Inwendig Medicijn

Pulmonale hypertensie - hoe gevaarlijk is het?

Inleiding: wat is pulmonale hypertensie?

Wanneer men spreekt van pulmonale hypertensie, wordt in feite een hoge bloeddruk bedoeld die alleen in de longen voorkomt.
Net als bij een normale hoge bloeddruk (waarbij de bloeddruk in de hele lichaamscirculatie wordt verhoogd), is er een verandering in de bloeddruk door vele oorzaken. Dit heeft invloed op de ademhaling en heeft ook een negatieve invloed op het hart - vooral de rechterhelft van het hart.

Over het algemeen is pulmonale hypertensie een zeldzame ziekte.

Wat zijn de oorzaken van pulmonale hypertensie?

Er zijn veel oorzaken van pulmonale hypertensie.
Hoe vaak de respectievelijke oorzaken voorkomen, hangt voornamelijk af van de leeftijd van de betrokken persoon.

Op oudere leeftijd is de oorzaak van pulmonale hypertensie meestal een zwakte in de linkerhelft van het hart.
Hierdoor kan het hart het bloed niet meer goed het lichaam in pompen, waardoor het weer terug in de longen komt.
Hierdoor ontstaat daar een quasi-bloedstuwing, wat een hoge bloeddruk in de longen veroorzaakt.

Veel ziekten van het longweefsel zoals COPD (chronische obstructieve longziekte) kunnen ook pulmonale hypertensie veroorzaken.
Veranderingen in het weefsel hebben ook invloed op de bloedvaten in de longen, wat kan leiden tot pulmonale hypertensie.

Bij jongere mensen heeft pulmonale hypertensie vaak een genetische component.
Dus de aanleg ervoor kan worden geërfd.
Dit komt door verschillende mutaties in bepaalde genen die de weerstand in de vaten van de longen reguleren.
Ontregeling door een mutatie kan leiden tot verhoogde bloeddruk in de longen.

Mensen geboren met een hartafwijking hebben ook meer kans op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie.
Dit komt door de veranderde stroomcondities van het bloed, wat kan leiden tot overbelasting van zowel de linker- als de rechterhelft van het hart.
Het bloed hoopt zich op in de longen en pulmonale hypertensie treedt op.
Kleine bloedstolsels die zich in de vaten van de longen nestelen, kunnen ook pulmonale hypertensie veroorzaken.

Dit is hoe u pulmonale hypertensie behandelt

De behandeling van pulmonale hypertensie hangt in eerste instantie af van het feit of er een onderliggende ziekte is die kan worden behandeld.
Als bijvoorbeeld hartinsufficiëntie of een ziekte van het longweefsel de trigger is voor pulmonale hypertensie, moeten deze ziekten eerst worden behandeld voordat een speciale therapie moet worden gestart.
Medicamenteuze behandeling voor pulmonale hypertensie bestaat uit een combinatie van geneesmiddelen die de bloedvaten in de longen verwijden en kleine ontstekingen in de longen verminderen.
Bovendien kunnen watertabletten worden gebruikt om het vasthouden van water te minimaliseren.

Zuurstoftherapie kan ook worden gebruikt als de zuurstofverzadiging bij de getroffenen onder de 90% daalt (zie ook: verminderde zuurstofverzadiging).
Pulmonale hypertensie wordt vaak geassocieerd met ijzertekort, dus een ijzeren infusie kan helpen.

Er zijn ook speciale sportrevalidatieprogramma's die zijn ontworpen om fysieke prestaties te verbeteren.
Bovendien moeten getroffen rokers stoppen met roken; gewichtsvermindering bij mensen met overgewicht kan ook de symptomen verbeteren.

Operaties worden gebruikt als de enige genezende (genezende) therapie.
Als kleine bloedstolsels de oorzaak zijn van pulmonale hypertensie, kunnen ze operatief worden verwijderd.
In erfelijke of idiopathische vorm is een hart-longtransplantatie vaak de enige kans op herstel.

Deze medicijnen worden gebruikt

Speciale geneesmiddelen tegen pulmonale hypertensie worden gekenmerkt door hun vaatverwijdende effect.
Als de vasoreactiviteitstest positief is, wordt de pulmonale hypertensie bijzonder sterk verminderd wanneer stikstofmonoxide (NO) wordt toegediend.
Omdat de vasoreactiviteitstest test of stikstofmonoxide leidt tot het uitzetten van de bloedvaten tot succes.
In dit geval kunnen calciumantagonisten zoals amiodaron worden gebruikt.

Andere geneesmiddelen werken rechtstreeks op de vaatwanden, zoals de endotheline-receptorantagonisten (ambrisentan, bosentan, macitentan).
PDE-5-remmers zoals sildenafil en het medicijn riociguat hebben een vaatverwijdend effect doordat ze het metabolisme van stikstofmonoxide verstoren.

Dit is de prognose voor pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een ziekte die slechts in enkele gevallen kan worden genezen.
De meeste getroffenen houden de ziekte daarom hun hele leven vast.

De enige kans op genezing is de pulmonale hypertensie veroorzaakt door bloedstolsels.
Deze kunnen worden afgepeld in een operatie die 8 tot 10 uur duurt, zodat pulmonale hypertensie achteraf niet meer detecteerbaar is.
Voor de andere vormen van pulmonale hypertensie hangt de prognose meestal af van de onderliggende ziekte (vaak hartziekte, inclusief longweefselziekte).

U kunt lezen over de levensverwachting met coronaire hartziekte in ons artikel: Levensverwachting met coronaire hartziekte

Welke waarden zijn normaal, welke zijn abnormaal?

Bij pulmonale hypertensie kunnen veel verschillende waarden worden gemeten.
Bij de hartkatheter gaat het vooral om de druk in de longcirculatie.
Als dit gemiddeld meer dan 25 mmHg is, spreekt men van pulmonale hypertensie.

Ook de zuurstofverzadiging in het bloed speelt een rol.
Meestal is het meer dan 95%.
Onder de 90% is er zeker sprake van een zuurstofstoornis (verrijking van het bloed met zuurstof), wat kan duiden op een hoge longdruk.

Om schade aan het hart te identificeren, wordt de NT-proBNP-waarde in het bloed gemeten.
Dit zijn peptidehormonen die vrijkomen als de linker hartkamer te veel wordt uitgerekt.
De NT-proBNP-waarde bij gezonde mensen is lager dan 100 pg / ml en bij zieke mensen kan deze al snel ruim boven de 1.000 pg / ml liggen, niet zelden zelfs boven de 10.000 pg / ml.

De waarde van zuurstofverzadiging bij zieke mensen

De zuurstofverzadiging geeft aan hoe goed het bloed is verrijkt met zuurstof.
Bij gezonde mensen is deze waarde meer dan 95%.
Bij mensen met pulmonale hypertensie kan de waarde in rust ook boven de 95% liggen, maar bij stresstests zoals de 6 minuten looptest valt deze vaak onder de 90%.
Als de zuurstofverzadiging zelfs in rust vaak lager is dan 90%, moet langdurige zuurstoftherapie worden overwogen.

Pulmonale hypertensie is te herkennen aan deze symptomen

De symptomen van pulmonale hypertensie zijn divers en uiterst onspecifiek, daarom wordt de ziekte vaak pas laat herkend.
Meestal zijn de eerste tekenen een verminderde veerkracht en prestatie.
Dit is met name het geval bij lichamelijke inspanning zoals sporten of traplopen.
Maar ook het dragen van zware lasten is vaak moeilijk voor getroffenen.
Bovendien is er vaak een verhoogde vermoeidheid.

In gevorderde stadia van de ziekte is er kortademigheid met weinig lichamelijke inspanning of zelfs in rust.
Bovendien raakt het hart beschadigd door de verhoogde bloeddruk in de longen, waardoor het bloed terugstroomt in het lichaam.
Hierdoor wordt water opgeslagen op bijvoorbeeld de enkels en onderbenen.

Cardiovasculaire aandoeningen zoals duizeligheid en flauwvallen kunnen ook worden veroorzaakt door de schade aan het hart.
Het verminderde vermogen van de longen om zuurstof naar het bloed te transporteren, kan ook leiden tot wat bekend staat als cyanose.
Dit is een tekort aan weefsel met zuurstof, waardoor bijvoorbeeld de lippen of vingers blauw kunnen worden.

Verloop van de ziekte en gevolgen van pulmonale hypertensie

Bij het begin van de ziekte is er meestal een licht verhoogde bloeddruk in de longcirculatie.
Door deze verhoogde bloeddruk moet de rechterhelft van het hart meer pompcapaciteit bieden.
Meestal traint dit eerst de hartspieren, ze worden dikker en sterker.
Het effect is vergelijkbaar met een spier die getraind wordt door krachttraining.

Na verloop van tijd neemt de pulmonale hypertensie echter toe, waardoor het hart steeds beter moet presteren.
Op een gegeven moment kunnen zelfs de getrainde hartspieren niet meer de nodige kracht genereren, het bloed kan niet meer volledig van het hart naar de longen worden getransporteerd.
Het resultaat is een congestie van bloed in de rechterhelft van het hart, de rechterventrikel en het rechteratrium vergroten.
De verandering in de structuur van het hart leidt tot hartritmestoornissen.
Bovendien stroomt het bloed terug in het lichaam, wat leidt tot een verhoogde waterretentie.

Hoewel symptomen zoals kortademigheid en duizeligheid aanvankelijk alleen optreden bij zware lichamelijke inspanning, komen ze na verloop van tijd vaker voor.
Door de verhoogde stress is het hart steeds minder in staat om het extra pompvermogen te genereren dat nodig is tijdens lichamelijke activiteit.

Welke sport kunt u doen met pulmonale hypertensie?

In het geval van pulmonale hypertensie worden vooral duursporten aanbevolen.

Dit omvat bijvoorbeeld fietsen en joggen.
Nordic walking en regelmatige wandelingen zijn ook geschikte sporten.
Of iemand met pulmonale hypertensie moet zwemmen, hangt af van de ernst van de ziekte, aangezien het water ook van buitenaf op de borst drukt.

Sporten met een kortstondige grote inspanning zijn nogal ongeschikt.
Gewichtsporten zoals gewichtheffen moeten daarom worden vermeden.

U kunt meer lezen over de algemene effecten van lichaamsbeweging op hoge bloeddruk in ons artikel: Hoge bloeddruk en lichaamsbeweging - waar moet u op letten?

Dit is hoe de pulmonale hypertensie in het eindstadium eruit ziet

Het eindstadium van pulmonale hypertensie wordt voornamelijk gekenmerkt door rechterhartfalen, d.w.z. zwakte in de rechterhelft van het hart.
De rechterhelft van het hart moet constant pompen tegen de hoge bloeddruk in de longen.
Als het hart echter niet langer de nodige druk kan uitoefenen, worden de rechterkamer en het rechteratrium in het hart groter.

Er ontstaan hartritmestoornissen, die vaak flauwvallen en duizeligheid veroorzaken.
De ophoping van bloed in het rechterhart leidt tot een verhoogde waterretentie, vooral in de benen.

Bovendien wordt de kortademigheid al bij de minste lichamelijke inspanning of bij rust merkbaar.

In het volgende artikel leest u hoe het vasthouden van vocht in de benen, het zogenaamde oedeem, het beste kan worden behandeld: Dit doe je met water in de benen

Wat is de levensverwachting met pulmonale hypertensie?

De levensverwachting met pulmonale hypertensie is sterk afhankelijk van de ziekte die ten grondslag ligt aan de verhoogde bloeddruk.

Als de onderliggende ziekte gemakkelijk te behandelen is (zoals pulmonale hypertensie, die wordt veroorzaakt door veel kleine bloedstolsels), is de levensverwachting erg goed.
Mensen met pulmonale hypertensie als gevolg van een aangeboren hartaandoening of een verworven zwakte van het linkerhart, overleven meestal lang.

Als het echter een erfelijke of idiopathische vorm van pulmonale hypertensie is, is de levensverwachting op het moment van diagnose zeer beperkt.
Men gaat uit van een overlevingskans van slechts 70-80% binnen 3 jaar.

Wat beïnvloedt de levensverwachting?

De levensverwachting wordt voornamelijk beïnvloed door hoe ernstig het hart wordt beschadigd door pulmonale hypertensie.
Meestal duurt het lang voordat de rechterhelft van het hart de hoge bloeddruk heeft bestreden.
Op een gegeven moment raakt het hart echter gedecompenseerd, kan het niet meer tegen de hoge druk in pompen en binnen een zeer korte tijd is er een enorme achterstand van bloed in de bloedsomloop.
Dit gaat vaak gepaard met ernstige hartritmestoornissen die tot een plotselinge dood kunnen leiden.

De therapie voor een dergelijke acute verslechtering van het rechterhart bestaat uit een sterke diuretische behandeling waarbij veel vocht uit de bloedsomloop wordt uitgescheiden met behulp van sterke plastabletten of infusen.

Hoe diagnosticeert de arts overmatige druk in de longen?

De diagnose pulmonale hypertensie wordt meestal erg laat gesteld, d.w.z. wanneer de ziekte al gevorderd is.
De reden hiervoor is de zeldzaamheid van de ziekte, daarom worden getroffen mensen vaak pas na enkele maanden tot jaren op de ziekte getest.
Als er symptomen optreden, wordt meestal eerst een echografie van het hart uitgevoerd.
Een vergroting van de rechterhelft van het hart en een verandering in de stroomcondities van het bloed kunnen worden opgemerkt.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld met behulp van een hartkatheter.
Een draad wordt meestal van de nek naar het hart geduwd.
Daar kan de bloeddruk worden gemeten en zo kan een verhoogde druk in de longcirculatie worden bepaald.

Verdere informatie

Meer informatie leest u in de volgende artikelen: