de ziekte van Addison

Synoniemen in de breedste zin van het woord

• Bijnierinsufficiëntie
• primaire bijnierinsufficiëntie
• de ziekte van Addison
• Addison-syndroom

Engels: syndroom van Addison, ziekte van Addison, bijnierinsufficiëntie

Definitie en inleiding

De ziekte van Addison is een disfunctie van de bijnierschors. Het is ook bekend als primaire bijnierinsufficiëntie en is meer een zeldzame aandoening.
Als de ziekte van Addison echter onbehandeld blijft, is deze dodelijk en daarom van duidelijk klinisch belang. In de meeste gevallen vernietigen auto-immuunprocessen de cellen van de bijnierschors.

De ziekte van Addison kan jarenlang symptoomvrij zijn en alleen in speciale situaties voorkomen. Het spectrum van symptomen van de ziekte van Addison is breed. Dankzij moderne medicijnen, tegenwoordig met een goede training en bereidheid om samen te werken (Nakoming) de kwaliteit van leven is hoog en de levensverwachting normaal.

frequentie

Van een de ziekte van Addison zijn Vrouwen vaker getroffen dan mannen.
De gemiddelde aanvangsleeftijd is ongeveer 40 jaar. Er is echter een duidelijke spreiding.
Met een prevalentie van ongeveer 1-5 patiënten per 100.000 Voor bewoners is primaire bijnierinsufficiëntie een vrij zeldzame ziekte.

Classificatie van de ziekte van Addison

De classificatie van de de ziekte van Addison vindt enerzijds daarna plaats Verloop van de ziekte:

• langzaam vordert
• acuut met snelle stopzetting van de functies van de bijnierschors

Anderzijds is de classificatie gebaseerd op de oorzaken. De meest voorkomende triggerende factoren zijn daarom:

• Auto-immuunprocessen (70-80%)
• Infecties
• Hartaanvallen
• Tumoren
• andere

Oorzaken en oorsprong

Net zo Oorzaak van de ziekte van Addison je kunt er een vinden van immuunsysteem de afweerreactie van het lichaam tegen de eigen lichaamscellen. Deze auto-antilichamen zijn specifiek gericht tegen de cellen van de Bijnierschors geregisseerd. Er volgt een afweerreactie en de cellen worden vernietigd.

Deze vorm van primaire bijnierinsufficiëntie, waarbij antilichamen die door het lichaam zelf worden gegenereerd en gericht zijn tegen de eigen structuren van het lichaam, vernietiging van de bijnierschors veroorzaken, is met 70-80 % de meest voorkomende vorm van primaire bijnierinsufficiëntie.

Primaire bijnierinsufficiëntie kan ook worden veroorzaakt door:

• Tumoren en hun Dochterzweren (metastasen),
• Hartaanvallen (Syndorm van Waterhouse-Friderichsen)
  en
• Infecties (bijv. tuberculose, HIV / AIDS, Cytomegalie-virus)

worden geactiveerd.
Andere oorzaken van de ziekte van Addison zijn:

• Sarcoid
• Amyloïdose (pathologische afzetting van eiwitten tussen de cellen)
• Hemochromatose (IJzerstapelingsziekte)
• Adrenoleucodystrofie (Erfelijke ziekte die zich manifesteert in de kindertijd en wordt gekenmerkt door een snel neurologisch verval)
• of Bloeden
  of
• zeker Medicatie.

spanning

Stress zorgt er normaal gesproken voor dat cortisol vrijkomt bij gezonde mensen, daarom wordt het vaak het stresshormoon genoemd. Bij een bestaande bijnierinsufficiëntie is het lichaam niet langer in staat om de cortisolproductie op peil te houden, laat staan ​​te verhogen. Het lichaam gaat in een staat van hypocortisolisme - dat wil zeggen, een cortisolspiegel die te laag is. Vooral bij mensen met een niet-gediagnosticeerde bijnierinsufficiëntie kunnen stress en het bijbehorende hypocortisolisme leiden tot de ontdekking van de ziekte of, in het ergste geval, tot een Addison-crisis. Het is een levensbedreigende aandoening met verschillende symptomen zoals bewustzijnsverlies, hypoglykemie, koorts, braken enz., Die onmiddellijke medische spoedbehandeling vereist.

Thyroïditis van Hashimoto

Hashimoto's thyroïditis is een chronische ontsteking van de schildklier die wordt veroorzaakt door auto-immuunantilichamen. De lichaamseigen cellen zijn door onverklaarbare oorzaken gericht tegen de schildklier en leiden in de loop van de ziekte tot celdood. De getroffenen vertonen dan een traag werkende schildklier. Bijnierinsufficiëntie wordt vaak geassocieerd met andere ziekten, waaronder thyroïditis van Hashimoto. Artsen spreken in dit verband ook graag van een pluriglandulair syndroom, dat wil zeggen een aandoening van meerdere organen met klierfunctie die dienen om hormonen te produceren. De exacte oorzaak is nog onduidelijk. Een genetische component wordt vermoed, maar is nog niet duidelijk bewezen door wetenschappelijke studies. Regelmatige controles van de organen zijn belangrijk voor patiënten met de ziekte van Addison om functieverlies snel op te sporen en goed te kunnen behandelen.

Symptomen

Omdat bij de ziekte van Addison de functie van de bijnieren verstoord is, is de productie van verschillende hormonen verstoord. De typische symptomen worden merkbaar wanneer ongeveer 90% van de bijnierschors al is vernietigd. Cortisol, aldosteron en de geslachtshormonen kunnen niet meer in voldoende hoeveelheden worden aangemaakt. Daarentegen is de concentratie van ACTH, een hormoon van de hypofyse in de hersenen, dat de hormoonproductie in de bijnieren stimuleert, aanzienlijk verhoogd.

Het ontbreken van aldosteron als mineraal corticoïd leidt tot een daling van de bloeddruk als gevolg van natriumverlies en waterverlies (uitdroging) (Hypotensie). Bovendien is er een toename van kalium in het bloed. Bij de getroffenen manifesteert het gebrek aan zout zich in een verhoogde honger naar zoute voedingsmiddelen.

Lees meer over de Gevolgen van verstoorde elektrolytenbalans.

Het ontbreken van cortisol als stresshormoon leidt tot een gevoel van zwakte, misselijkheid en gewichtsverlies. De bloedsuikerspiegel daalt ook (Hypoglykemie). Bovendien is er sprake van overmatig bruinen van de huid (Hyperpigmentatie), die wordt veroorzaakt door de verhoogde afgifte van ACTH.

Omdat ook de aanmaak van geslachtshormonen verstoord is, hebben vrouwen vaak een gebrek aan oksel- en schaamhaar en hebben mannen potentieproblemen.

Bij zuigelingen wordt een functieverlies van de bijnieren merkbaar als een groeiachterstand.

In een extreme noodsituatie kan het ook leiden tot een volledige hormonale disbalans, de zogenaamde Addison-crisis. Het kan leiden tot een levensbedreigende metabolische ontsporing en vereist onmiddellijke intensieve medische behandeling.

Lees veel meer informatie over dit onderwerp op: Symptomen van de ziekte van Addison

Hyperpigmentatie

Hyperpigmentatie van de huid wordt gevonden bij primaire bijnierinsufficiëntie. De reden hiervoor is de verhoogde hoeveelheid ACTH. Dit vloeit voort uit het voortraject Proopiomelanocortin of kortweg POMC. De POMC vertegenwoordigt ook de voorbereidende fase van een hormoon dat de melanocyten in de huid aantast. De melanocyten zijn huidcellen die verantwoordelijk zijn voor de verkleuring of kleur van de huid. Dienovereenkomstig leidt een verhoogde afgifte van POMC of ACTH tot een sterkere stimulatie van de melanocyten en vervolgens tot hyperpigmentatie of "donker worden" van de huid.

diagnose

Bij het diagnosticeren van de ziekte van Addison is het erg belangrijk om de ziekte te onderscheiden van secundaire bijnierinsufficiëntie. Het verschil is dat bij de ziekte van Addison de bijnieren beschadigd zijn en daardoor te weinig hormonen worden aangemaakt, terwijl deze bij de secundaire aandoening intact zijn, maar niet voldoende gestimuleerd om hormonen te produceren.

Als de ziekte van Addison wordt vermoed, zullen bloedonderzoeken worden gedaan om de hormoonspiegels te controleren. Als er een tekort aan natrium en een verhoogde kaliumconcentratie in het bloed is, kan een aandoening van de bijnieren worden aangenomen. Naast de gebruikelijke bloedparameters wordt voornamelijk de hoeveelheid cortisol in het bloed en de hoeveelheid ACTH bepaald.
ACTH wordt vrijgegeven door de hypofyse in de hersenen en stimuleert de bijnieren om hormonen te produceren. Als de cortisolspiegel wordt verlaagd, hoewel er voldoende of zelfs te veel ACTH in het bloed zit, duidt dit op de ziekte van Addison.

Ook kan een zogenaamde ACTH-stimulatietest worden uitgevoerd. ACTH wordt intraveneus geïnjecteerd, wat een verhoogde cortisolproductie zou veroorzaken bij gezonde mensen met goed functionerende bijnieren. Dit is echter niet het geval bij de ziekte van Addison vanwege de beschadigde bijnieren.

Lees hier alles over het onderwerp: ACTH.

bloedwaarden

Bij bijnierinsufficiëntie zijn de cortisolspiegels in het bloed laag. Het cortisol in het bloed kan niet worden gebruikt om de oorzaak te achterhalen. Als u wilt weten waar het probleem van de storing zit, moet u de ACTH-waarde bepalen. Dit is een hormoon uit de hypofyse dat van nature de bijnier stimuleert om cortisol te produceren. Met behulp van de ACTH-waarde kan dan worden achterhaald of het probleem in de bijnier of de hypofyse zit, d.w.z. of er sprake is van primaire of secundaire bijnierinsufficiëntie.
Bij primaire insufficiëntie werkt de bijnier niet meer goed, maar de hypofyse blijft proberen het te stimuleren door ACTH vrij te geven. Hierdoor is de ACTH in grotere hoeveelheden verkrijgbaar. Verder worden de waarden van aldosteron en DHEAS bepaald, dit zijn ook hormonen die in de bijnier worden aangemaakt.
Aan de andere kant, als de aandoening zich in de hypofyse bevindt, wordt de ACTH-waarde verlaagd. De hypofyse kan zijn functie niet meer uitoefenen en de hormonen die hij aanmaakt zijn nauwelijks waarneembaar in het bloed.

behandeling

Daar bij de ziekte van Addison De bijnieren zijn vernietigd en kunnen niet regenereren, deze ziekte wel Niet genezen zijn. Het kan echter goed worden behandeld met levenslange therapie. Het is noodzakelijk om de hormonen in te nemen die niet langer voldoende worden aangemaakt door de bijnieren (vervanging). Meestal beide Glucocorticoïden (Cortisol), net zoals Minerale corticoïden (Aldosteron) kan worden vervangen. Omdat het erg belangrijk is om de juiste dosis hormonen in te nemen, is de exacte hoeveelheid hormonen die moet worden ingenomen en is regelmatige controle door de behandelende arts noodzakelijk.

Bij gezonde mensen wordt cortisol het meest in de ochtend aangemaakt en in het bloed afgegeven. De hormoonvervangingstherapie wordt aangepast aan dit ritme en de meeste Cortisol vervangt wordt 's ochtends ingenomen. In de meeste gevallen wordt hiervoor hydrocortison gebruikt in de vorm van tabletten. Bij bestaande stress, zoals een infectie of een operatie, moet het bedrag tijdelijk worden verhoogd. Als dit niet gebeurt, kan dit in het ergste geval levensbedreigend zijn Addison-crisis met circulatiestoornissen.

Fludrocortison wordt meestal gebruikt als vervanging voor aldosteron. Net als aldosteron in normale gevallen zorgt dit ervoor dat de bloeddruk wordt gereguleerd.

Hoe te eten als u de ziekte van Addison heeft?

Bij de ziekte van Addison wordt een gezonde voeding met een laag gehalte aan snel verteerbare suikers of koolhydraten aanbevolen. Koolhydraten uit witte suiker of fructose zorgen ervoor dat de bloedsuikerspiegel snel stijgt en het lichaam moet dan de boodschappersubstantie insuline afgeven. Bij grote hoeveelheden snoep komt er een grote hoeveelheid insuline vrij, wat vervolgens kan leiden tot een zeer snelle suikerdaling. In dergelijke gevallen reageert het lichaam feitelijk met het vrijkomen van cortisol om de opgeslagen suikerreserves te activeren en zo de dalende niveaus tegen te gaan. Door de insufficiëntie van de bijnier kan deze echter slechts in beperkte mate reageren en is hij ook zwaar belast.
Daarom is het aan te raden koolhydraten te eten die een langzame stijging van de bloedsuikerspiegel veroorzaken, zoals zilvervliesrijst of volkorenpasta. Naast de “goede” koolhydraten behoren ook groenten, omega 3-vetzuren en eiwitten zoals die uit vis en mager vlees tot de voedingsmiddelen die bij de ziekte van Addison bovenaan het menu zouden moeten staan.

Addison-crisis

Een Addison-crisis doet zich voor wanneer het lichaam meer cortisol nodig heeft dan het in de situatie beschikbaar heeft. Dit is meestal het geval in stressvolle situaties. Deze omvatten zware fysieke belasting, maar ook koortsachtige infecties, gastro-intestinale infecties of operaties. Sterke psychologische stress, trauma of het plotseling stoppen van de cortisoltherapie kunnen ook tot een dergelijke crisis leiden. Een bijnierinfarct leidt ook tot functieverlies van de bijnieren en een hormoontekort.

De Addison-crisis is een acuut levensbedreigende situatie waarin het lichaam niet in staat is om op gepaste wijze te reageren op een stressvolle situatie, waardoor er ernstige bloedsomloopstoornissen optreden die tot coma kunnen leiden. Door het ontbreken van de hormonen die door de bijnieren worden aangemaakt, is de regulering van de bloeddruk beperkt. Het lichaam verliest door het hormoontekort zouten en water, wat leidt tot een verlaging van de bloeddruk. Zonder snelle therapie met cortisol kan dit leiden tot een shocktoestand die tot coma leidt of in het ergste geval fataal kan zijn.

De crisis manifesteert zich door misselijkheid, braken, diarree, koorts, verwarring, hypoglykemie en de daling van de bloeddruk leidt tot hartkloppingen.
De crisis van Addison is vaak de reden waarom de ziekte van Addison wordt vermoed.

Secundaire bijnierinsufficiëntie

Bij secundaire bijnierinsufficiëntie is er een aandoening van de zogenaamde hypofyse. Dit maakt deel uit van het menselijk brein en heeft een stimulerend effect op de bijnier door bepaalde hormonen af ​​te geven. Deze hormonen omvatten van nature de boodschappersubstantie ACTH (adrenocorticotroop hormoon), dat wordt gevormd in de adenohypofyse of hypofyse en, nadat het is vrijgegeven, de productie van cortisol in de bijnier induceert. Soms werkt de hypofyse niet goed en produceert dan onvoldoende ACTH. De oorzaak van de storing kan bijvoorbeeld een tumor zijn. Door de verstoorde productie kunnen de boodschappersubstanties niet werken op hun bestemming en heeft de bijnierschors geen drive om cortisol aan te maken. De getroffenen ontwikkelen dan wat bekend staat als hypocortisolisme, d.w.z. een onvoldoende hoeveelheid cortisol in het bloed of de lichaamscirculatie.

Lees hier alles over het onderwerp: secundaire bijnierinsufficiëntie.

Tertiaire bijnierinsufficiëntie

De externe aanvoer van cortisol, bijvoorbeeld in de vorm van tabletten voor de behandeling van verschillende ziekten, kan bijnierinsufficiëntie veroorzaken. Af en toe wordt hier ook tertiaire bijnierinsufficiëntie gebruikt. De hypofyse vertraagt ​​de productie van ACTH vanwege de verhoogde hoeveelheid cortisol die van buitenaf wordt aangevoerd. Omdat de boodschappersubstantie ACTH geen stimulerend effect heeft op de bijnier, reageert het door de productie van cortisol te stoppen.

Lees meer over de oorzaken, symptomen en behandelingsopties voor de tertiaire bijnierinsufficiëntie.

anatomie

De Bijnier bestaat uit twee functioneel verschillende onderdelen. De Bijnierschors Hormonen en de Bijniermerg catecholamines (Adrenaline en noradrenaline).
Bij de de ziekte van Addison alleen de bast is aangetast. Histologisch zijn er drie lagen te zien in de bijnierschors. De buitenste laag wordt de zona glomerulosa genoemd. Het is verantwoordelijk voor de productie van minerale corticoïden (bijv. Aldosteron). De middelste laag is de zona fasciculata en vormt Glucocorticoïden (bijv. Cortisol). In de binnenste laag, voornamelijk zona reticularis de mannelijke geslachtshormonen / androgenen geproduceerd.

De bijnieren zijn functioneel onafhankelijk van de Nieren. Ze bevinden zich aan de bovenpool van de nieren en zitten er praktisch op.

U vindt meer informatie over de structuur en functie onder ons onderwerp: Bijnier.

fysiologie

Aan de ziekte van de de ziekte van Addison om te begrijpen moet u de functie van de Bijnier Begrijp geproduceerde hormonen:
Hieronder leer je meer over de volgende drie hormoongroepen:

• Mineralocorticoïden
• Glucocorticoïden
• Androgenen

Minerale corticoïden

Mineralocorticoïden behoren tot de klasse van steroïde hormonen. Het is hun taak om de elektrolyt- en waterbalans te reguleren.
De bekendste vertegenwoordiger is aldosteron, dat ontstaat uit cholesterol.
Het is ook bekend als het dorsthormoon. Nadat het is vrijgelaten uit de zona glomerulosa van de bijnierschors, bereikt het de nieren, waar het de natriumreabsorptie van de gefilterde primaire urine in het tubuli-systeem veroorzaakt. Tegelijkertijd zorgt het voor de afscheiding van kalium en protonen.
Omdat chloride en dus osmotisch water naast natrium worden geresorbeerd, verhoogt het het bloedvolume en dus de bloeddruk. Ten slotte is het ook verantwoordelijk voor de reabsorptie van natrium en water in het maagdarmkanaal.

De werking vindt plaats via het zogenaamde renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS). Afgiftepulsen zijn veranderingen in bloeddruk en osmolariteit (veranderingen in elektrolyten in het bloed).

Glucocorticoïden

De glucocorticoïden die in de zona fasciculata (en deels ook in de zona reticularis) worden gevormd, behoren ook tot de steroïdhormonen.
Het is hun taak om energie te geven in stressvolle situaties. De meest prominente vertegenwoordiger is cortisol, dat in het bloed wordt getransporteerd, voornamelijk gebonden aan eiwitten (transcortine en albumine).

Androgenen

Androgenen zijn geslachtshormonen en veroorzaken onder andere de ontwikkeling van de secundaire geslachtskenmerken.

Bij mannen worden androgenen voornamelijk in de testikels geproduceerd. Daarom heeft de eliminatie van de androgeenproductie bij mannen met de ziekte van Addison weinig of geen effect. Daarom worden vooral vrouwen getroffen. Bij vrouwen zijn androgenen de voorlopers van oestrogenen (vrouwelijke geslachtshormonen).

Regellus en controle van de release

De hormonen van de bijnierschors worden vrijgegeven via een controlecircuit met negatieve feedback. Een stof genaamd ACTH (adrenocorticotroop hormoon) wordt gevormd in de hersenen (meer bepaald de hypofyse). Deze stof bereikt via de bloedbaan de bijnierschors en zorgt ervoor dat daar de hormonen vrijkomen. De afgifte van ACTH uit de hypofyse wordt op zijn beurt gereguleerd door een stof genaamd CRH (corticotropin-releasing hormone). CRH wordt ook in de hersenen geproduceerd (hypothalamus).

De distributie gebeurt episodisch. Glucocorticoïden pieken tussen 6 uur en 9 uur en minimaal rond middernacht. Stress veroorzaakt een verhoging van het glucocorticoïdenniveau.

De controle van de minerale corticoïden is onderworpen aan het RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Als de disfunctie de bijnieren zelf beïnvloedt, wordt dit primair genoemd. De secundaire vorm heeft betrekking op de afgifte van ACTH, de tertiaire vorm aan de CTH-secretie.