantwoordelijk zijn voor de spieren en gevoeligheid.
U vindt meer informatie onder ons onderwerp: Ruggengraat
Een andere mogelijke verklaring voor het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een neuroallergische reactie op eerdere virale (bijv. Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus) of bacteriële (bijvoorbeeld Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, Rickettsial) infecties.

Symptomen

Vaak 2-4 weken na het begin van een infectie van de bovenste luchtwegen of het maagdarmkanaal

ongebruikelijke rugpijn
bovenal paresthesie verwijderd uit het midden van het lichaam (distale paresthesie)
Gevoelloosheid van de voeten
dan motorische symmetrische zwakte van de benen (lopen is moeilijk of onmogelijk)
Spierpijn (myalgie)
Pijn afkomstig van de zenuwwortels en verminderde coördinatie bij het staan en lopen door een gebrek aan diepe gevoeligheid (ataxie).

De verlamming neemt toe van onder naar boven tot hoge dwarslaesie (tetraplegie), waarbij armen noch benen kunnen worden bewogen. Als het diafragma erbij betrokken is, zal de ademhaling ook mislukken en moet de patiënt worden beademd.
Ademhalingsverlamming komt voor bij ongeveer 20% van de patiënten. De hersenzenuwen (craniale neuritis) kunnen ook betrokken zijn en leiden tot slikstoornissen en aangezichtsverlamming (aangezichtsverlamming). De gezichtsverlamming resulteert in problemen met spreken en kauwen, evenals een verminderde traanstroom en verminderde speekselafscheiding. Oogbewegingsstoornissen zijn ook zeldzaam.

Lees meer over dit onderwerp op: Gezichtsverlamming

Ook het onvrijwillige (autonome, vegetatieve) zenuwstelsel wordt aangetast. Vegetatieve symptomen zijn zweetafscheidingstoornissen, hartritmestoornissen, bloeddruk- en temperatuurschommelingen, pupilbewegingsstoornissen (pupillomotorisch systeem), te hoge bloedsuikerspiegels (hyperglykemie) en stoornissen in het ledigen van blaas en darmen.
De piek van de ziekte is bij 90% van de patiënten binnen 3-4 weken.

diagnose

Geschiedenis (anamnese): Met name eerdere, niet-specifieke infecties van de luchtwegen of het maagdarmkanaal spelen hierbij een rol.

Onderzoek van Zenuwstelsel : spierfalen (verlamming, parese), gebrek aan reflexen (areflexie) en sensorische stoornissen zijn merkbaar.

Verzameling en onderzoek van zenuwwater (CSF-punctie voor CSF-diagnostiek): helder zenuwwater, normaal tot licht verhoogd celgetal, normaal suiker, verhoogd eiwit tot> 100 mg / dl met tekenen van een barrière-aandoening (de zogenaamde cytoalbuminale dissociatie is typisch).

De zenuwgeleidingssnelheid (NLG) wordt gedeeltelijk vertraagd tot het punt van geleidingsblokkering.

De Elektromyografie (EMG), waarmee de activiteit van de spier kan worden geregistreerd, vertoont een onvoldoende of ontbrekende aanvoer van de spieren met zenuwsignalen (denervatiesignalen).

Met behulp van weefselverwijdering uit een zenuw (zenuwbiopsie) kan demyelinisatie van de zenuwen onder de microscoop worden gedetecteerd (histologisch / pathologisch).

Een pathogeen detectie (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) in het bloed slagen in sommige gevallen.

behandeling

De behandeling is symptomatisch onder intensief medisch toezicht. Dat is voornamelijk de functie van hart en Longen worden continu gecontroleerd.
Indien nodig, a Pacemaker en een Ventilatie noodzakelijk. De voeding moet mogelijk worden verzekerd door voedingsstoffen en vloeistoffen toe te dienen via een ader (infusen).
Verder fysiotherapie, psychologische zorg en profylactische maatregelen om decubitus te voorkomen, Vorming van bloedstolsels (Trombose), Gezamenlijke verstijvers (Contracturen) en Long infectie (Longontsteking) belangrijke therapiecomponenten.
De medische therapie bestaat uit de toediening van hoge doses antilichamen (7-S immunoglobuline G 0,4 g / kg lichaamsgewicht / dag) via een ader gedurende 5 dagen.
Cortison-preparaten worden alleen gebruikt bij de chronische vorm van het Guillain-Barré-syndroom.
Als de ziekte voortschrijdt en het vermogen om te lopen ernstig beperkt is (loopafstand minder dan 5 m zonder hulp), wordt plasmaferese 5 keer om de 2 dagen uitgevoerd.
In de Plasmaferese de bloedvloeistof (plasma) wordt gescheiden van de bloedcellen. Vervolgens kan het plasma worden gereinigd en samen met de cellen worden teruggegeven aan de patiënt.
Als alternatief kunnen de cellen worden teruggestuurd samen met vreemd plasma, plasmasubstituten, enz. De plasmaferese leidt tot een snellere oplossing van de symptomen en tot een kortere beademingstijd.

voorspelling

Het herstel duurt Weken tot maanden.
De neurologische gebreken gaan in omgekeerde volgorde terug. Dodelijkheid (letaliteit) hangt af van de zorg en is er vandaag de dag minder dan 5%.
De prognose is ongunstig als u langer dan een maand ventilatie nodig heeft. In ongeveer 70% van de gevallen geneest het Guillain-Barré-syndroom met motorische zwakheden en reflextekorten, maar zonder hinder voor het dagelijks leven. 5-15% behoudt een handicap.
Bij ongeveer 4% breekt de ziekte na maanden of jaren weer uit (terugval).

Complicaties

Van de Hartstilstand (Asystolie) is een complicatie van het Guillain-Barré-syndroom, dat wordt veroorzaakt door een geleidingsstoornis van de zenuwcellen in het hart.
Vanwege de pathologische veranderingen in speciale zenuwvezels (autonome neuropathie), die verantwoordelijk zijn voor een hartslag die bij de situatie past, raakt het hart uit het ritme. De gevolgen zijn Hartritmestoornissenwaarbij het hart te snel klopt (tachycardie), te langzaam (bradycardie) of helemaal niet meer klopt (asystolie). In deze situatie kan een pacemaker of reanimatie (reanimatie) nodig zijn.

Omdat de pathologische verandering in speciale zenuwvezels (autonome neuropathie) niet alleen die vezels beïnvloedt die naar het hart trekken, maar ook b.v. degenen die naar long trekken, kan ook ademhalingsverlamming optreden. Als dit het geval is, moet de patiënt worden beademd om voor voldoende zuurstof te zorgen.

De verlamming (parese) die optreedt bij het Guillain-Barré-syndroom kan leiden tot Vorming van bloedstolsels / trombose en Longembolie komen omdat het gebrek aan beweging de neiging heeft om het bloed te laten stollen.
Het gebrek aan lichaamsbeweging bevordert ook de ontwikkeling van doorligwonden (doorligwonden, doorligwonden), gewrichtsverstijving (contracturen) en longontsteking.