De ziekte van Behcet

invoering

Bij de ziekte van Behcet is er een ontsteking van de kleine bloedvaten, een zogenaamde vasculitis. De ziekte is genoemd naar de Turkse arts Hulus Behcet, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1937.
Naast de vaatontsteking kan de ziekte zich ook uiten in andere orgaansystemen. De oorzaak is nog niet duidelijk opgehelderd.

Symptomen van de ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet is een systematische ziekte, wat betekent dat de ziekte zich kan verspreiden naar het hele orgaansysteem. Als gevolg hiervan kunnen bij elke patiënt verschillende symptomen in verschillende mate voorkomen. Deze omvatten:

• Aften of zweren in de mond
• Apthae of ulceratie op de anus
• Ontsteking van het oog
• Huidveranderingen en huidirritatie
• Maagdarmklachten
• Gewrichtsontsteking
• Betrokkenheid van het zenuwstelsel

De belangrijkste symptomen van de ziekte van Behcet zijn pijnlijke aften in de mond, die meestal achter in de mond voorkomen, evenals aften of zweren in het genitale gebied en ontsteking van de middelste huid van het oog.
Andere begeleidende symptomen zijn verschillende huidveranderingen bij sommige patiënten. Het kunnen acne-achtige puisten zijn, ontsteking van de haarzakjes, zweren, vorming van bulten of een neiging tot huidirritatie. Omdat de ziekte van Behcet in fasen verloopt, zijn er altijd symptoomvrije intervallen. Vroege tekenen of symptomen zijn voornamelijk de terugkerende aften.

Apthene als het belangrijkste symptoom

Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte van Behcet zijn aften. Dit is een pijnlijke schade aan de huid of het slijmvlies. Rondom de kleine zweer vormt zich een ontstoken rand. Hun diameter is ongeveer 1 mm tot 30 mm. Ze komen erg snel op en kunnen hevige pijn veroorzaken.
Maar ze zijn niet besmettelijk.
Bij de ziekte van Behcet verschijnen aften in de zeer vroege stadia van de ziekte. Ze zijn vaak het eerste teken van systemische ziekte. De aften worden meestal aangetroffen in het genitale gebied of in de mond.
De aften genezen na een tijdje, maar keren terug. Zeer grote aften kunnen littekens achterlaten. Er is geen medicamenteuze behandeling tegen de vorming van aften, er kunnen alleen verschillende middelen worden gebruikt om pijn te verlichten.

Lees meer over het onderwerp: Aphthae-Verschillende manieren van behandeling

Apthens in het genitale gebied

Een van de eerste symptomen van de ziekte van Behcet zijn aften in het genitale gebied.
Een aften is pijnlijke beschadiging van het slijmvlies of de huid in het genitale gebied omgeven door een ontstoken rand. Dit zijn dus kleine zweren. Bij jongens komen deze vooral voor op het scrotum. Deze zweren laten meestal littekens achter op volwassen leeftijd.
Bij het vrouwelijk geslacht worden meestal de uitwendige geslachtsorganen aangetast. Ook hier vindt meestal genezing met littekens plaats.

Betrokkenheid van het oog

Symptomen van het oog komen vaak voor als u de ziekte van Behcet heeft.
Deze symptomen zijn vaak het grootste probleem van de ziekte: er kan zich pus ophopen in de voorste oogkamer, een zogenaamde hypopyon. Bovendien kan er een ontsteking van de iris zijn, ook wel uveïtis genoemd. Als deze ontsteking lang aanhoudt, kan dit leiden tot verlies van gezichtsvermogen. Een gevreesde complicatie is de blindheid van de getroffenen.
Om complicaties uit te sluiten, moet een regelmatig oogheelkundig onderzoek bij de getroffen persoon worden uitgevoerd.

Betrokkenheid van het maagdarmkanaal

De ziekte van Behcet kan ook symptomen veroorzaken in de darm of het spijsverteringskanaal. Net als bij zweren op het mondslijmvlies, zijn er defecten in het slijmvlies van de darm. Mogelijke symptomen zijn onder meer een onwel gevoel, ernstige maagkrampen, zwarte ontlasting of bloederige diarree.
Het is mogelijk dat de symptomen lijken op de ziekte van Crohn (inflammatoire darmaandoening).

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Chronische inflammatoire darmziekte

Gewrichtsproblemen geassocieerd met de ziekte van Behcet

Degenen die getroffen zijn door de ziekte van Behcet kunnen ook problemen krijgen met de gewrichten. Deze worden veroorzaakt door een ontsteking in het gewricht. Deze ontsteking is meestal erg mild en geneest meestal na een paar weken zonder blijvende schade.
De grote lichaamsgewrichten worden meestal aangetast. De knie, enkel, pols of elleboog zijn heel typerend. De symptomen in de gewrichten kunnen zich uiten in zwelling, pijn, stijfheid en beperkte mobiliteit.

Meer informatie hierover: Reumatoïde artritis

Therapie van de ziekte van Behcet

De therapie van de ziekte van Behcet bestaat voornamelijk uit de toediening van cortison. Het wordt in tabletvorm of intraveneus toegediend, dit hangt onder andere af van de toestand en ernst van de symptomen van de getroffenen.
De ontsteking in het lichaam wordt geremd door de cortison.
Lokale toediening van cortison, bijvoorbeeld in de vorm van een zalf, voor uitwendig zichtbare ontstekingen, zoals aan het oog, is mogelijk.
In het geval van een zeer ernstig verloop van de ziekte of terugval, kan ook een immunosuppressivum worden voorgeschreven of als alternatief. Het immunosuppressivum vermindert de functie van het immuunsysteem door de groei van immuuncellen te beperken. Een combinatie van de twee geneesmiddelen wordt vaak gegeven als het centrale zenuwstelsel erbij betrokken is.

Prognose voor de ziekte van Behcet

De ziekte van Behcet is een chronische ziekte. De ziekte komt vaak in episodes voor, d.w.z. de getroffenen hebben fasen waarin de symptomen slechts licht of nauwelijks merkbaar zijn en dan ook fasen waarin de symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte ernstig zijn. In tegenstelling tot acute ziekten is er geen duidelijk definieerbaar eindpunt. In het geval van de ziekte van Behcet kunnen in principe alleen de symptomen en niet de oorzaken worden behandeld.
De exacte duur van de medicamenteuze behandeling is niet over de hele linie te bepalen. Het duurt echter jaren of de behandeling kan het hele leven van een getroffen persoon duren. De ziekte verzwakt het immuunsysteem, waardoor de patiënt vatbaarder kan worden voor verschillende andere ziekten.
Als de ziekte in de kindertijd werd vastgesteld, kunnen de symptoomvrije secties steeds langer worden. Het verdwijnen van de ziekte van Behcet wordt ook bij sommige patiënten gezien. Een algemene prognose kan echter niet worden gemaakt, daarvoor is het beloop van de ziekte te individueel.
Het is ook mogelijk dat er complicaties optreden in de loop van de ziekte, met name de ogen. Een verminderde levensverwachting als gevolg van de ziekte kan echter niet worden aangenomen.

Oorzaken van de ziekte van Behcet

Helaas zijn de oorzaken van de ziekte van Behcet nog niet definitief opgehelderd.
De oorzaak is waarschijnlijk een auto-immuunziekte, die leidt tot ontsteking van de bloedvaten. Om deze reden wordt de ziekte tot de reumatypes gerekend, aangezien auto-immuunreacties leiden tot ontstekingen, bijvoorbeeld in de gewrichten.
Een genetische aanleg wordt ook vermoed bij de getroffenen, aangezien de ziekte in bepaalde lokale gebieden vaker voorkomt. Door de genetische aanleg werkt het immuunsysteem, dat het lichaam zou moeten beschermen tegen binnendringende virussen en bacteriën, niet meer naar behoren. Het herkent het eigen weefsel van het lichaam als indringer en valt het daarom aan. Dus het bestrijdt zichzelf. Dit leidt tot de ontstekingsreacties.
Bij de ziekte van Behcet kunnen deze verstoorde auto-immuunreacties worden gevonden in de kleine bloedvaten. Als gevolg hiervan treedt de ontsteking met name op in de huid, in het slijmvlies (slijmvormend weefsel dat de spijsverterings-, geslachts- en urinewegorganen bekleedt) en in het oog.
Wetenschappers vermoeden dat externe invloeden zoals bacteriële en virale ontstekingen ook een rol spelen.

Lees ook onze onderwerpen:

• Therapie van reumatoïde artritis
• Syndroom van Raynaud

Hoe wordt de ziekte van Behcet gediagnosticeerd?

De diagnose van patiënten met de ziekte van Behcet wordt meestal gesteld nadat extern zichtbare symptomen zijn opgetreden. Deze omvatten met name de aften in de mond, evenals de zweren in het genitale gebied en andere typische huidveranderingen.
Bovendien kan een test uitwijzen of u de ziekte van Behcet heeft of niet. Deze test wordt de pathergy-test genoemd. Zoutoplossing wordt direct onder de huid geïnjecteerd. Als op dit punt korte tijd later een huidreactie met vorming van bulten en ontsteking optreedt, lijdt de patiënt waarschijnlijk aan de ziekte van Behcet.
Bovendien kunnen immunologische bloedonderzoeken of een MRI worden gedaan om de diagnose vast te stellen.

HLA B51 in bloedtesten voor de ziekte van Behcet

Het HLA-systeem is een groep eiwitten die op het oppervlak van cellen voorkomen en belangrijk zijn voor de functie van het immuunsysteem. De afkorting HLA komt uit het Engels (Human Leukocyte Antigen).
HLA-typering kan worden uitgevoerd bij patiënten met de ziekte van Behcet. Er wordt bepaald of de patiënt HLA B51-positief is. Dit is het geval bij 70 procent van alle ziekte van Behcet.

Als onderdeel van de diagnose van de ziekte van Behcet wordt ook HLA bepaald. Lees het volgende artikel voor meer informatie: HLA - Humaan leukocytenantigeen

Is de ziekte van Behcet besmettelijk?

Volgens de huidige kennis is de ziekte van Behcet niet besmettelijk. Dit komt doordat een auto-immuunziekte, d.w.z. een genetisch defect, wordt beschreven als de waarschijnlijke oorzaak. Het immuunsysteem, dat in feite aanwezig is om virussen, bacteriën of schimmels te bestrijden, herkent het eigen lichaamsweefsel als ‘lichaamsvreemd’ en begint het te bestrijden. Deze verkeerde programmering van het immuunsysteem zit verankerd in de genen en is dus niet besmettelijk.
De symptomen van deze ziekte zijn ook niet besmettelijk. Dit omvat ook aften in het genitale gebied of in de mond.
In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is er geen risico op infectie, zelfs niet met aften.