Hodgkin-lymfoom

definitie

Onder een Hodgkin-lymfoom, ook gekend als de ziekte van Hodgkin, is een kwaadaardige ziekte van het lymfestelsel bij mensen. Dit zijn per definitie bepaalde cellen van het immuunsysteem die B-cellen, degenereren en vormen kwaadaardige tumoren die uit de lymfeklieren komen. Bij de classificatie van lymfomen is Hodgkin-lymfoom een ​​van de twee grote subgroepen, de andere groep bestaat uit de veelvoud van Non-Hodgkin lymfoom geleerd.

Hodgkin-lymfoom omvat per definitie de aanwezigheid van specifieke cellen, de Sternberg-Reed-reuzencellen en de gelijknamige Hodgkin-cellen. Hodgkin-lymfoom wordt gekenmerkt door gezwollen, extern voelbare lymfeklieren, evenals door de zogenaamde B-symptomen bestaande uit nachtelijk zweten, gewichtsverlies en koorts. Hodgkin-lymfoom kan zich theoretisch in elke lymfeklier ontwikkelen, maar komt vaak voor in de nek of oksel of in de liesstreek.

Lees meer over het onderwerp: Non-Hodgkin lymfoom

Vergeleken met non-Hodgkinlymfoom heeft Hodgkinlymfoom een ​​relatief goede prognose, zodat curatieve, d.w.z. genezingsgerichte therapie altijd wordt ingezet. Hodgkinlymfoom treft vooral jonge mannen tussen de 25 en 30 jaar, met een tweede piek in incidentie tussen de 50 en 70 jaar.

Lees ook: De prognose voor een lymfoom

Oorzaak van Hodgkin-lymfoom

Tot nu toe was het niet mogelijk om een ​​duidelijke oorzaak van Hodgkin-lymfoom te identificeren. Er zijn echter enkele factoren bekend die verband houden met Hodgkin-lymfoom en dit kunnen mogelijke oorzaken zijn. Vooral dat Epstein-Barr-virus (EBV), de ziekteverwekker, enz. van Pfeiffer's klierkoorts, is gerelateerd aan Hodgkin-lymfoom. In ongeveer 50% van de gevallen kon EBV worden gedetecteerd bij dit type lymfoom. Evenzo is de infectie met HIV een risicofactor voor Hodgkin-lymfoom, wordt roken ook als mogelijke oorzaak besproken. Bovendien kan Hodgkin-lymfoom optreden na agressieve, immunosuppressieve therapie zoals optreden na orgaantransplantatie.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

Hodgkin-lymfoom veroorzaakt een verscheidenheid aan symptomen die min of meer specifiek zijn. Zoals heel typerend is voor Hodgkin-lymfoom B symptomen De triade van symptomen van koorts, ongewenst gewichtsverlies (> 10% in de afgelopen 6 maanden) en uitgesproken nachtelijk zweten. De patiënten zweten dan zo extreem dat ze nachthemden en lakens moeten verschonen. Bovendien wordt Hodgkin-lymfoom meestal geassocieerd met verlies van eetlust.

B-symptomen kunnen echter ook b.v. komen voor bij tuberculose, andere tumorziekten en ontstekingsprocessen. Een ander kenmerk van het Hodgkin-lymfoom is persistent Zwelling van lymfeklierendie kunnen worden gevoeld als pijnloze, stevige knopen onder de huid van de nek, oksel of lies. De algemene symptomen van patiënten met Hodgkin-lymfoom zijn aanzienlijke inefficiëntie en vermoeidheid. Andere zeldzame maar zeer specifieke symptomen zijn die welke optreden met tussenpozen van 3-7 dagen Pel-Ebstein-koorts en, om onverklaarbare redenen, pijn in de aangetaste lymfeklieren na het nuttigen van alcohol (Alcohol pijn). In de latere stadia zijn andere symptomen mogelijk die het gevolg zijn van betrokkenheid van andere organen.

Lees gedetailleerde informatie over: Pel-Ebstein-koorts

Symptomen van de huid bij Hodgkin-lymfoom

Naast de hierboven beschreven symptomen veroorzaakt Hodgkin-lymfoom in sommige gevallen ook extra symptomen op de huid. Bij Hodgkin-lymfoom kan bijvoorbeeld jeuk van de huid ontstaan, die op een algemene manier optreedt en met onregelmatige tussenpozen komt en gaat. De zwelling van de lymfeklieren is ook zichtbaar op de huid als deze erg uitgesproken is. Bovendien kan Hodgkin-lymfoom symptomen op de huid veroorzaken, bekend als paraneoplastische syndromen word gerangschikt. Dit is de term die wordt gebruikt om symptomen te beschrijven die niet rechtstreeks door de tumor worden veroorzaakt, maar door immuunreacties en boodschappersubstanties "naast de tumor“ (paraneoplastisch) optreden.

Bij Hodgkin-lymfoom kan het leiden tot Ichthyosis komen, waarbij delen van de huid zichtbaar zijn door een verdikte en gebarsten hoornlaag met schilfering en jeuk. De huid moet dan worden behandeld met zalven en hoornlosmakende stoffen. Naast Hodgkin-lymfoom, symptomen van a Pemphigus vulgaris op de huid verschijnen, een huidaandoening met blaren die pijnlijke en gemakkelijk bloedende erosies van de huid veroorzaakt. Deze paraneoplastische syndromen zijn over het algemeen mogelijk, maar als zeldzame symptomen bepalen ze niet het klinische beeld van Hodgkin-lymfoom.

Diagnose van Hodgkin-lymfoom

Als een patiënt de bovenstaande symptomen gedurende een langere periode vertoont, moet Hodgkin-lymfoom worden overwogen en moet de juiste diagnose worden gesteld. De belangrijkste stap is een lymfeklierbiopsie (bemonstering) uit een aangetaste lymfeklier, waarna het materiaal onder een microscoop wordt onderzocht. De Sternberg-Reed-cellen en Hodgkin-cellen die typerend zijn voor Hodgkin-lymfoom kunnen hier dan worden gedetecteerd. Deze diagnose moet worden gesteld voordat met de therapie wordt begonnen om de diagnose te bevestigen.

Lees meer over het onderwerp op: Biopsie van de lymfeklier

Maar de daaropvolgende stadiëringsonderzoeken zijn niet minder belangrijk om het Hodgkin-lymfoom correct te classificeren en om de juiste therapie te kunnen kiezen. Naast een gedetailleerd klinisch onderzoek waarbij alle lymfeklierstations zoveel mogelijk worden gescand, wordt een aantal andere diagnostiek gebruikt. Bloedparameters zoals tekenen van ontsteking en celgetallen worden onderzocht en het beenmerg kan worden aangeprikt. Op apparatuur gebaseerde diagnostiek is essentieel voor Hodgkin-lymfoom.

Een röntgenfoto van de borst geeft informatie over eventuele aangetaste lymfeklieren in en op de longen en in het zogenaamde mediastinum, de ruimte achter het borstbeen tussen longen en hart. Bij Hodgkin-lymfoom is computertomografie van de nek en het bovenlichaam van groot belang, omdat dit de beste manier is om de stadia te classificeren. Een skeletscintigrafie kan ook nuttig zijn om botbetrokkenheid uit te sluiten. Zodra de diagnose is bevestigd en de definitieve stadiëringsdiagnose is uitgevoerd, wordt Hodgkin-lymfoom geclassificeerd volgens de Ann-Arbor-classificatie.

Stadia van Hodgkin-lymfoom

De stadia in Hodgkin-lymfoom worden geclassificeerd volgens Ann-Arbor, dat ook wordt gebruikt voor non-Hodgkin-lymfomen. Doorslaggevend is het aantal en de verdeling van de aangetaste lymfeklierstations in het lichaam Diafragma als een belangrijke en klinisch relevante marker serveert.

Er zijn in totaal 4 fasen:

I) Betrokkenheid van één (1) lymfekliergebied of één (1) extranodale focus

II) Betrokkenheid van 2 of meer lymfeklierregio's of extranodale haarden, waar deze zich precies aan één kant van het diafragma bevinden (boven of onder)

III) Betrokkenheid van 2 of meer lymfekliergebieden of extranodale haarden, waarbij deze zich aan beide zijden van het diafragma (boven en onder) bevinden

IV) Verspreid, d.w.z. diffuus verspreide betrokkenheid van één of meer extralymfatische organen, waarbij de lymfeklierstatus hier niet meer relevant is;

Aangetaste gebieden worden extranodale foci genoemd, waarin de cellen en dus de tumor de lymfeklieren hebben verlaten en zich naar ander weefsel hebben verspreid. Extralymfatische organen zijn alle organen behalve de lymfeklieren, de milt en de thymus. Bovendien worden aanvullende aanduidingen gegeven, b.v. met A of B voor de aanwezigheid (B) of niet-aanwezigheid (A) van B-symptomen. Op basis van deze stadia kunnen de prognose en behandelingsopties globaal worden afgeleid.

Therapie van Hodgkin-lymfoom

Therapie voor Hodgkin-lymfoom is altijd gericht op genezing, ongeacht de stadia, maar de weg wordt bepaald door de stadia. In principe zijn er twee pijlers van therapie voor Hodgkin-lymfoom: een intensieve chemotherapie door enerzijds effectieve, maar ook bijwerkingenmedicijnen te gebruiken, evenals de radiotherapie anderzijds. Het doel van beide methoden is om de gedegenereerde cellen te vernietigen en zo de tumor en dus de ziekte te genezen.

In de fasen 1 en 2, vanwege de meer lokale zwelling van de lymfeklieren, ligt de focus op bestralingstherapie, die gepaard gaat met chemotherapie, terwijl chemotherapie de hoofdrol speelt in fase 3 of 4. Dit wordt over het algemeen toegediend met behulp van gedefinieerde therapieschema's. Deze zijn wijdverspreid bij Hodgkin-lymfoom ABVD-regeling (met de stoffen Adriamycine, bleomycine, vinblastine en dacarbazine) zo goed als dat BEACOPP-regeling (bestaande uit bleomycine, etoposide, adriamycine, cyclofosfamide, oncovin, procarbazine en Prednison). Deze stoffen worden in verschillende cycli gedurende weken toegediend met vaste doses en intervallen, afhankelijk van het stadium, en zorgen ervoor dat de tumorcellen uitsterven of worden geremd.

Deze therapie is echter rijk aan bijwerkingen zoals misselijkheid, braken en haaruitval. Straling kan gerichter worden gebruikt en maakt gebruik van hoogenergetische straling om het Hodgkin-lymfoom te vernietigen zonder veel gezond weefsel te beschadigen. Het risico op tweede maligniteiten is echter altijd verhoogd na de therapie. De exacte behandeling van Hodgkin-lymfoom is ingewikkeld en moet altijd op individuele basis worden afgewogen, omdat ook andere risicofactoren en omstandigheden die de patiënt met zich meebrengt de beslissing beïnvloeden.

Lees ook: Lymfoom therapie

Prognose van Hodgkin-lymfoom

Hoewel de term Hodgkin-lymfoom meestal negatief wordt gebruikt in de populatie, is de prognose voor Hodgkin-lymfoom beter dan verwacht. Na het starten van de therapie treden aanvankelijk enkele bijwerkingen op die de kwaliteit van leven tijdens de therapie ernstig aantasten, maar deze kunnen met ondersteunende maatregelen worden verlicht. Over het algemeen heeft Hodgkin-lymfoom na adequate therapie er één in vergelijking met de meeste andere kankers zeer goede prognose, vooral in de kindertijd. 5 jaar na het einde van de therapie leeft 80-90% van de patiënten nog, bij kinderen meer dan 90%. De kans op herhaling kan worden verkleind met terugvalstherapie, waardoor de prognose verder verbetert. Het moet echter gezegd worden dat het levenslange risico op verdere tumoren groter is.

Lees ook: De prognose voor een lymfoom

Levensverwachting met Hodgkin-lymfoom

De levensverwachting van een patiënt met Hodgkin-lymfoom hangt af van een snelle diagnose en een goede therapie. Indien onbehandeld, is de levensverwachting na diagnose gemiddeld 1,5 jaar, die echter aanzienlijk is toegenomen door de nieuwste therapiemethoden. Als de ziekte is genezen, kan worden uitgegaan van een normale levensverwachting. Statistisch gezien heeft een genezen Hodgkin-patiënt een bijna normale levensverwachting, die alleen wordt beïnvloed door het risico op tweede maligniteiten.