Feochromocytoom

Synoniemen in bredere zin

Bijnier tumor

Engels: feochromocytoom, feochromoblastoom

definitie

Een feochromocytoom is een tumor die hormonen aanmaakt (meestal adrenaline en noradrenaline). In 85% van de gevallen bevindt de tumor zich in de bijnier.

In de meeste gevallen (85%) is de tumor goedaardig, 15% is kwaadaardig. Gewoonlijk (90%) is het feochromocytoom eenzijdig, maar 10% is bilateraal.
Bovendien worden de feochromocytomen gedifferentieerd op basis van de hormonen die ze produceren. Ongeveer 2/3 produceert adrenaline en noradrenaline. Kwaadaardige tumoren worden gekenmerkt door hun extra productie van dopamine.

Feochromocytoom is een voorbeeld van een aangeboren aandoening geassocieerd met overactieve bijnieren. De overactieve bijnieren kunnen ernstige gevolgen hebben voor het lichaam. Lees meer over dit onderwerp op: Wat zijn de gevolgen van een overactieve bijnier?

Overzicht

Een feochromocytoom is een tumor, meestal in de bijnier, die de hormonen adrenaline en noradrenaline produceert.
Meestal is het een goedaardige tumor.
Als de tumor ook dopamine aanmaakt, is deze kwaadaardig. Deze hormoonproductie zorgt ervoor dat de bloeddruk van de patiënt stijgt. Andere symptomen zijn hartkloppingen, bleekheid en zweten. Naast de symptomen worden verschillende tests en beeldvormende procedures gebruikt voor de diagnose. Chirurgische verwijdering van de tumor is de focus van de therapie. De symptomen alleen kunnen ook met medicijnen worden behandeld.

Er is geen profylaxe. De prognose hangt af van de waardigheid (goedaardig of kwaadaardig) van de tumor.

Figuur bijnieren

1. Ribben
2. nier
3. Wervelkolom
4. de auteur kan niet tellen :-)
5. zwembad
6. Bijnier
   
   De bijnier bevindt zich op de zogenaamde bovenpool van de nier en is, zoals u kunt zien, aanzienlijk kleiner dan de nier.

oorzaken

De oorzaak van de hoge bloeddruk kan als volgt worden verklaard:
Omdat de tumor meestal in de Bijnier wordt gevonden, het resultaat is hoge bloeddruk. Het bijniermerg produceert adrenaline en Norepinephrine.
De cellen van het bijniermerg groeien ongecontroleerd in een feochromocytoom. De tumor produceert dezelfde hormonen (adrenaline en noradrenaline) die worden geproduceerd wanneer de sympathisch zenuwstelsel (Het sympathische zenuwstelsel maakt deel uit van het zogenaamde autonome zenuwstelsel, dat zonder vrijwillige invloed vele parameters kan regelen, zoals bloeddruk, zweet IA. gereguleerd) de bloeddruk verhogen.
Norepinephrine verhoogt de bloeddruk door deze te verlagen gladde spieren de arteriële vaten tot samentrekking. Adrenaline, aan de andere kant, verandert de bloeddruk door het minuutvolume (volume, dat van Hart in één minuut) van het hart. Het versnelt ook de hartslag.

We proberen momenteel uit te leggen waarom het feochromocytoom zich als volgt ontwikkelt:
De aanname dat ongeveer 10% van deze tumoren in families voorkomt, wordt bevestigd. Een bepaalde erfelijke component die in onze genen zit, is daarom van zeker belang bij de ontwikkeling van de tumor en het ontstaan ​​van de ziekte.

Symptomen / klachten

De bloeddruk stijgt, die ofwel op een relatief constant niveau blijft, ofwel gepaard gaat met pieken (bloeddrukpieken) en dieptepunten.

Vooral als de bloeddruk stijgt, klaagt de patiënt over:

• hoofdpijn
• zweet
• Hartkloppingen
• Tremor (tremor)

Andere belangrijke symptomen zijn een bleke huid en gewichtsverlies !! In het bloedbeeld kan een verhoogd aantal witte bloedcellen worden gedetecteerd.

Als het gezicht rood gekleurd is en er gewicht is gewonnen, spreekt dit de diagnose van feochromocytoom in.

diagnose

De diagnose is enerzijds gebaseerd op de kliniek (symptomen / klachten), anderzijds door middel van laboratoriumtesten en beeldvormende diagnostiek (MRI / CT).

Naast de bovenstaande symptomen (hoofdpijnHartkloppingen, hartkloppingen), kan de arts de volgende bevindingen doen:

Bij de 24-uurs bloeddrukmeting ontbreekt de fysiologisch werkelijk aanwezige verlaging van de bloeddruk gedurende de nacht.

Het vereist een meting van de Hormonendie typisch worden gevormd door feochromocytomen plaatsvinden. Het kan worden gemeten in de urine of in het bloed.
Ofwel de hormonen zelf of hun afbraakproducten (bijv. Vanelline-amandelzuur) worden gemeten in de 24-uurs urine. Waarden over 200 ng / l hebben ziekte waardezolang de hormonen onder een waarde van 50 ng / l liegen, worden ze genoemd normaal geclassificeerd.
Bovenstaande waarden gelden in het bloed 2000 ng / l net zo pathologisch (morbide), Waarden hieronder 500 ng / l zijn normaal.
Als feochromocytoom wordt vermoed, kan het hormoon ook worden gebruikt Dopamine nader te bepalen. (Dopamine wordt meestal alleen verkregen uit kwaadaardige tumoren van dit type - afgezien van de regelmatige productie van dopamine door het lichaam, natuurlijk).

Om een ​​back-up van de diagnose te krijgen, wordt een bevestigingstest uitgevoerd. Dit wordt gedaan door de patiënt Clonidine, een centraal werkend middel tegen hoge bloeddruk, aangebracht (toegediend). Normaal zakt de concentratie van nu Catecholamines (Adrenaline en noradrenaline) in het bloed. Dit gebeurt echter niet bij autonome catecholamine-erosie als gevolg van een feochromocytoom.

Een vergelijkende meting tussen de hoeveelheid hormonen in de dagurine en de hoeveelheid in de nachturine (na toediening van clonidine) helpt ook bij het stellen van de diagnose. 'S Nachts - urine verschijnt meestal bij gezonde patiënten, maar ook bij patiënten met primaire hypertensie (niet veroorzaakt door een andere ziekte hoge bloeddruk), een sterke daling van catecholamines. Is dit niet het geval, dan is er sprake van een feochromocytoom.

Een lokalisatie van het feochromocytoom is door middel van beeldvormende diagnostiek, zoals Ultrasoon, Computertomografie (CT) of Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) mogelijk.

behandeling

Zoals zo vaak het geval is, zijn er twee verschillende therapiemethoden die kunnen worden gebruikt. De beslissing die het meest geschikt is, moet individueel worden genomen. In de regel wordt, afhankelijk van de omvang van de tumor en de ziekte, een conservatieve behandeling geprobeerd. De grootte en ingroei in het omringende weefsel kunnen echter ook een operatie in de weg staan. Toch komt het op de eerste plaats.

chirurgie

Als het feochromocytoom slechts aan één kant is, wordt de hele bijnier verwijderd. Als de ziekte bilateraal is, wordt getracht de bijnier gedeeltelijk te conserveren om de patiënt hormoonvervangende therapie te sparen.

Conservatieve behandeling

Ten eerste wordt de ziekte behandeld door te proberen de symptomen te verlichten, d.w.z. de bloeddruk te verlagen. Dit gebeurt met verschillende antihypertensiva (middelen tegen hoge bloeddruk).

Als er een niet-operabele tumor is, wil Medicatie toegediend, waarbij de synthese (structuur) van catecholamines (adrenaline en Norepinephrine) remmen.

Heeft de tumor al uitzaaiingen (Dochter tumoren), dan is meestal alleen de chemotherapie.

profylaxe

Omdat er geen specifieke factoren bekend zijn voor de ontwikkeling van het feochromocytoom die de groei of het begin van de ziekte bevorderen. Daarom is preventie nauwelijks mogelijk.
Alleen leden van families met een predispositie mogen genetische counseling overwegen om te zien of preventieve tests kunnen worden uitgevoerd. Ook in een erfelijkheidsadviescentrum kan de kans op ziek worden grofweg berekend worden.

voorspelling

De prognose is anders. Nadat de tumor operatief is verwijderd, treedt deze op bij 80% van patiënten met een goedaardig feochromocytoom tot één normale bloeddruk.
Bij alle andere patiënten met een verwijderde goedaardige tumor is er een zogenaamde essentiële hypertensie vooraan. De bloeddruk is dus nog steeds hoog vanwege andere oorzaken.

Bij goedaardige tumoren, de 5e - jaarlijks overlevingspercentage om ongeveer 95%. Als er een kwaadaardige tumor is die al uitzaaiingen heeft (dochtermetastasen), is de overlevingskans na 5 jaar slechts 44%.