Anatomie-Lexicon

Elephantiasis

Wat is olifantsziekte?

Elephantiasis is een ziekte waarbij het weefsel enorm opzwelt. Meestal wordt de term gebruikt voor het eindstadium van chronische lymfoedeemziekte.
Daarbij leiden verstoringen in het transport van lymfe (weefselvloeistof) tot blijvende vorming van oedeem (vochtophopingen in het weefsel).
Na verloop van tijd leidt dit tot enorme zwelling van het aangetaste deel van het lichaam. Bovendien is er een hermodellering in de huid, die gepaard gaat met een aanzienlijke verdikking en verharding.

Meestal wordt de olifantsziekte op de benen aangetroffen; zeldzamer kunnen ook de armen of andere delen van het lichaam worden aangetast. Kenmerkend voor olifantsziekte is de onomkeerbaarheid, d.w.z. de hermodellering van het weefsel kan niet meer volledig worden teruggedraaid.

In zeldzame gevallen komen andere soorten olifantsziekte voor. Er zijn bijvoorbeeld ziekten waarbij huidweefsel ongecontroleerd groeit en zo leidt tot massale weefselophoping in afzonderlijke delen van het lichaam (er zijn gevallen van olifantsziekte op de neus of op de voetzolen).

oorzaken

De oorzaak van olifantsziekte is chronische, uitgesproken vochtretentie in het weefsel. De reden hiervoor zijn vaak chronische aandoeningen van het hart en de nieren. De hartziekte verzwakt de bloedsomloop waardoor de weefselvloeistof niet meer teruggepompt kan worden naar het hart en in de benen zakt. Bij nierzwakte wordt niet genoeg vocht uitgescheiden, zodat het zich ophoopt in het lichaam. Een ernstig eiwittekort kan ook leiden tot oedeem en vochtretentie. De reden hiervoor is vaak een disfunctie van de lever, omdat hierdoor minder eiwitten worden gevormd.

Chronisch oedeem kan ook het gevolg zijn van schade aan het lymfestelsel. Elephantiasis ontstaat meestal door een ophoping van lymfevloeistof, maar het kan ook worden veroorzaakt en verergerd door andere vloeistoffen, bijvoorbeeld door hart- en nieraandoeningen. Redenen voor schade aan het lymfestelsel zijn verwondingen aan de bloedvaten na trauma of na operaties. Tumoren en bestraling kunnen ook lymfevaten beschadigen.
Er zijn ook ziekteverwekkers die ziekten veroorzaken zoals lepra en syfilis en ook kunnen leiden tot lymfoedeem.

Tropische ziekten zoals Wuchereria bancrofti veroorzaakt door de nematode kunnen ook leiden tot chronisch lymfoedeem en dus tot olifantsziekte. Vooral bij infectieziekten kan een vroege therapie een volledige genezing bewerkstelligen. Als de ziekte echter te laat wordt ontdekt of behandeld, treedt onomkeerbare schade op met huidveranderingen en enorme zwellingen, wat leidt tot olifantsziekte.

diagnose

De diagnose van olifantsziekte kan in eerste instantie klinisch worden uitgevoerd.
Het criterium van onomkeerbaarheid (onomkeerbaarheid) van de veranderingen in de huid en het onderliggende weefsel moet aanwezig zijn zodat er sprake is van olifantsziekte.

Veel belangrijker is echter de diagnose voordat olifantsziekte optreedt.
Hoe eerder de ziekte van het lymfestelsel wordt ontdekt, hoe eerder een therapie kan worden gestart om de ontwikkeling van olifantsziekte te voorkomen. Oedeem (vochtophoping) moet in een vroeg stadium worden opgespoord.
Het risico op het ontwikkelen van olifantsziekte is aanwezig als het oedeem te wijten is aan ziekten van het lymfestelsel.

Met name infectieziekten kunnen worden ontdekt door middel van anamnese, het zogenaamde patiëntgesprek en laboratoriumtesten. In het laboratorium wordt het bloed getest op antistoffen tegen de ziekteverwekkers.
De ziekteverwekkers kunnen bijvoorbeeld via muggenbeten in tropische streken worden overgedragen en later ziekten veroorzaken. De ziekteverwekkers kunnen vervolgens in het laboratorium worden opgespoord.

Ik herken olifantsziekte aan deze symptomen

Olifantsziekte gaat per definitie gepaard met ernstige zwelling van het aangetaste lichaamsgebied. Dit wordt veroorzaakt door chronische vochtophoping.
Daarnaast moeten er veranderingen in de huid plaatsvinden zoals verharding en verdikking.
De symptomen beginnen meestal met een zachte zwelling van het weefsel. Dit leidt tot oedeem, dat aanvankelijk op de achterkant van de voet aanwezig is. Als je de huid daar een paar seconden in drukt en daarna de druk wegneemt, laat je een deuk in het weefsel achter die maar heel langzaam terugtrekt.

Klassiek worden bij lymfoedeem, de voorloper van olifantsziekte, de tenen ook aangetast door het oedeem. Er ontstaan zogenaamde box-tenen: verdikte, oedemateuze tenen.

Daarnaast is er het Stemmer-teken, waarbij de huid door het vasthouden van vocht niet meer van de tenen kan worden getild. Lymfoedeem gaat vaak gepaard met een zwaar gevoel in het aangetaste lichaamsgebied, meestal de benen, en een gevoel van spanning, en pijn in de aangetaste lichaamsdelen kan ook optreden.

Door het uitgesproken oedeem wordt de bloedcirculatie op een gegeven moment slechter, zodat het lichaamsgebied nogal bleek en koud is.
Geleidelijk ontstaan er veranderingen in de huid, er treedt zogenaamde fibrose (een bindweefselremodellering van de huid) op, waardoor de huid harder en dikker wordt.
Op de lange termijn wordt de huid ook droog en gebarsten, deze kan ook roodachtig of bruinachtig van kleur worden.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit artikel: Gezwollen benen

therapie

Therapie moet worden gegeven voordat olifantsziekte aanwezig is. Elephantiasis is een stadium van lymfoedeem dat niet achteruit kan gaan. Daarom dient vooraf een adequate therapie te worden gegeven.
Dit bestaat in eerste instantie uit conservatieve methoden, zoals het consequent verhogen van het aangetaste lichaamsgebied.

Fysieke maatregelen zoals lymfedrainage, waarbij de therapeuten de lymfevloeistof met de handen naar het hart drukken, en compressietherapie met bandages en steunkousen kunnen ook worden toegepast.

Daarnaast helpt veel bewegen om de lymfedrainage te verbeteren.

Als het lymfoedeem het gevolg is van een onderliggende ziekte, zoals een infectie, moet deze worden behandeld met antibiotica voor bacteriën of andere antimicrobiële stoffen (bijvoorbeeld tegen de rondworm). Dit is de enige manier om blijvende zwakte van het lymfestelsel te voorkomen, zodat olifantsziekte wordt voorkomen.

Als een voldoende therapie met alleen deze maatregelen niet lukt, kan ook een operatie worden uitgevoerd. Lymfevaten die hun functie niet meer vervullen, worden verwijderd.
Indien nodig kunnen op hun plaats nieuwe lymfevaten worden geïmplanteerd (getransplanteerd). Daarnaast kunnen zogenaamde afgeleide maatregelen worden gebruikt.
De lymfevloeistof wordt kunstmatig afgevoerd uit de geblokkeerde bloedvaten.

Verloop van de ziekte

Elephantiasis wordt voorafgegaan door een lange medische geschiedenis.
Vaak treedt eerst een uitlokkende gebeurtenis op, zoals een trauma, een operatie of bestraling bij kanker.

In tropische streken is ook een infectie met bacteriën of parasieten als trigger denkbaar.
Daarna is er een zogenaamde latentiestadium. In deze fase is het lymfestelsel al verzwakt, maar kan de weefselvloeistof nog volledig worden verwijderd.

Geleidelijk wordt het lymfestelsel overbelast, waardoor vochtafzettingen met zachte zwelling in het weefsel ontstaan. Later wordt het weefsel opnieuw opgebouwd tot bindweefsel (fibrose), zodat de veranderingen niet ongedaan kunnen worden gemaakt.
In de laatste fase is er een enorme zwelling van het lichaamsdeel met een ruwe, verharde en verdikte huid.

voorspelling

Elephantiasis is een onomkeerbaar stadium van de ziekte, dus de veranderingen in het aangetaste lichaamsgebied kunnen niet langer teruglopen.

Symptoomverlichting kan echter worden bereikt.
Bij olifantsziekte ontstaat echter een permanent risico op complicaties zoals een infectie van het weefsel en de huid.
Deze kunnen slecht genezen vanwege de slechte bloedsomloop en het gebrek aan afvoer van vloeistoffen en gifstoffen.

Daarom is het voorkomen van infectie doorslaggevend voor de prognose van olifantsziekte.
Het is daarom moeilijk om een algemene uitspraak te doen over het verloop van de ziekte.

Hoe besmettelijk is dat?

In de meeste gevallen is olifantsziekte niet besmettelijk.
Vooral in niet-tropische regio's zoals Duitsland zijn de oorzaken van lymfoedeem bijna altijd niet-infectieus en kunnen ze niet worden overgedragen.

Genetische veranderingen in het lymfestelsel kunnen worden overgeërfd, maar dit is geen klassieke infectie. De neiging tot kankerziekten, die door hun therapie (chirurgie en bestraling) kunnen leiden tot lymfoedeem en op lange termijn tot elefantiasis, worden genetisch overgeërfd.

Besmettelijke oorzaken zoals rondwormen of bacteriën kunnen daarentegen van persoon op persoon of via muggen worden overgedragen, in welk geval het een infectieziekte is.
Elephantiasis vertegenwoordigt echter het eindstadium van schade aan het lymfestelsel.Als de ziekte vroegtijdig wordt ontdekt, kan deze worden behandeld zodat het oedeem afneemt en olifantsziekte zich niet ontwikkelt.