Multipele endocriene neoplasie Mannen type 2

Alle hier gegeven informatie is slechts van algemene aard, tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!

Synoniemen

Medisch: hormoonproducerende tumor

Lees ook:

• Meerdere endocriene neoplasie
  

definitie

Multipele endocriene neoplasie type 2 wordt gekenmerkt door het optreden van tumoren in de bijschildklier, het bijniermerg en de C-cellen van de schildklier.

frequentie

Ca. 5% van alle schildkliercarcinomen zijn C-celtumoren. Ongeveer 25% hiervan is familiair en daarom MEN-2-geassocieerd.

Classificatie

Type 2a: combinatie van een C-celcarcinoom van de schildklier met een bijniercarcinoom aan beide zijden. Dit type komt in ongeveer 70% van de gevallen voor en staat ook bekend als het Sipple-syndroom.
Type 2b: duidelijke symptomen van een collageendefect (Marfan-syndroom) met adenomen van het slijmvlies (bijv. De tong) en een gigantische karteldarm (megacolon). Tegelijkertijd heeft 10% van de patiënten nog steeds een schildkliercarcinoom en ongeveer 50% een bijniercarcinoom.
Alleen FMTC: alleen medullair schildkliercarcinoom is aanwezig. Dit komt voor in ongeveer 20% van de MEN-2-gevallen.

Symptomen

Type - 2a: De C-celcarcinoom van de schildklier loopt lange tijd zonder klinische afwijkingen. Therapieresistente diarree is een laat symptoom bij ongeveer 1/3 van de patiënten. Van de Bijnier tumor gaat met een chronische hoge bloeddruk hand in hand.

Type- 2b:
Deze man manifesteert zich als Marfan's syndroom met zeer grote handen en voeten, zoals lange armen en benen. Omdat de bloedvaten ook worden aangetast door het collageendefect, is de diagnose vaak al gesteld. Bovendien zijn er kleine neuromen op de tong te zien.

Diagnose

Betrouwbaarder C-cel carcinoom tumormarkers de schildklier is aanzienlijk toegenomen Calcitonine. Bovendien is er een toename van de bijnierschorshormonen met een bijbehorende tumor. Als een van de symptomen bestaat, moet altijd naar de andere tumoren worden gezocht om de therapie zo vroeg mogelijk te starten. Bovendien moet genetische diagnostiek worden uitgevoerd gezinsbeschikking Vroegtijdig herkend worden en de getroffenen dienovereenkomstig behandelen (multiple endocriene neoplasie type II).

behandeling

De therapie van MEN-2-tumoren bestaat uit het verwijderen van de tumoren. Bij C-celcarcinoom wordt de schildklier volledig verwijderd. De metastasen van schildkliercarcinoom worden ook volledig verwijderd. Door middel van familiescreening bij aanleg voor multiple endocriene neoplasie kunnen schildkliercarcinomen in een zeer vroeg stadium worden opgespoord en kan de patiënt genezen worden door het verwijderen van de schildklier. De bijniertumor, die vaak aan beide zijden aanwezig is, dient ook volledig te worden verwijderd. De operatie is daarom de enige en zeer effectieve therapie voor multiple endocriene neoplasie.

voorspelling

In sporadische gevallen en het indexgeval in een gezin is genezing meestal niet mogelijk. Een operatie kan de overleving van de patiënt echter aanzienlijk verlengen en verbeteren. Door familiescreening is het echter mogelijk om patiënten in een zeer vroeg stadium te opereren en zo te genezen. Desalniettemin dienen de verschillende tumormarkers bij deze patiënten jaarlijks gecontroleerd te worden.