Akoestisch neuroma

definitie

De meest voorkomende tumor van Binnenoor is het akoestische neuroom. Andere namen ervoor zijn Cerebellaire brughoektumor en Vestibulair schwannoom.

Dit is een neuroom of schwannoom in het binnenste deel van de Gehoorgang of een neuroom in de cerebellopontine-hoek. Een neuroom of schwannoom is er een goedaardig en meestal langzaam groeiende tumor. Het begint vanaf de Schwann-cellen. Dit zijn de cellen die de periferie omhullen ergeren vorm, dus de Zenuwvezels niet im Ruggengraat en hersenen liggen.
Deze bedekking van de zenuwvezel is relevant voor de ondersteuning van de zenuwcel en ook voor de myelinisatie ervan. Door de myelinisatie kan de zenuwvezel elektrische signalen sneller geleiden, met minder verlies en dus over grotere afstanden. Maar juist uit deze cellen kan bij overmatige proliferatie (groei) een tumor ontstaan.

Afhankelijk van waar zo'n tumor ontstaat, krijgt het verschillende namen en veroorzaakt het verschillende symptomen. Een ding dat de meeste akoestische neuromen gemeen hebben, is dat, zoals hun naam doet vermoeden, hun uitgangspunt de gehoorzenuw is (Vestibulaire zenuw) is.

Functie van de gehoorzenuw

Van de Vestibulaire zenuw ligt samen met de voor een groot deel van zijn beloop Cochleaire zenuw. Samen maken ze dat Vestibulocochlear zenuw, de achtste hersenzenuw.

De vestibulaire zenuw is de zenuw die dit maakt Balans orgel geïnnerveerd. Dit betekent dat het informatie van het evenwichtsorgaan naar andere structuren in de hersenen transporteert om een ​​link mogelijk te maken tussen alle stimuli die mensen waarnemen.
De Balans orgel gelegen in het binnenoor. Het verwijst naar drie halfcirkelvormige kanalen en twee maculaire organen waardoor het organisme bewegingen kan waarnemen en classificeren.
Omdat er drie halfcirkelvormige kanalen zijn die er bijna zijn loodrecht tegen elkaar staan, kunnen alle drie de niveaus van ruimte en bewegingen daarin worden waargenomen, b.v. de Het hoofd draaien.
De maculaire organen geven informatie door over lineaire versnellingen, zoals de Zwaartekracht, bij de Remmen en Acceleratie in voertuigen en ook met een Vallen.

Gewoonlijk worden de elektrische signalen die de hersenen binnenkomen via de linker en rechter vestibulaire zenuwen a Foto van de locatie, positie en beweging van het lichaam gevormd in de ruimte.
In het geval van storingen en verwondingen, onjuiste of geen informatie van de respectieve Balans orgel meer naar de hersenen en leiden tot verkeerde conclusies die worden getrokken door de verwerkingscentra in de hersenen.

Het andere deel van de achtste hersenzenuw is dat Cochleaire zenuw. Dit innerveren het slakkenhuis. Dit is een benig schelpachtige structuur, die verantwoordelijk is voor het gehoorvermogen.
Als deze zenuw is beschadigd, wordt mogelijk geen informatie meer naar de hersenen gestuurd.

Classificatie

De classificatie van Akoestische neuromen is mogelijk volgens twee systemen.

Naar Wigand worden drie fasen van A tot C genaamd:

• Stadium A: in de interne gehoorgang, kleiner dan 8 mm in diameter
• Stadium B: groeit in de cerebellopontiene hoek, diameter tussen 9-25 mm
• Stadium C: groeit naar de hersenstam, groter dan 25 mm

Naar Samii worden zes soorten toegewezen:

• T1: alleen in de interne gehoorgang
• T2: groeit binnen en buiten de gehoorgang
• T3a: groeit in de ruimte tussen het cerebellum en de hersenstam
• T3b: staat in contact met de hersenstam
• T4: de hersenstam is gecomprimeerd
• T4b: daarnaast worden de delen van de liquorruimten verplaatst (4e ventrikel)

Symptomen

Afhankelijk van waar het akoestische neuroom optreedt, ontwikkelen zich andere symptomen.

Als de tumor intramataal is, d.w.z. in de interne gehoorgang, wordt voornamelijk de nervus vestibulocochlearis aangetast.
Het vroege symptoom is eenzijdig gehoorverlies, dat vaak langzaam en verraderlijk merkbaar wordt. Patiënten merken dit gehoorverlies vaak pas tijdens routinematig medisch onderzoek. Vaak valt het ook op tijdens het telefoneren - de oortelefoon moet nog dichter bij het oor aan de aangedane zijde worden gehouden of de persoon met wie u spreekt, wordt slechts zeer slecht gehoord. Bovendien worden hogere tonen slechter waargenomen.
Bij een akoestisch neuroom kan ook plotseling gehoorverlies optreden. Dit is geen sluipend gehoorverlies, maar een plotseling eenzijdig gehoorverlies. Dit geneest meestal spontaan. Als er echter herhaaldelijk gehoorverlies optreedt, kan dit een teken zijn van een akoestisch neuroom, dat de bloedstroom naar het binnenoor verstoort.
Een ander en soms het enige symptoom is oorsuizen of oorsuizen (tinnitus). Gehoorverlies hoeft hier echter niet vanaf het begin mee in verband te worden gebracht, al kan dit in het verdere verloop zeker voorkomen.
Duizeligheid en evenwichtsstoornissen treden op als de vestibulaire zenuw wordt ingedrukt, hoewel deze meestal niet in rust optreden, maar aanvankelijk alleen tijdens inspanning.
De duizeligheid komt b.v. bij het lopen in het donker of door te zwaaien. Plotselinge aanvallen van duizeligheid of aanhoudende duizeligheid tijdens het rusten komen minder vaak voor.

In latere fasen, wanneer de tumor zich uitbreidt of extramataal (buiten de gehoorgang), b.v. In de cerebellopontine-hoek (KBW) verschijnen verdere symptoomcomplexen.
Door de vaak zeer trage groei van het akoestische neuroom kunnen de hersenen zich aanpassen aan de situatie en de symptomen van het falen over een langere periode verminderen.
De cerebellaire brughoek is de naam voor een nauwe ruimte tussen het cerebellum (cerebellum) en de hersenstam (truncus cerebri).
Naast de vestibulocochleaire zenuw lopen hier andere zenuwen zoals de aangezichtszenuw en de trigeminuszenuw langs.

Bij aandoeningen van de aangezichtszenuw (7e hersenzenuw) zijn er storingen in het gezichtsgebied. De gezichtsspieren worden geïnnerveerd door de aangezichtszenuw, waardoor een akoestisch neuroom ook deze spieren kan verlammen. Vaak wordt eerst een zwakte van de oogsluitspieren (zwakte van de ooglidsluiting van de orbicularis oculi-spier) duidelijk.
Verder vindt de innervatie van de traanklieren en de mondspeekselklieren plaats via de aangezichtszenuw, waardoor ook de aanmaak van traanvocht en speeksel kan worden verstoord.
Bovendien stuurt een deel van de aangezichtszenuw, de chorda tympani, de smaakwaarneming vanaf het voorste tweederde deel van de tong, zodat patiënten in zeldzame gevallen ook kunnen klagen over smaakproblemen.
Gevoelige waarneming in de uitwendige gehoorgang vindt plaats via een van de takken van de aangezichtszenuw, de posterieure auriculaire zenuw en de auricularis nervi vagi-tak, een tak van de nervus vagus (10e hersenzenuw). In het geval van een akoestisch neuroom kunnen deze zenuwtakken worden afgeknepen en leiden tot een verlies van gevoeligheid in de uitwendige gehoorgang. De klinische naam hiervoor is het teken van Hitselberger.

De derde zenuw is de trigeminuszenuw in de cerebellopontine-hoek. Hij is verantwoordelijk voor de gevoelige verzorging van de gezichtshuid. Als het wordt afgeknepen, kan het gevoel in het gezicht mislukken. Bovendien loopt de hoornvliesreflex eroverheen, wat bij akoestische neuromen kan worden verminderd of afwezig. Deze reflex beschrijft het proces dat bij aanraking van het hoornvlies een reflexachtige sluiting van het oog plaatsvindt. Een aanraking wordt waargenomen via de nervus trigeminus.

Andere latere symptomen zijn van invloed op andere hersenzenuwen in de regio, zoals de vagus- en glossofaryngeale zenuwen (9e hersenzenuw). Als ze worden aangetast, kunnen slikstoornissen en verder smaakverlies deel uitmaken van de symptomen.

Als het akoestische neuroom niet wordt ontdekt of als het snel groeit, kan het afmetingen aannemen die levensbedreigende gevolgen hebben.
De positie in de cerebellopontine-hoek maakt een akoestisch neuroom gevaarlijk in die zin dat de hersenstam zich dicht bij elkaar bevindt.
De hersenstam bevat vitale centra voor ademhaling, alertheid en alertheid van het organisme (ARAS, ascenderend reticulair activeringssysteem), circulatoire modulatie (verhoging en verlaging van de bloeddruk) en motorische activiteit (delen van het extrapiramidale systeem, wat belangrijk is voor de modulatie en controle van signalen voor verschillende spiergroepen).
Als het akoestische neuroom zo groot wordt dat deze centra worden afgeknepen, dan past dat niet bij het leven.

Bovendien brengt een akoestisch neuroom het risico met zich mee dat de afvoerkanalen voor hersenvocht (liquor) worden geblokkeerd. De liquor is een vloeistof die zich in de hersenen bevindt in speciaal daarvoor bestemde ruimtes, de liquor-ruimtes. Er is een zeer nauwkeurig proces van nieuwe productie en afvoer van deze vloeistof. Mocht dit weglopen, b.v. bij een akoestisch neuroom hoopt de vloeistof zich op en neemt de druk in de hersenen toe.
Hydrocephalus (hoofd van water) ontwikkelt. Dit uit zich in (stromend) braken, hoofdpijn en een congestieve papil (het verhoogde vocht veroorzaakt zwelling in het binnenoog). Bovendien kunnen bewustzijnsstoornissen en coma optreden.

diagnose

Aan het begin van de diagnose is er, net als op andere plaatsen, de anamnesepraten met de patiënt. Op basis van de beschreven symptomen kan een specialist relatief snel de vermoedelijke diagnose van een akoestisch neuroom stellen.

Dit vermoeden kan met verschillende tests worden onderzocht.

Ten eerste kan ongeveer Gehoorproeven bepalen of er sprake is van een subjectief gehoorverlies. De tonen worden meer verschillend frequentie en volume gespeeld. Aan de hand van de drempels voor het waarnemen van de tonen kan de behandelende arts een overzicht creëren van de gehoorbeleving en inschatten in hoeverre het een normale of pathologische aandoening is.

In de volgende stap, het Stimulusgeleiding van de gehoorzenuwen worden gecontroleerd. Onder computerbesturing worden verschillende tonen voor de patiënt afgespeeld. over- Elektroden op het hoofd er kan gemeten worden in hoeverre signalen via de cochleaire zenuw worden overgedragen en of deze in de hersenen aangekomen. Door de uitgezonden signalen te meten, kan worden herkend of er sprake is van beschadiging of geleidingsproblemen in de gehoorzenuw. Het voordeel van deze methode is dat onafhankelijk van de subjectieve beleving van de patiënt gewerkt kan worden. Deze methode wordt genoemd BERA (hersenstam electic response audiometrie). Verlengde doorlooptijden duiden op schade.

Aan de andere kant is de functie van de Balans orgel worden gecontroleerd. De mate waarin a Nystagmus triggerbaar. Een nystagmus is een schokkerige beweging in het oog die wordt gecontroleerd door reacties in het evenwichtsorgaan. Dit proces kun je zelf gemakkelijk waarnemen in een rijdende trein. Het oog fixeert een object en beweegt snel in de rijrichting wanneer het object verdwijnt en een nieuw object fixeert.
Deze nystagmus kan kunstmatig geactiveerd wanneer het oor wordt gespoeld met warme vloeistof. Dan een apart deel van de Balans orgel, een van de halfcirkelvormige kanalen, irriteert en tekent er een reflexmatige oogbeweging mee.
Mocht de reactie op het oog komen mislukken of aan beide kanten anders uitpakken, dat is een goed teken dat er schade is aan de Balans orgel bestaan. De bewegingen op het oog worden mogelijk gemaakt door het gebruik van een Frenzel-bril zichtbaar gemaakt op de patiënt. Dit is een bril die de patiënt opzet, met zeer sterk refractieve lenzen die voorkomen dat de patiënt voorwerpen in de buurt vastzet, wat het resultaat zou vervalsen.
Een vergelijkbare mogelijkheid dat Balans orgel stimulerend is om de patiënt op een draaistoel te laten zitten en de oogbewegingen te observeren, evenals na het abrupt stoppen van de draaibeweging. Ook hier worden Frenzel-brillen gebruikt om de bewegingen beter weer te geven.
Beide methoden zijn verstandig Mislukkingen en onvergeeflijkheid nystagmus of het optreden van spontane nystagmus (zonder prikkel) voor mogelijke schade.
Bovendien kan dit Balans orgel over verschillende Lopende en staande pogingen getest worden.

De feitelijke weergave van het akoestische neuroom maakt dit echter mogelijk MRI van het hoofd (Nucleaire spin) met Contrasterende media. Het hele gebied in het gebied van het binnenoor en de hoek van de cerebellopontine kan heel precies worden weergegeven via zeer dunne secties. Zelfs zeer kleine tumoren in het bereik van enkele millimeters zijn hier merkbaar. Veranderingen in het weefsel kunnen duidelijk zichtbaar worden gemaakt door het contrastmiddel, aangezien b.v. Tumoren hebben een andere opname van contrastmiddel.
Bovendien een CT (Computertomografie) gemaakt van de schedel. Hier laten ze de zachte weefsels niet zo goed zien als in de MRI van het hoofd, maar het benige gebied kan goed worden getoond.

behandeling

De chirurgie een akoestisch neuroom is een mogelijke therapie.

Tumoren die zich in de binnenste gehoorgang liegen om te worden verwijderd. Als de gehoorfunctie nog steeds beschikbaar is, wordt geprobeerd deze te behouden. In dit geval wordt de schedel vanaf de zijkant overgehaald Tijdelijk bot (Temporaal bot) open - de transtemporale benadering.
Dit pad herbergt risicopotentieel omdat delen van de Gezichtszenuw (Gezichtszenuw) blootgelegd en mogelijk beschadigd.

Als de patiënt het gehoor aan de aangedane zijde al heeft verloren, wordt de operatie direct aan het oor uitgevoerd. In dit geval a translabyrintische chirurgie in plaats van het binnenoor volledig te verwijderen tijdens de operatie. Deze toegangsroute verkleint de kans op beschadiging van andere zenuwen.

Bij zeer grote tumoren die in de cerebellopontiene hoek zijn gegroeid, is de operatie suboccipitaal. Het bot achter het oor wordt gescheiden en er wordt een toegang gecreëerd tot de schedelholte waardoor de chirurg de tumor kan verwijderen. Op deze manier is het mogelijk om de gehoorfunctie te behouden.