Goodpasture-syndroom

invoering

De Goodpasture-syndroom, in Engels anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) ziekte / anti-GBM-ziekte, is een van de vele gewelddadige, maar komt gelukkig maar zelden voor Auto-immuunziekten. Bij auto-immuunziekten vormt uw eigen lichaam zich antilichaam, eigenlijk 'goede antilichamen' van het eigen immuunsysteem van ons lichaam, tegen de eigen structuren van het lichaam of cellen. Deze antistoffen worden normaal gesproken pas gevormd nadat een persoon in contact is gekomen met een stof die lichaamsvreemd is, deze als zodanig heeft herkend dankzij de onbekende oppervlaktestructuren en vervolgens de eigen afweercellen van het lichaam activeert. Deze worden vervolgens gevormd en speciaal gevormd voor dit ene type vreemde substantie en dus potentiële ziekteverwekkers. U kunt dus alleen dit type herkennen en zijn verder onschadelijk, dus verder geen schade aan ons lichaam. Maar als het lichaam plotseling of geleidelijk niet meer herkent dat bekende lichaamsstructuren erbij horen, classificeert het ze ook als vreemde lichamen en begint het ze als zodanig te behandelen. Wat volgt is ook de eigenlijk vrij normale cascade-achtige die nodig is om te overleven Afweerreactie van het lichaam - alleen nu worden de eigen structuren van het lichaam aangevallen en bestreden.

Oorzaken van het Goodpasture-syndroom

De ontwikkeling van een auto-immuunziekte kan een groot aantal verschillende oorzaken hebben. Er zijn bijvoorbeeld bepaalde genetisch bepaald en erfelijke auto-immuunziekten. Andere zijn verworven, bijvoorbeeld via een eerdere Infectie met bacteriën of virussen. Anderen kunnen er ook doorheen komen giftige stoffenwaarmee men in aanraking is gekomen. Last but not least is het in een groot aantal gevallen eenvoudig onduidelijk en er kan geen verdere trigger worden bepaald.

De oorzaken van het Goodpasture-syndroom zijn volkomen onduidelijk, maar er wordt aangenomen dat er een aantal triggerende factoren zijn die samenwerken. Blijkbaar spelen ze Reeds bestaande ziekte de patiënt speelt een belangrijke rol, bijvoorbeeld de griep (zoals het geval was bij de patiënt die in 1919 voor het eerst werd beschreven door de Amerikaanse patholoog Ernest Goodpasture (17 oktober 1886 tot 20 september 1960), ook hier was het de vorige Influenza-infectie). Ook werden verbanden met longtuberculose beschreven. Bij het syndroom van Goodpasture, een allergische-hyperergische type 2-reactie Auto-antilichamen (meestal IgG1 en IgG4, maar in 1/3 van de gevallen ook IgA en IgM) specifiek tegen de Type IV collageen in de basale membranen de glomeruli (de kleinste eenheden van de nier die nierlichaampjes worden genoemd), die ook in de longen worden aangetroffen. Dit verklaart waarom dezelfde auto-antilichamen de basale membranen van zowel de longen als de nieren vernietigen. In de longen leidt het tot Bloeden in het longweefsel zelfs in en naar bloederige hoest. In de nieren komt bloed terecht in de (primaire) urine en treedt hematurie op.

Bij het syndroom van Goodpasture begint het lichaam antilichamen te vormen tegen het basaalmembraan (die daarom anti-GBM-antilichamen worden genoemd), die dan uiteindelijk één worden ernstige schade aan de nieren en longen Leidt.Door de betrokkenheid van de nieren kan het vroeg of laat gebeuren dat de getroffen persoon hematurie ontwikkelt, d.w.z. bloed kan in de urine worden gevonden en lijdt aan hypertensie (aangezien de nier een essentieel onderdeel is van het menselijk bloedcirculatiesysteem).

diagnose

Bij het syndroom van Goodpasture begint het lichaam antilichamen te vormen tegen het basale membraan (die daarom anti-GBM-antilichamen worden genoemd), wat uiteindelijk leidt tot ernstige schade aan de nieren en longen. Door de betrokkenheid van de nieren kan het vroeg of laat gebeuren dat de getroffen persoon hematurie ontwikkelt, d.w.z. bloed kan in de urine worden gevonden en lijdt aan hypertensie (aangezien de nier een essentieel onderdeel is van het menselijk bloedcirculatiesysteem).

Het syndroom van Goodpasture wordt gediagnosticeerd via de laboratoriumdetectie van antilichamen tegen basaalmembraan en afzettingen van immunoglobulinen op basale membranen van de glomerula, die worden genomen in een nierbiopsie van een of beide nieren.

behandeling

De basis van de behandeling van het syndroom van Goodpasture is het toedienen van Immunosuppressiva, (zoals Cyclofosfamide) en Glucocorticoïden (d.w.z. cortison) en een plasma-uitwisseling ("Plasmaferese“) Om de circulerende antilichamen te verwijderen. Overleving na 1 jaar in een retrospectief in het VK is 100% en de overleving van de nieren is 95%.

Volgens recente bevindingen is een effectieve aanvulling op de behandeling Antilichamendie tussenkomen in het immunologische proces. Het antilichaam Rituximab (MabThera®) tegen een oppervlakteantigeen van B-lymfocyten en pre-B-lymfocyten leidt blijkbaar tot een significante verbetering van de langetermijnprognose.

frequentie

Het Goodpasture-syndroom is er, net als alle auto-immuunziekten, één zeer zeldzame ziekte. Er wordt geschat dat tot ongeveer 1 miljoen inwoners 1 lijder aan het goodpasture-syndroom. Mannen lijken iets vaker getroffen te worden dan vrouwen. De leeftijd van de patiënten is zeer variabel, er zijn gevallen van 10 tot 90 jaar gerapporteerd. De Ziekte piek, de leeftijd waarop de meeste patiënten het kregen rond de 30 en rond de 60 jaar (De 60-jarigen zijn vaak vrouwen die ooit in hun leven een nierziekte hebben gehad). Volgens een Chinees onderzoek naar het Goodpasture-syndroom hebben de oudere patiënten meestal een wat milder beloop van het Goodpasture-syndroom.

Verloop van de ziekte

Aan het begin van de ziekte er zijn nauwelijks of zeer weinig auto-antilichamen aanwezig en daarom de Symptomen zijn ook nogal subtiel. Bij de urinetest zie je al een lichte Microhematurie bepalen (d.w.z. dat er al bloed in de urine zit, zij het in zulke lage concentraties dat het niet met het blote oog kan worden gezien, maar alleen kan worden gediagnosticeerd met behulp van speciale urineteststrips). De beginnende nierbeschadiging kan leiden tot een renale hypertensie kom op hoge bloeddruk veroorzaakt door een verminderde nierfunctiedie op hun beurt symptomen en complicaties kunnen veroorzaken. In de meeste gevallen wordt er echter pas een gedetailleerde diagnose gesteld als het Goodpasture-syndroom in een vergevorderd stadium is en de patiënt heeft gereageerd Bloed ophoesten lijdt en dat Bloed in de urine is ook goed zichtbaar voor het menselijk oog is.

Deze twee kenmerken - bloed en bloed in de urine ophoesten - zouden een ervaren arts ook onmiddellijk aan het Goodpasture-syndroom moeten doen denken, vooral als nierfalen snel vordert.

De Nierbiopsie (het nemen van kleine monsters uit de nier in een kleine chirurgische ingreep) is de veiligste manier om het Goodpasture-syndroom te diagnosticeren. Snel progressieve glomerulonefritis kan vervolgens worden gedetecteerd in het niermonster dat naar het histologische laboratorium wordt gestuurd. In de directe immunofluorescentie (Een andere mogelijkheid voor artsen om te onderzoeken in een histologisch laboratorium) met fluorescerende antilichamen tegen humaan immunoglobuline, wordt een lineaire fluorescentie gevonden op het glomerulaire basaalmembraan (de "basisplaat" van het nierweefsel, om zo te zeggen). In zeldzame gevallen domineert snel voortschrijdende nierinsufficiëntie zonder bloed op te hoesten. Van de laboratoriumwaarden die uit het bloedmonster zijn geanalyseerd, stijgen de nierwaarden snel en sterk en zijn er ook circulerende waarden te zien Anti-GBM-antilichamen bewijzen. De ernst van de symptomen die de patiënt ervaart, is afhankelijk van de hoeveelheid antilichamen die in het lichaam worden aangemaakt. Als het ophoesten van bloed begint, is een vergevorderd stadium van het Goodpasture-syndroom al bereikt en is een onmiddellijke diagnose en het starten van de therapie van het grootste belang. Bij een foudrant (= zeer stormachtig) beloop van de ziekte treedt binnen korte tijd een ander op Ademhalingsinsufficiëntie en nierfalen. Door het verlies van bloed uit de urine ontwikkelen patiënten ernstige bloedarmoede (a Bloedarmoede). Naarmate de nieren meer en meer worden aangetast, worden de hypertensie en nierinsufficiëntie meer uitgesproken.

In het verleden was een ziekte als het Goodpasture-syndroom altijd dodelijk. Tegenwoordig is dankzij de moderne methoden en mogelijkheden van de huidige geneeskunde in ieder geval longbetrokkenheid mogelijk goed behandelen in staat zijn om te. Als de nieren echter eenmaal onvoldoende zijn geworden, kunnen ze niet meer genezen, zodat a Niervervangende therapied.w.z. dialyse of een niertransplantatie moet worden overwogen.