Inwendig Medicijn

Progressieve systemische sclerose

Synoniemen

Sclerodermie, systemische sclerose

definitie

Progressieve systematische sclerose is een zeldzame systemische aandoening van het bindweefsel waarbij er een toename is van bindweefsel in de huid, bloedvaten en inwendige organen. Het is een van de collagenosen.

Epidemiologie / frequentie

Bij progressieve systematische sclerose hebben vrouwen drie keer meer kans om getroffen te worden dan mannen, en de ziekte manifesteert zich vaak tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar. Voor elke 100.000 inwoners zijn er 6-25 gevallen per jaar.

Verschijning

De opkomst van de progressieve systemische sclerose is onbekend. Aangenomen wordt dat een ontsteking in de bloedvaten de trigger is voor de verhoogde vorming van bindweefsel in het lichaam.

Symptomen

Het bestaat 2 vormen van progressieve systemische sclerose:

Bij systemische sclerodermie kunnen de symptomen zeer variabel zijn:

Oedeem (vasthouden van water) van de huid
de huid is hard en strak, vooral op de vingers
naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de huid dunner

Bij cutane sclerodermie komt wat bekend staat als "morfea" voor, wat betekent dat de huid wordt veranderd als een litteken.

Andere organen in het lichaam kunnen ook worden aangetast. Het komt naar:

Raynaud-syndroom van de vingers
Aritmie van het hart
Gewrichtsontsteking
Nierfalen
hoesten

diagnose

Met behulp van capillaroscopie (microscopisch onderzoek van de kleinste vaten van het nagelbed) en de detectie van bepaalde antilichamen in het bloed, kan de diagnose van progressieve systematische sclerose worden gesteld.

behandeling

Zowel medicijnen die de ontsteking beperken als symptomatische maatregelen zoals het warm houden van je vingers tijdens Raynaud-syndroom worden gebruikt. Ook lymfedrainage en fysiotherapie zijn toegepast.