De diafragmatische hernia
definitie
Bij een hernia diafragmatica is er een aandoening waarbij delen van de buikorganen in de borstholte worden verplaatst. In het algemeen moet onderscheid worden gemaakt tussen zogenaamde echte hernia's diafragmatica en een defecte diafragma. Het verschil is dat bij een echte hernia diafragmatica de buikorganen omgeven zijn door een herniale zak, terwijl dit bij een diafragmatische defect niet het geval is.
Een hernia diafragmatica wordt veroorzaakt door een zwakke plek in het middenrif en kan zowel aangeboren zijn als in de loop van het leven (bijvoorbeeld na een ongeval) optreden. Er zijn een aantal typische zwakke punten waar hernia's diafragmatica bijzonder vaak voorkomen. Hernia's komen bijvoorbeeld vaak voor, die via een opening in de achterkant van het middenrif hun weg naar de borstholte vinden. Deze opening wordt ook wel de Bochdalek-driehoek genoemd.
Hernia's op het rechtermembraan leiden vaak door het zogenaamde Morgagni-gat, terwijl de zogenaamde Larrey-spleet het doorgangspunt aan de linkerkant van het diafragma vertegenwoordigt. Beide openingen dienen normaal gesproken als doorgang voor bloedvaten. Zelfs waar de slokdarm of de hoofdslagader (aorta) door het diafragma gaat, kunnen delen van de buikorganen door het diafragma gaan en een hernia vormen.
Oorzaken van het optreden van hernia diafragmatica
De oorzaken van het optreden van hernia diafragmatica kunnen verschillen. Over het algemeen moet onderscheid worden gemaakt tussen een aangeboren en een verworven hernia diafragmatica.
Congenitale hernia's komen vaak voor als gevolg van een ontwikkelingsstoornis van het middenrif. Als de ontwikkeling van het middenrif van het kind tijdens de zwangerschap wordt verstoord, kunnen de buikorganen zich vanaf de geboorte in de borstholte bevinden (verhoogd middenrif). De exacte oorzaak waarom het diafragma zich niet goed ontwikkelt, is in de meeste gevallen onduidelijk. Er kon echter een verhoogde kans op het optreden van hernia diafragmatica bij bepaalde genetische defecten worden vastgesteld.
Verworven diafragmatische hernia's kunnen verschillende oorzaken hebben. Deze hernia's komen vooral veel voor na ernstige ongevallen en verwondingen. In veel gevallen is een individuele zwakte van het diafragma, samen met andere risicofactoren, verantwoordelijk voor de ontwikkeling van de hernia. Hernia's kunnen bijvoorbeeld ontstaan wanneer de inwendige druk in de buik toeneemt, bijvoorbeeld wanneer de buikspieren worden aangespannen en de darmen hard worden aangedrukt. Zwangerschap en overgewicht kunnen ook het risico op het ontwikkelen van een hernia diafragmatica vergroten. Als het middenrif wordt verwond door een ongeval of verwondingen zoals steek- of schotwonden, is een resulterende hernia ook mogelijk.
Diafragmatische hernia bij het kind
Diafragmatische hernia's die bij zuigelingen voorkomen, worden ook wel genoemd aangeboren hernia diafragmatica aangewezen. Deze treden meestal op zonder verklaarbare oorzaak. Het is echter aangetoond dat hernia's iets vaker voorkomen bij kinderen met een genetisch defect dan bij kinderen zonder een genetisch defect. In de regel hebben kinderen met een aangeboren hernia diafragmatica na de geboorte nodig intensieve medische zorg en zo snel mogelijk geopereerd worden.
De prognose van een aangeboren hernia diafragmatica varieert afhankelijk van de verslechtering van de ontwikkeling en functie van de longen. Een operatie waarbij de organen onder het diafragma worden verplaatst en het defect wordt hersteld, is echter vaak succesvol bij kinderen met een adequate longontwikkeling.
Diafragmatische hernia tijdens de zwangerschap
De verhoogde druk in de buik bij zwangere vrouwen kan soms de oorzaak zijn van een hernia diafragmatica. De spijsvertering lijdt meestal onder ruimtegebrek tijdens de zwangerschap. Of zich een hernia diafragmatica heeft ontwikkeld, kan echter meestal pas na de zwangerschap worden vastgesteld, wanneer het lichaam langzaam normaliseert.
Omdat de meeste diafragmatische hernia's asymptomatisch zijn, worden sommige diafragmatische hernia's die zich tijdens de zwangerschap ontwikkelen nooit gediagnosticeerd. Als het echter ongemak veroorzaakt, wordt de hernia na de zwangerschap hetzelfde behandeld als alle andere.
Verhoogde druk in de buik tijdens de zwangerschap kan niet alleen een hernia diafragmatica veroorzaken, maar ook een navelbreuk. Hierover leest u meer in het volgende artikel: Navelstrenghernia tijdens de zwangerschap
Lokalisatie van een hernia diafragmatica
Diafragmatische hernia's kunnen in verschillende delen van het diafragma voorkomen. Typisch ontwikkelen hernia's zich op karakteristieke zwakke punten van het diafragma.
De meest voorkomende hernia op het diafragma bevindt zich op het doorgangspunt van de slokdarm, dat iets links van het diafragma ligt. De symptomen van deze hernia worden ook meestal aan de linkerkant gevoeld, aangezien de maag meestal door deze opening trekt en aan de linkerkant problemen veroorzaakt.
De linkerkant wordt ook vaker getroffen door een hernia, omdat de lever zich onder het rechtermembraan bevindt en voorkomt dat de buikorganen aan deze kant naar boven bewegen. Het linkermembraan is ook minder beschermd tegen uitwendig geweld door ongevallen of snijwonden, waardoor aan deze zijde vaker een hernia ontstaat.
Symptomen van een hernia diafragmatica
Een aangeboren hernia diafragmatica wordt meestal van tevoren opgemerkt tijdens echografisch onderzoek en moet onmiddellijk na de geboorte worden behandeld. Kinderen die met een hernia diafragmatica worden geboren, vallen meestal op omdat ademhalen erg moeilijk is. In sommige gevallen is adequate ademhaling volledig onmogelijk vanwege de hernia diafragmatica. Als de longen zich niet goed kunnen ontwikkelen vanwege de organen in de borstholte, kan de overleving van het kind na de geboorte ernstig in gevaar of zelfs onmogelijk zijn.
Een verworven hernia diafragmatica kan verschillende symptomen hebben. Dit hangt voornamelijk af van de omvang van de hernia en de bijbehorende ziekten en de aangetaste organen. Meestal passeert de maag de opening in het middenrif. Dit kan leiden tot reflusx-symptomen (brandend maagzuur) en maagpijn. Slechte adem en braken zijn ook mogelijk als onderdeel van deze hernia. Symptomen van het hart en ademhalingsmoeilijkheden en pijn in het middenrif kunnen optreden, vooral na de maaltijd.
Opgemerkt moet worden dat diafragmatische hernia's in veel gevallen onopgemerkt en zonder symptomen verlopen.
Lees meer over dit onderwerp op: Symptomen van een hernia diafragmatica
Welke pijn veroorzaakt een hernia diafragmatica?
Een hernia diafragmatica heeft minder kans op directe pijn. Als dat zo is, komen ze voor in de overbuikheid, het gebied tussen de maag en het hart.
Vaker is echter brandend maagzuur, dat zich manifesteert als een brandende pijn achter het borstbeen. In het extreme geval van de thoracale maag, waarbij de maag bijna volledig in de borstkas glijdt, kan de verplaatsing van het hart ook leiden tot hartaanval-achtige pijnsymptomen.
Lees ook het artikel: Maagzuur symptomen.
Diagnostische procedures voor een hernia diafragmatica
Een aangeboren hernia diafragmatica wordt meestal gevonden tijdens controles voordat het kind wordt geboren. Met echoscopisch onderzoek kan relatief precies worden vastgesteld in hoeverre de hernia de ontwikkeling van het kind beïnvloedt en welke maatregelen direct na de bevalling genomen dienen te worden.
Bij verworven hernia's diafragmatica komt de anamnese op de eerste plaats bij de diagnose. De beschreven symptomen kunnen het vermoeden van een hernia diafragmatica onderbouwen en helpen bij het bepalen van de volgende diagnostische stappen.
Om een hernia diafragmatica echter met zekerheid te kunnen diagnosticeren, wordt meestal een beeldvormend onderzoek uitgevoerd. Met behulp van een echo en vooral een röntgenonderzoek kan een hernia diafragmatica vaak betrouwbaar worden vastgesteld. Tijdens het röntgenonderzoek moet een bepaald contrastmiddel worden ingenomen, zodat de cruciale gebieden betrouwbaar kunnen worden weergegeven. Op de röntgenfoto kunnen de darm- of maagsecties die zich boven het middenrif bevinden duidelijk worden weergegeven. De locatie van de hernia is ook duidelijk te zien op de röntgenfoto.
Onderzoeken met behulp van een MRI zijn ook zeer geschikt, hoewel dit vanwege de inspanning en kosten meestal alleen wordt gebruikt voor speciale vragen.
Frequentieverdeling
Een aangeboren hernia diafragmatica komt voor bij ongeveer 1 op de 2500 kinderen.
Verworven diafragmatische hernia's komen meestal voor aan de linkerkant en vaak na ernstige ongevallen en verwondingen, met jaarlijks ongeveer 10.000 diafragmatische hernia's in heel Duitsland.
Therapie van een hernia diafragmatica
chirurgie
Een hernia diafragmatica wordt vaak operatief behandeld. Dit is met name het geval bij aangeboren hernia diafragmatica. Verworven hernia's die in de loop van het leven optreden, worden geopereerd als er symptomen optreden en deze zijn niet met conservatieve methoden te behandelen.
In veel gevallen moet een operatie worden uitgevoerd om te voorkomen dat de darm bekneld raakt, wat tot ernstige complicaties kan leiden. Als er al complicaties zijn en onvoldoende bloedtoevoer naar afzonderlijke delen van de darm mogelijk of bedreigd is, moet zo snel mogelijk een operatie worden uitgevoerd.
Afhankelijk van de locatie en oorzaak van de hernia diafragmatica moeten verschillende chirurgische technieken worden gebruikt. In de meeste gevallen is het een zogenaamde hiatale hernia, waarbij de maag door het middenrif gaat. Deze wordt tijdens de operatie weer in de optimale positie gebracht. Om te voorkomen dat de maag weer omhoog beweegt, wordt de diafragmatische spleet verkleind en gestabiliseerd met een specifieke chirurgische techniek. Om te voorkomen dat de maag weer beweegt, wordt deze aan de onderkant van het middenrif vastgenaaid. Een andere optie is om de maag rond de slokdarm onder het diafragma te lussen en deze aan zichzelf of aan de slokdarm te bevestigen. Deze techniek wordt vooral gebruikt als brandend maagzuur en reflux de belangrijkste symptomen zijn.
Aangeboren diafragmatische defecten kunnen worden gesloten met een gaas en strakker worden genaaid.
Staat u op het punt een operatie te ondergaan en wilt u daar meer over weten? Lees ons volgende artikel hieronder: Risico's van anesthesie
Prognose van een hernia diafragmatica
De prognose van een hernia diafragmatica is meestal erg goed, bijvoorbeeld veel hernia's die geen symptomen veroorzaken, hebben geen therapie nodig. Het succes van de operatie kan als zeer goed worden beoordeeld, waarbij de meeste patiënten na de operatie symptoomvrij zijn.
Congenitale hernia's diafragmatica hebben een minder gunstige prognose. De prognose voor deze hernia's wordt voornamelijk bepaald door een verminderde longfunctie. In het geval van een grote hernia en de daarmee gepaard gaande ernstige verslechtering van de longontwikkeling is de prognose slecht. De getroffen kinderen moeten meestal onmiddellijk na de geboorte een kinderoperatie ondergaan. Omdat de beperking echter vaak beperkt is, is de operatie in veel gevallen succesvol. Het overlevingspercentage varieert afhankelijk van de kliniek en bedraagt tot 90% van de geopereerde kinderen.
Wat zijn de overlevingskansen met een hernia diafragmatica bij de baby?
Bij baby's met een aangeboren hernia diafragmatica hangt het overlevingspercentage sterk af van verschillende factoren. De ernst van de hernia speelt een van de belangrijkste rollen, namelijk de exacte locatie, grootte en welke organen in de borst zijn gegleden.
Hoe groter de inhoud van de herniale zak, hoe minder ruimte de longen hebben om zich in de baarmoeder te ontwikkelen (zogenaamde pulmonale hypoplasie). Als het kind wordt geboren, kunnen de onderontwikkelde longen het lichaam niet van voldoende zuurstof voorzien en heeft de pasgeborene kortademigheid. Een operatie is altijd nodig om het defect te verhelpen.De kinderen herstellen hiervan in 60-80% van de gevallen, afhankelijk van de specialisatie van de kinderkliniek.
Wat kunnen de gevolgen op lange termijn zijn van een hernia diafragmatica?
Zonder chirurgische behandeling van een verworven hernia diafragmatica worden de geplette organen, vooral de maag en het hart, beschadigd. Het maagslijmvlies wordt permanent geïrriteerd door de vernauwing, dit kan leiden tot zweren. Het hart lijdt ook aan verplaatsing door de maag, wat zich kan uiten in een versnelde hartslag, hartritmestoornissen en hartaanval-achtige symptomen (het zogenaamde Roemheld-syndroom). De slokdarm, die permanent wordt aangevallen door maagzuur, kan ook ontstoken raken. In het ergste geval kan oesofagitis zelfs degenereren tot carcinoom van de slokdarm.
De gevolgen op de lange termijn na een operatie zijn meestal hetzelfde, ongeacht of het gaat om een aangeboren, verworven of traumatische hernia diafragmatica. De sluiting van de hernia diafragmatica, die kunstmatig werd uitgevoerd door een operatie, kan weer opengaan en een nieuwe operatie vereisen. Zo'n terugval komt vrij vaak voor.
Een ander klassiek gevolg van een chirurgische behandeling van de hernia diafragmatica is een beklemming op de overgang tussen de slokdarm en de maag. Dit kan zich uiten door het gevoel dat de beet letterlijk in de keel zit (of in de borst, namelijk voor de maagingang). Een ander fenomeen van de nieuwe bottleneck is het zogenaamde gas-bloat-syndroom. Patiënten kunnen niet langer boeren om overtollig gas in de maag kwijt te raken. Veel patiënten vinden dit erg ongemakkelijk, omdat het gas zich in de maag verzamelt.
Is diafragmatische hernia erfelijk?
Nee, een hernia diafragmatica is meestal niet erfelijk. Hoewel genetische oorzaken voor het ontstaan van aangeboren hernia's diafragmatica bij zuigelingen kunnen worden gevonden, zouden erfelijke factoren ertoe leiden dat er meer diafragmatische hernia's voorkomen in de families van de betreffende kinderen. Dit is niet het geval.
Verworven diafragmatische hernia's, zoals de hiatale hernia, waarbij de maag in de borst glijdt, zijn bijna nooit genetisch bepaald, maar meestal door een ongezonde levensstijl (overgewicht, vezelarm dieet). In zeldzame gevallen kunnen erfelijke ziekten die verband houden met zwak bindweefsel een uitzondering zijn. In deze gevallen staan echter meestal andere ziektebeelden op de voorgrond.
