Acute myeloïde leukemie (AML)

Synoniemen in bredere zin

Leukemie, witte bloedkanker, Auer-staafjes, Bloedziekte

definitie

Dit type leukemie is een van de acute leukemieën met een snel ziekteverloop. Het wordt gekenmerkt door het feit dat de gedegenereerde cellen uit een zeer vroeg ontwikkelingsstadium komen, d.w.z. onvolwassen zijn. Deze cellen ontstaan ​​uit een rij cellen die bestaan ​​uit de Beenmerg afkomstig is (myeloïde). De cellen in de vroege stadia van ontwikkeling worden ontploffingen genoemd. Deze ontploffingen vermenigvuldigen zich in het beenmerg en het bloed.

Verstoorde rijping

In de context van acute myeloïde leukemie is er een ongecontroleerde reproductie van onvolwassen en functieloze bloedvoorlopercellen in het beenmerg.

Bij gezonde mensen is er een nauwkeurige regulering en balans tussen opkomst en rijping of differentiatie tot volledig functionele bloedcellen. De AML-rijping verstoord.

Sinds enkele jaren maakt de therapie van acute promyelocytische leukemie, een bijzondere vorm van AML, gebruik van dit gegeven. De chemotherapeutische ATRA bevordert de rijping van de leukemiecellen tot functionele bloedcellen.

frequentie

Per 100.000 inwoners zijn er drie tot vier nieuwe gevallen per jaar. Het zijn vooral volwassen patiënten die door de ziekte worden getroffen, hier is het aantal nieuwe gevallen 15 per 100.000 inwoners. Het tarief van AML Leukemie bij kinderen is ongeveer 20% van de acute leukemieën.

AML bij kinderen

Kinderen worden ziek nogal zelden Aan acute myeloïde leukemie. Slechts ongeveer 20% van de leukemieën bij kinderen valt onder deze ondersoort. Acute lymfatische leukemie (ALL) kan in de kindertijd veel vaker worden waargenomen.

AML kan in principe op elke leeftijd voorkomen, maar vooral baby's en peuters worden in de eerste twee levensjaren ziek. Om een ​​nog onverklaarbare oorzaak worden jongens vaker ziek dan meisjes. Kinderen met het syndroom van Down (trisomie 21) hebben een significant verhoogd risico op de ziekte. Net als bij volwassen patiënten, ontwikkelen getroffen kinderen de eerste, identieke symptomen binnen een paar weken. Kleine kinderen worden af ​​en toe opgemerkt door hun onwil om te spelen en lui rennen. Om de diagnose te bevestigen, wordt de beenmergpunctie onder narcose uitgevoerd. Het belangrijkste onderdeel van therapie is chemotherapie. Als het centrale zenuwstelsel is aangetast, moet de schedel mogelijk worden bestraald.

oorzaken

Zie algemeen hoofdstuk over leukemie.

Ziekte opkomst

Vooral onregelmatigheden (aberraties) in het menselijk genoom (chromosoomset) werden geregistreerd als triggers van AML en de bevindingen van de celgenetica zijn de belangrijkste factor voor de prognose van de patiënt.

Er zijn aberraties met een goede voorspelling en aberraties met een slechte voorspelling. De ongecontroleerde, ongecontroleerde groei van de gedegenereerde voorlopercellen is zo uitgesproken dat andere cellen of voorlopercellen in het beenmerg geen ruimte meer hebben om zich te ontwikkelen. Deze "normale" cellen worden dus verplaatst. Dit verklaart de algemene armoede van rode bloedcellen (anemie) bij AML-patiënten. Als meer dan 30% van de ontploffingen in het beenmerg aanwezig is, wordt de definitie van acute leukemie gegeven.

Dat kan ook voor jou interessant zijn: Chromosoommutatie

Symptomen

Er is meer nachtelijk zweten, koorts, Gewichtsverlies, verlies van eetlust, slechte prestaties en botpijn. Het komt ook op Bloedarmoede (Bloedarmoede); de symptomen hiervan zijn bleekheid van de huid, verminderde prestaties, Hartkloppingen (Tachycardie) en in zeldzame gevallen zelfs beklemming op de borst (Angina pectoris). De verdringende groei van de gedegenereerde cellen leidt tot een gebrek aan 'normale' afweercellen. Het resultaat is verhoogde infecties, zoals van de long (bijv. Long infectie) of het nierbekken (Bekkenontsteking). Patiënten krijgen vaker koorts. De armoede van bloedplaatjes (Trombocytopenie) Het komt naar verhoogde bloeding, ook na zogenaamd klein trauma, b.v. bij alledaagse bezigheden zoals tandenpoetsen. Het resultaat zijn symptomen zoals Bloedend tandvlees, Epistaxis en bloed spugen. Symptomen zoals vergroot tandvlees (hyperplasie van het tandvlees) of dubbel zien worden zelden gezien. De behandelende arts dient eveneens een vergroting van de milt en de lever (Hepatosplenomegalie).
Leukemie is dus te herkennen aan veel verschillende symptomen.

Lees meer over het onderwerp: Hoe herken je leukemie?

diagnose

Een van de eerste stappen is om gewoon bloed af te nemen. Dit wordt gebruikt om het aantal cellen in bloedplaatjes (trombocyten), rode bloedcellen (erytrocyten) en witte bloedcellen (leukocyten) te bepalen. Omdat de groep leukocyten verschillende celtypen bevat (lymfecellen, granulocyten), ontstaat er een zogenaamd differentieel bloedbeeld, dat een nauwkeurige analyse van deze cellen geeft. Een absolute of relatieve afname of toename van deze cellen wordt dan herkend. In het geval van AML resulteren de bovengenoemde onderzoeken b.v. een laag aantal rode bloedcellen (anemie) en een hoog aantal witte bloedcellen (leukocytose).

Lees meer over het onderwerp: Beenmergpunctie

Microscopisch onderzoek

Met de microscoop kan een bloed- of beenmergmonster worden geanalyseerd. Als in de onderzochte cellen zogenaamde Auer-staafjes worden aangetroffen, is de AML bewezen. Deze Auerbach-stokjes lijken op de kleinste stokjes in het cellichaam.

Aspiratie van het beenmerg

Voor analyse wordt een monster genomen, bij voorkeur uit het bassin. Dit monster wordt vervolgens gekleurd (cytochemische kleuring) en verder geanalyseerd.Bovendien worden de verwijderde cellen onderzocht op hun genetica om onregelmatigheden op te sporen (Afwijkingen) te vinden in celgenetica (Cyto- en moleculaire genetica). De cytogenetische bevindingen spelen een grote rol in de prognose. Een verbinding (translocatie) tussen de gendragers (chromosomen) 8 en 21 moet als positief worden beoordeeld voor de prognose, terwijl het verlies van chromosoom 5 b.v. heeft een zeer slechte prognose.

behandeling

Chemotherapie:

Het doel van deze therapie is om met groeiremmende stoffen de leukemiecellen te vernietigen. Het probleem dat hierbij optreedt is dat de stoffen niet alleen inwerken op leukemiecellen, maar ook op alle snelgroeiende cellen in het lichaam, b.v. andere bloedvormende cellen, haarcellen (dit is de reden waarom de bijwerking van Haaruitval Bij chemotherapie) en, vooral problematisch, de kiemcellen (bv. zaadcellen).

Stamceltransplantatie:

Dit kan op twee manieren Stamceldonatie: Enerzijds familieleden of externe donateurs (allogeen), als de weefselkenmerken overeenkomen, worden stamcellen verwijderd en aan de patiënt toegediend. Uit deze stamcellen worden dan "normale" gezonde bloedcellen gevormd. Vóór die tijd moet echter een hooggedoseerde chemotherapie worden uitgevoerd om alle gedegenereerde cellen zoveel mogelijk te vernietigen (voor het principe van hooggedoseerde chemotherapie, zie het algemene gedeelte over leukemie). Aan de andere kant, de patiënt zelf (autoloog), als deze zich ondertussen in een stadium van zogenaamde volledige remissie bevindt, d.w.z. Wanneer de meeste gedegenereerde cellen zijn vernietigd, worden gezonde stamcellen verwijderd en aan hem teruggegeven wanneer de ziekte terugkeert. Autologe stamceltransplantatie staat echter nog in de kinderschoenen en zal waarschijnlijk eerder worden gebruikt in klinische onderzoeken.

Speciale medicijnen:

De drugs Gemtuzumab heeft de afgelopen jaren zeer goede resultaten laten zien bij de behandeling van AML.

Zorg tijdens chemotherapie

In de context van chemotherapie hebben de getroffenen er veel last van sterke bijwerkingen. In deze situatie is de best mogelijke zorg erg belangrijk en kan deze veel bijwerkingen verlichten:

• Misselijkheid en braken: Misselijkheid en braken is een van de belangrijkste problemen van veel AML-patiënten die chemotherapie ondergaan. Aromatische oliën, kauwgom of frisse kamerlucht zorgen voor verlichting.
• Infectie voorkomen
  • Tijdens chemotherapie wordt het immuunsysteem tijdelijk onderdrukt. Getroffen patiënten hebben daarom bijna geen endogene afweer en zijn bijzonder vatbaar voor infectie. Strikte hygiënemaatregelen zijn daarom het allerbelangrijkste. Onder bepaalde omstandigheden kan zelfs een zogenaamde "omgekeerde isolatie" van de patiënt nodig zijn. Dit betekent dat kliniekmedewerkers of familieleden alleen in speciale beschermende kleding de ziekenhuiskamer mogen betreden. Het doel is om het aantal potentieel gevaarlijke bacteriën, virussen of schimmels te verminderen.

Alternatieve behandeling

Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen een alternatieve behandeling zoeken voor acute myeloïde leukemie. Vooral in het tijdperk van het internet kan er snel een veelheid aan schijnbaar "zachtere", "alternatieve" of "natuurlijke" therapieën worden gevonden.

Deze belofte kan men echter doen Geloof geven? Nee, in geen geval. Alleen chemotherapie en Beenmerg transplantatie zorgen voor een voldoende en veelbelovend behandeling schat!

Eerst en vooral wenden veel patiënten zich tot alternatieve "behandelingen" uit angst voor de ernstige bijwerkingen van chemotherapie. Omdat AML echter erg agressief is, moet de behandeling dienovereenkomstig intensief en agressief worden uitgevoerd.

Naar verluidt "zachte" of "alternatieve" behandelingen zijn beslist geen optie voor serieuze medische professionals. In het ergste geval zullen patiënten sterven terwijl ze proberen alternatieve behandelingen te ondergaan.

• Chemotherapie - hoe werkt het?
• Bijwerkingen van chemotherapie

Wat gebeurt er als er geen therapie / behandeling is?

Zoals alle acute leukemie, verloopt AML ook via een zeer agressief verloop van de ziekte gemarkeerd. Indien onbehandeld, leidt het binnen enkele weken tot de dood. Daarom is het daarna buitengewoon belangrijk snellere diagnose onmiddellijk na behandeling is begonnen.

Als iemand zou besluiten geen behandeling te geven, zou er binnen zeer korte tijd een enorme toename van leukemiecellen zijn. Gezonde bloedcellen zouden grotendeels worden verplaatst. Uiteindelijk, met het verlies van gezonde bloedcellen, zouden er talloze, allemaal potentieel fatale symptomen zijn. Deze omvatten meervoudig orgaanfalen, bloedvergiftiging, vasculaire occlusies en inwendige bloedingen.

Levensverwachting / prognose / kansen op herstel

Helaas is het niet mogelijk om algemene uitspraken te doen over de kansen op herstel. De prognose varieert en is sterk afhankelijk van individuele beïnvloedende factoren. Heb zo volgende factoren een liever negatieve invloed op de prognose:

• Leeftijd> 60 jaar
• Aantal witte bloedcellen> 100.000 / microliter bij aanvang van de therapie
• Verminderde respons op therapie ('ongevoelig voor therapie')
• Verhoogde chromosomale veranderingen

Niettemin is de aanwezigheid van een of meer van deze 'negatieve prognostische factoren' verkleint niet automatisch de kans op herstel bij AML. Concrete uitspraken kunnen daarom alleen door de behandelende arts worden gedaan.

Het is ook vermeldenswaard dat de kansen op herstel van AML de afgelopen decennia sterk zijn verbeterd.
Dit komt vooral door de zogenaamde "therapie-optimalisatiestudies". In Duitsland zijn bijna alle AML-patiënten im Kader van deze klinische onderzoeken behandeld. Dit geeft patiënten toegang tot laatste wetenschappelijke kennis en moderne medicijnen. Tegelijkertijd betekent "therapie-optimalisatiestudie" niet dat de gebruikte medicijnen experimenteel of in de testfase zijn. In plaats daarvan is het doel om de best mogelijke toepassingsgebieden, doseringen of combinaties van goedgekeurde en bewezen chemotherapeutische middelen te vinden. Deelname aan de onderzoeken is uiteraard vrijwillig.

In Duitsland nemen bijna alle klinieken deel aan therapie-optimalisatiestudies om de prognose van AML op de lange termijn te verbeteren.