Het Quincke-oedeem

Wat is het oedeem van Quincke?

Quincke's oedeem, ook wel "angioneurotisch oedeem"of angio-oedeem is een acute zwelling van de huid en slijmvliezen. Dit kan soms het onderhuidse weefsel en het onderhuidse vet aantasten.
Het is een acuut optredende en niet-pijnlijke zwelling die zowel allergische als niet-allergische oorzaken kan hebben.
Quincke's oedeem is geen onafhankelijk ziektebeeld, maar eerder een soort symptomencomplex dat kan optreden in de context van verschillende ziekten en allergieën.

Oorzaken van Quincke's oedeem

Quincke's oedeem kan verschillende oorzaken hebben. Maar hoe ontstaat het oedeem van Quincke?
De verschillende oorzaken van Quincke's oedeem hebben gemeen dat ze leiden tot het verschuiven van vocht in het weefsel. Dit zorgt voor een zwelling.
Het exacte ontwikkelingsproces is complex en omvat verschillende boodschappersubstanties. De boodschappersubstanties histamine en bradykinine spelen een sleutelrol bij de ontwikkeling ervan. Afhankelijk van de specifieke oorzaak worden andere belangrijke enzymen en boodschappersubstanties toegevoegd.

Een mogelijke oorzaak van Quincke's oedeem is een allergische reactie. Een grote verscheidenheid aan allergenen, zoals noten, zeevruchten of insectenvergiften, kunnen als triggers worden gebruikt. Het allergische Quincke-oedeem wordt voornamelijk veroorzaakt door de boodschappersubstantie histamine.
Er moet onderscheid worden gemaakt tussen niet-allergische oorzaken en allergisch Quincke-oedeem. Geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen, zoals ACE-remmers en, zeldzamer, AT-1-blokkers, kunnen de oorzaak zijn. Het vaak voorgeschreven medicijn acetylsalicylzuur kan ook Quincke's oedeem veroorzaken.
Quincke's oedeem kan zelden optreden in de context van tumorziekten, met name kwaadaardige lymfomen.

Als het oedeem zich ontwikkelt zonder duidelijke oorzaak, wordt het idiopathisch angio-oedeem genoemd. Erfelijk Quincke-oedeem onderscheidt zich van deze verworven oorzaken. Dit is een aangeboren stofwisselingsziekte die genetisch kan worden overgeërfd. De aandoening is gebaseerd op een verminderde productie of een slecht functioneren van de proteïne C1-esteraseremmer. Dit eiwit heeft een belangrijke regulerende invloed op verschillende metabole routes. Als de activiteit ervan wordt verminderd, kan er meer vloeistof in het bindweefsel lekken en zo de typische zwellingen veroorzaken die gepaard gaan met Quincke's oedeem.

Lees hier meer over het onderwerp: Erfelijk Quincke-oedeem

Stress als uitlokkende factor

Erfelijk of idiopathisch Quincke-oedeem kan zeer individuele triggers hebben. Het is daarom erg belangrijk om uit te zoeken in welke situaties het oedeem optreedt om dit indien mogelijk te voorkomen. Sommige patiënten beschrijven een verhoogde incidentie van Quincke's oedeem met emotionele of psychologische stress.
Fysieke belasting, vooral in de vorm van een operatie, kan ook een trigger zijn.

Patiënten met erfelijk Quincke-oedeem krijgen daarom meestal langdurige medicamenteuze profylaxe. Het is raadzaam om individuele triggers te vermijden en meer aandacht te besteden aan symptomen

Lokalisatie van Quincke's oedeem

Quincke's oedeem van het oog

Quincke-oedeem kan in principe overal op het lichaam voorkomen. Wat echter opvalt, is een specifiek verspreidingspatroon van de zwellingen, wat leidt tot een karakteristiek uiterlijk van de getroffenen. Het lijken vooral getroffen gebieden te zijn met een lage weefselweerstand. Dit zijn onder andere de oogleden.

Afhankelijk van de omvang en ernst van het oedeem zwellen de oogleden in meer of mindere mate op, wat het zicht kan belemmeren.
In het maximale geval kunnen de ogen niet worden geopend vanwege de ernstige zwelling. In zeldzame gevallen en als de behandeling niet wordt gevolgd, kan de verhoogde druk letsel aan de ogen veroorzaken.

Lees hier meer over het onderwerp:

• Oedeem van het oog
• Gezwollen oogleden.

Quincke's oedeem op de lip

Een andere typische lokalisatie van Quincke's oedeem zijn de lippen. Alleen de onder- of bovenlip of de hele lip kan opgezwollen zijn.
De ernstige zwelling leidt tot een karakteristiek uiterlijk van de getroffenen, waardoor de diagnose van Quincke's oedeem meestal een visuele diagnose is.

Afhankelijk van de omvang kan de zwelling het spreken bemoeilijken. Extra zwelling van het strottenhoofd kan leiden tot levensbedreigende kortademigheid.

Lees hier meer over dit onderwerp: gezwollen lippen

Quincke's oedeem in het gezicht

De typische locaties van Quincke's oedeem zijn op het gezicht. Meestal zijn individuele gebieden zoals de oogleden of lippen opgezwollen, maar het hele gezicht kan ook worden aangetast.
Dit leidt ertoe dat de getroffenen een karakteristiek, misvormd uiterlijk hebben.De diagnose van Quincke's oedeem kan daarom meestal worden gesteld op basis van de typische gezichtsuitdrukking.

Meer informatie over dit onderwerp vindt u hier: Zwelling van het gezicht.

Quincke's oedeem op de tong

De zwelling van de tong als onderdeel van Quincke's oedeem kan leiden tot levensbedreigende complicaties. Als de tong erg opgezwollen is, kan deze de luchtwegen verstoppen en gevaarlijke kortademigheid veroorzaken.
De tong is ook een van de meest voorkomende en typische locaties van Quincke's oedeem. Als de zwelling ernstig is, hangt de tong uit de mond van de persoon. De taal is doorgaans klonterig en moeilijk. Extra zwelling van het strottenhoofd vergroot de kortademigheid en vereist onmiddellijke medische behandeling.

Lees hier meer over het onderwerp: Opgezwollen tong

Begeleidende symptomen van Quincke's oedeem

Quincke's oedeem veroorzaakt door allergieën kan gepaard gaan met typische begeleidende symptomen zoals netelroos en jeuk. De jeuk treft dan vooral de hele huid en niet alleen een specifiek deel van het lichaam. Roodheid van de ogen kan ook voorkomen.

Bij niet-allergisch Quincke-oedeem kunnen naast de zwelling ook begeleidende symptomen aanwezig zijn. Bij zwelling van de tong en lippen is bijvoorbeeld klonterige en moeilijke spraak typisch.
Zwelling van het strottenhoofd en de glottis veroorzaakt kortademigheid en een inspiratoire stridor. Dit is een fluitende, scherpe ademhaling die je kunt horen als je inademt. Zweten en paniek zijn ook typerend voor Quincke's oedeem als er kortademigheid is.
Ernstige zwelling van de oogleden kan ook leiden tot verminderd zicht en zelfs tot oogletsel.

Een uitgesproken allergische reactie kan leiden tot duizeligheid en stoornissen in de bloedsomloop, tot en met circulatiestoornissen.

Behandeling van Quincke's oedeem

Acuut angio-oedeem wordt meestal behandeld met ontstekingsremmende en anti-allergische geneesmiddelen. In het geval van een acute allergische reactie worden verschillende geneesmiddelen rechtstreeks via de ader toegediend, zodat de werking sneller begint. Deze omvatten corticosteroïden, antihistaminica of zelfs adrenaline. Dit laatste wordt gebruikt als noodmedicatie bij ernstige stoornissen in de bloedsomloop.
De belangrijkste profylactische maatregel bij allergisch angio-oedeem is het vermijden van allergenen. Voedsel of andere allergenen moeten strikt worden vermeden. Als het angio-oedeem werd veroorzaakt door een medicijn, wordt overgeschakeld op een ander medicijn.

Als er al complicaties zijn opgetreden, zoals een gezwollen strottenhoofd, moeten absolute noodmaatregelen worden genomen. In dit geval moet de luchtweg worden beveiligd met een tracheostomie. Dit is een incisie in de luchtpijp waardoor de patiënt ondanks het gezwollen strottenhoofd kan ventileren.

De behandeling van aangeboren Quincke's oedeem is fundamenteel anders dan die van allergisch Quinkce-oedeem. Antihistaminica en corticosteroïden zijn in dit geval niet effectief.
Patiënten met erfelijk Quincke-oedeem hebben permanente profylaxe nodig. Hiervoor zijn verschillende medicijnen beschikbaar. Een daarvan is het actieve ingrediënt icatibant, een bradykinine B2-receptorantagonist. Dit actieve ingrediënt blokkeert de bindingsplaats van de boodschappersubstantie bradykinine, die grotendeels verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van Quincke's oedeem.
Een alternatief is profylaxe met mannelijke hormonen, zogenaamde androgenen. Deze voorkomen dat Quincke's oedeem zich ontwikkelt via een onbekend mechanisme.
In acute gevallen van aangeboren Quincke's oedeem kan een spoedtherapie met een C1-esteraseremmerconcentraat worden gebruikt. Dit eiwit vervangt het eiwit dat in een te lage dosis in het lichaam aanwezig is bij aangeboren Quincke's oedeem.
Een dergelijk concentraat wordt ook profylactisch toegediend vóór grote chirurgische ingrepen, aangezien het risico op Quincke's oedeem zelfs dan nog groter is.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Behandeling van een allergie

Duur van het oedeem van Quincke

Quincke's oedeem ontwikkelt zich acuut binnen enkele seconden tot minuten. Bij onmiddellijke therapie zwelt het meestal binnen een paar minuten weer op. Over het algemeen is het een acute gebeurtenis.
Erfelijk of idiopathisch Quincke-oedeem kan echter keer op keer voorkomen en daarom leiden tot chronisch terugkerende kuren, terwijl allergisch Quincke-oedeem kan worden voorkomen door het allergeen te vermijden.

Vraag hier informatie aan: Erfelijke vorm van Quincke's oedeem.

Diagnose van Quincke's oedeem

De diagnose van Quincke's oedeem is meestal een visuele diagnose. Dit betekent dat de diagnose al kan worden geconcludeerd uit het karakteristieke uiterlijk van het ziektebeeld.

De oorzaak, zoals een allergische reactie, moet echter worden verkleind door een gedetailleerde anamnese en verdere diagnostiek. Opgenomen medicatie, vervormd voedsel of bekende allergieën van de getroffen persoon kunnen informatie geven over de onderliggende oorzaak.

Als Quincke's oedeem meerdere keren in een gezin is opgetreden, kan dit een erfelijke vorm van Quincke's oedeem zijn. Bloedonderzoek kan bestaan ​​uit allergietesten, het vinden van infecties en het bepalen van verschillende hormonen, eiwitten en enzymen. Als erfelijk Quincke's oedeem wordt vermoed, kan de complementfactor C4 in het bloed worden bepaald, die doorgaans wordt verminderd.

Wat hoort er altijd in een noodpakket dat ik bij me moet hebben?

Mensen die ooit last hebben gehad van allergisch Quincke's oedeem, moeten een noodpakket bij zich hebben. Dit omvat medicijnen die kunnen worden gebruikt bij een allergische reactie. Dit omvat meestal een adrenaline-auto-injector, een H1-antihistaminicum en een glucocorticoïde. Bij astmapatiënten is er ook een inhalator met een zogenaamd beta-2-mimeticum.
De auto-injector voor adrenaline bevat 300 microgram adrenaline voor injectie in de spier bij patiënten die meer dan 30 kg wegen. Het H1-antihistaminicum zit meestal in de vorm van druppels, omdat het in geval van nood eenvoudig kan worden ingeslikt. De glucocorticoïde kan worden toegevoegd als een tablet of als een rectale zetpil.

De behandelende arts krijgt de patiënt uitvoerig instructies over het gebruik van de noodkit. Patiënten die het allergeen in kwestie veilig kunnen vermijden, hebben niet per se een noodpakket nodig.