Myasthenia gravis

Synoniemen

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam-syndroom
• Erb Goldflam-ziekte

Lees ook de volgende onderwerpen:

• Spierdystrofie
  • Duchenne spierdystrofie
  • Myotone dystrofie
  • FSHD

Overzicht

De Myasthenia gravis is een ziekte van het schakelpunt tussen zenuw en spier (neuromusculaire eindplaat; zie anatomie Spierstelsel) uit de groep van auto-agressieve ziekten. De immuunsysteem de getroffen persoon produceert (auto) antilichaam tegen de receptoren (ontvangers) voor de boodschappersubstantie die de vertaling van een zenuwimpuls in een mechanische actie (spiercontractie) triggert. Dit leidt tot een geleidelijke vernietiging van deze receptoren met als gevolg dat er een steeds zwakkere spieractie (spierzwakte) plaatsvindt als reactie op een zenuwimpuls.
Indien onbehandeld, loopt myasthenia gravis continu in verschillende mate en kan fataal zijn als het Ademhalingsspieren. Medicinale maatregelen om het immuunsysteem van de getroffenen te beïnvloeden, kunnen de progressie van de ziekte vertragen of zelfs stoppen. Aan de andere kant zijn er veel voorkomende medicijnen (bijv. Anesthetica), die de symptomen van myasthenia gravis kunnen verergeren, zodat de getroffenen wordt geadviseerd een "Myasthenia Pass“Af te geven om EHBO'ers en therapeuten hiervan op de hoogte te stellen.

definitie

De Myasthenia gravis is een Auto immuunziekteleidend tot progressieve schade op het overgangspunt tussen ergeren en spierkabels. De vernietiging van receptoren voor de boodschappersubstantie op het koppelpunt veroorzaakt pathologische verhoogde vermoeidheid en zwakte van de aangetaste spieren.

frequentie

Myasthenia gravis komt voor met een frequentie van 4 - 10/100.000, de ziekte komt vaker voor tussen de 20 en 40 jaar of tussen de 60 en 70 jaar, en zeer zelden een keer in de kindertijd. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen.

oorzaken

Myasthenia gravis wordt veroorzaakt door een auto-agressief proces van het immuunsysteem waarbij het immuunsysteem antilichamen aanmaakt tegen receptoren in de neuromusculaire eindplaat.
In veel gevallen is een wijziging in de Thymus (immunologisch orgaan in de kindertijd dat gewoonlijk achteruitgaat op volwassen leeftijd).
Zoals bij veel auto-immuunziekten, is er een erfelijke component. In zeldzame gevallen kunnen symptomen van myasthenia gravis ook optreden in verband met andere ziekten, b.v. B. Overactieve schildklier, Reumatoïde artritis of andere auto-immuunziekten. Mentale en fysieke stress en secundaire ziekten kunnen de symptomen van myasthenia gravis verergeren.

Symptomen

De ziekte begint meestal op plaatsen waar een relatief klein aantal van hen samenkomt met een neuromusculaire overgang spiervezels wordt geleverd door een zenuw. Dit is het geval bij Spierendat zou fijn afgestemde bewegingen mogelijk moeten maken, zoals B. de oogspieren. De aangetaste spieren vertonen bij gebruik de neiging te snel vermoeid te raken; de symptomen verergeren dienovereenkomstig in de loop van de dag en wanneer een beweging meerdere keren wordt uitgevoerd.
Dit wordt b.v. B. in toenemende Een of beide bovenste oogleden hangen af (Ptosis) bij het opzoeken (= Simpson-test), ook vroeg opdagen Dubbel zicht bij zijdelings kijken vanwege betrokkenheid van de oogspieren. Andere spiergroepen die al vroeg worden aangetast, zijn het gezicht, de keel (die tijdens de maaltijd toenemen moeite met slikken) en kauwspieren. De Spraak kan onduidelijk lijken, het gezicht van de getroffenen doorzakken en de Mimische uitdrukking schaars.

Klinisch worden verschillende classificaties gemaakt op basis van de leeftijd waarop de symptomen zich voordoen of de ernst van de symptomen.

Naarmate het proces vordert, kunnen de ledematen ook snel vermoeid en zwak worden onder belasting, zodat de zieke moeite kan hebben met traplopen of een waggelende gang exposeren. De betrokkenheid van de ademhalingsspieren kan ook plotseling en plotseling optreden (myasthenische crisis) en is een zeer ernstige complicatie van myasthenia gravis.

Let op: symptomen

Over het algemeen laat de ziekte er een zien zeer grote variabiliteit in uiterlijk: Zelfs bij individuele patiënten veranderen de getroffen spiergroepen, de triggerende stress en de sterkte van de symptomen.

Uitsluitingsziekten (differentiële diagnoses)

De belangrijkste differentiële diagnose is dat Lambert-Eaton-syndroom, die vooral optreedt in combinatie met tumorziekten. Symptomen en ziektemechanismen zijn in principe vergelijkbaar, maar de bloedtest laat andere antilichamen zien dan die van myasthenia gravis, inclusief de afbeelding op het elektromyogram (Elektromyografie/ EMG) is een ander.

Verder zijn er theoretisch andere ziekten van de Zenuwstelsel en de spieren willen multiple sclerose, Spierdystrofieën of Poliomyositis ("Polio"), de z. Sommige symptomen zijn vergelijkbaar met die van myasthenia gravis. In de meeste gevallen kunnen deze ziekten worden uitgesloten met een zorgvuldige medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek.

Diagnose

Basisdiagnostiek omvat het afnemen van de anamnese, lichamelijk onderzoek met een neurologische focus en de 'Tensilon-test“.

Info: Tensilon-test

Bij de Tensilon-test er wordt een medicijn toegediend dat een remmend effect heeft op het enzym dat normaal gesproken verantwoordelijk is voor het afbreken van de boodschappersubstantie bij het zenuw-spierwisselpunt. Dit verhoogt drastisch de beschikbaarheid van de boodschappersubstantie op de neuromusculaire eindplaat en de symptomen van myasthenia gravis nemen significant af binnen een zeer korte tijd gedurende ongeveer 5 minuten.

Bij het onderzoeken van de elektrische activiteit van de spier in de Elektromyogram (EMG) toont een karakteristiek beeld (afname van de hoogte van de doorbuiging bij langdurige belichting).
In het bloed kan 80-90% van de getroffenen voorkomen antilichaam tegen de boodschappersubstantie-receptoren op de neuromusculaire eindplaat. Als dit niet lukt, moet dat Spierweefselmonster kan worden verwijderd voor microscopisch onderzoek. Om de aanwezigheid van een verandering in de thymus uit te sluiten, moet een röntgenfoto van de Ribbenkast bereid.

behandeling

De therapie is gebaseerd op het beïnvloeden van het immuunsysteem van de patiënt met cortison (cortison) of andere actieve ingrediënten die de productie van antilichamen tegen de boodschapperreceptoren verminderen. Remmers voor het enzym dat de boodschappersubstantie afbreekt, worden symptomatisch toegediend; bij de myasthenische crisis worden deze intraveneus toegediend. Deze remmers zijn niet geheel onproblematisch, aangezien een overdosis kan leiden tot een ernstige "cholinerge crisis", die zich klinisch manifesteert als vergiftiging met een onkruidverdelger (misselijkheid, braken, spierkrampen, zweten).

Als bij het verhelderende onderzoek daadwerkelijk een vergroting of verandering van de thymus wordt gedetecteerd, wordt deze meestal operatief verwijderd, wat kan leiden tot een causale verbetering van de symptomen. In dit geval kan worden geprobeerd om de immunosuppressieve therapie na 2 - 4 jaar geleidelijk te beëindigen.

voorspelling

De ziekte vordert langzaam en is nog steeds dodelijk in 10-20% van de gevallen. Als de ziekte beperkt blijft tot individuele spiergroepen, is de prognose goed. De getroffenen wordt geadviseerd contact op te nemen met belangengroepen om informatie uit te wisselen over het leven met de ziekte en om een ​​"Myasthenia Pass"Te krijgen, die in geval van nood helpers en therapeuten informeert over de aanwezigheid van de ziekte.