Syringomyelia

Betekenis van een woord

"Fluitbuisachtige holtevorming in het ruggenmerg"; Syrinx = (Gr.) Fluit (Pl.: Syringen); Myelon = (groot merg)

definitie

Syringomyelia is een zeer zeldzame ziekte van het ruggenmerg waarbij zich gedurende een lange periode holtes in het ruggenmerg vormen. Verschillende triggerende factoren worden besproken. De vorming van holtes leidt tot neurologische symptomen, afhankelijk van de aangetaste zenuwcellen en paden, tot een volledig paraplegisch syndroom door ruimtegebruik.
Er wordt ook een onderscheid gemaakt tussen syringobulbie, een syringomyelie, die zo hoog in het ruggenmerg zit dat het ook de lagere delen van de hersenen aantast. Syringo-encefalie, aan de andere kant, is een ziekte die beperkt is tot de hersenen zelf.

Syringobulbie

De syringobulbie is een subvorm van de syringomyelia. Bij syringomyelia bevindt de holte in het ruggenmerg die wordt gevormd door de uitstroomstoornis zich meestal ter hoogte van de cervicale of thoracale wervels. In het geval van de syringobulbie reikt deze echter meestal verder omhoog, tot aan de zogenaamde middenhersenen (= Mesencephalon), een deel van de hersenen, en kan zo zelfs de controle van basis lichaamsfuncties beïnvloeden. Dit kan leiden tot ongecoördineerde oogbewegingen, duizeligheid en verlamming van de spieren van de tong, het strottenhoofd en het gehemelte.

frequentie

De Syringomyelia komt zeer zelden voor. In Duitsland zijn er 0,5 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners per jaar.

oorzaken

De redenen voor het optreden van syringomyelia kunnen worden onderverdeeld in aangeboren en verworven oorzaken. In het geval van de aangeboren vorm wordt een ontwikkelingsstoornis aangenomen die leidt tot de vorming van gaatjes, maar het exacte mechanisme van de vorming ervan is nog niet opgehelderd. Syringomyelia komt zeer zelden voor.

In Duitsland zijn er 0,5 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners per jaar. de verworven vorm van syringomyelia leidt tot een vernauwing van het zenuwwater (Cerebrospinale vloeistof) gevulde holtes waarvan de vrije doorstroming altijd beperkt is en de drank dwingt andere wegen te vinden: de syrinx wordt gecreëerd.

De eerder genoemde vernauwing van de liquorruimten kan traumatisch zijn, d.w.z. door een ongeval, maar ook door meningitis, een hernia of een massa veroorzaakt door een tumor. Er kunnen ook verschillende grotten ontstaan.

Symptomen

Men kan veel verschillende klachten hebben Syringomyelia omdat hun locatie vaak meerdere zenuwbanen en cellen aantast zonder dat deze direct functioneel zijn, maar waaraan een specifieke laesiehoogte kan worden toegewezen door hun combinatie te observeren. Men vindt bij de Syringomyelia Perceptuele stoornissen zoals een afname van fijne of grove sensatie, maar ook Pijn en Tintelingen, verminderde of verhoogde temperatuursensatie, een Verstoring van het gevoel van positie en positie van de Gewrichten en Spieren, net zoals Spierverlamming of –Spastiken. Ontlasting en urine-incontinentie en seksuele disfunctie zoals impotentie kan voorkomen, evenals syringomyelia die zich bijzonder hoog in het ruggenmerg bevindt Spraak-, slik- en coördinatiestoornissen. Door verminderde controle van bloedvaten kan Stoornissen in de bloedsomloop en wondgenezing komen voor, evenals zelden beschreven Geheugenproblemen of mentale afwijkingen. Hoewel de hoogte van de injectiespuit in het ruggenmerg in overeenstemming moet worden gebracht met de symptomen die hij veroorzaakt, is de grootte niet noodzakelijk gerelateerd aan de ernst van de symptomen.

diagnose

Om syringomyelia te diagnosticeren, observatie van het klinische beeld (Combinatie van bovenstaande symptomen), evenals het relatief trage verloop van een ziekte waarbij veel verschillende, aangetaste lichaamssystemen onder één dak moeten worden gebracht voor de Neuroloog de mogelijkheid om de locatie van de actie anatomisch af te bakenen. Op dit punt komt het er meestal op neer MRI-afbeelding van de hersenen en het ruggenmerg, waarop de spuit meestal snel te zien is. In een speciale MRI-afbeelding is de Circulatie van het zenuwwater om de relevantie van de spuit als belemmering voor de doorgang te beoordelen. Een terugtrekking van zenuwvocht (CSF-punctie) en het onderzoek ervan geeft informatie over acute ontstekingsprocessen. Uiteindelijk kunnen gebeurtenissen uit het verleden die syringomyelie verklaren, worden verzoend met de bevindingen in de anamnese.

MRI van de wervelkolom

Om de diagnose syringomyelia te stellen, moet een MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) van de wervelkolom worden uitgevoerd. De holte bevindt zich meestal in het ruggenmerg ter hoogte van de nek of borst (cervicale wervelkolom / thoracale wervelkolom) en leidt tot compressie van de zenuwkoorden die de holte omringen. Desalniettemin moet altijd een MRI van de gehele wervelkolom worden uitgevoerd voor de uiteindelijke opheldering.

Zie voor meer informatie MRI van de wervelkolom.

behandeling

De focus ligt op het verwijderen van een bestaande en behandelbare Oorzaak van syringomyelie. Het wegnemen van de druk van de spuit op het zenuwweefsel is er een chirurgie noodzakelijk wanneer de neurologische stoornis overeenkomstig ernstig is of voortschrijdt. Hier wordt bijvoorbeeld geprobeerd een drainagemogelijkheid te creëren voor de vloeistof uit de spuit door een Shunt (Tube) die vloeistof naar een ander deel van het lichaam afvoert. Vanwege het risico van beschadiging van het zenuwweefsel dat de injectiespuit onmiddellijk omringt, geniet deze chirurgische techniek niet langer de voorkeur. De chirurgische poging om verklevingen en obstakels los te maken in de doorgang die de syringomyelie veroorzaakte, is tegenwoordig wenselijker, maar brengt ook het risico van het chirurgische trauma met zich mee. nieuwe obligaties met zich meebrengt. Uiteindelijk is pijntherapie vaak ook nodig voor de zenuwpijn die wordt veroorzaakt door syringomyelie fysiotherapieom beweging en alledaagse vaardigheden te behouden en te trainen. Alternatieve therapeutische benaderingen zijn ook nuttig, vooral als het gaat om het verlichten van symptomen.

Operatie voor een syringomyelie

De werking van de syringomyelia is de enige zogenaamde curatieve (=genezing) Behandeling. Dit betekent dat het de enige manier is om uw zenuwwaterafvoerstoornis echt te genezen, niet alleen om de symptomen te bestrijden. Tegenwoordig wordt, vanwege de beperkingen die een operatie oplegt, meestal alleen uitgevoerd als de symptomen snel verergeren.
Tijdens de operatie wordt een shunt microchirurgisch ingebracht. De shunt is er om een ​​deel van het zenuwwater te verwijderen (Likeur) uit de hersenen om een ​​toename van de intracraniale druk te voorkomen. Hiervoor wordt chirurgisch een verbinding tot stand gebracht tussen de ruimtes in de hersenen gevuld met zenuwwater (Ventrikel) en bijvoorbeeld de buikholte. Hierdoor kan het overtollige zenuwwater weglopen en wordt het zoals normaal in de ontlasting uitgescheiden.
Deze operatie is echter vrij uitgebreid en wordt meestal uitgevoerd voor andere ziekten, zoals hydrocephalus (de zogenaamde "waterhoofd"). Bovendien hebben onderzoeken aangetoond dat veel patiënten zonder operatie meer tevreden zijn dan patiënten die een operatie hebben ondergaan.

Risico's van de operatie

Omdat deze operatie in de hersenen van de patiënt plaatsvindt, brengt dit veel risico's met zich mee. Daarom moet zeer zorgvuldig worden overwogen of het echt nodig is om het uit te voeren. Een zeer gevreesde complicatie is bijvoorbeeld een infectie van de shunt, aangezien deze ziekteverwekker kan dienen als een soort "weg" naar de hersenen. In het geval van een infectie kan het zich dus snel naar de hersenen verspreiden en ernstige symptomen veroorzaken. Bovendien kan de drainage van de shunt resulteren in een te lage of te hoge uitstroom van zenuwvloeistof.

voorspelling

De Syringomyelia is chronisch progressief, wat niet altijd te stoppen is door een operatie, maar soms alleen maar vertraagd na verloop van tijd. Alle bovenstaande neurologische symptomen zijn meestal onomkeerbaar vanwege de lange schadetijd van de aangetaste zenuwcellen en de patiënt moet er in het dagelijks leven mee omgaan. Het kan ook slap als spastische verlamming, naar spierdystrofie, om schade aan de houding en secundaire pijn te voorkomen.