Reye-syndroom

invoering

Het Reye-syndroom is een zeldzame aandoening die vooral kinderen tussen de vier en negen jaar treft. Dit resulteert in schade aan de hersenen, een zogenaamde encefalopathie, evenals een ontsteking van de lever, die wordt gekenmerkt door zijn vetweefsel. Dit kan uiteindelijk leiden tot leverfalen.

Het syndroom van Reye manifesteert zich meestal na een virale infectie, bijvoorbeeld na een infectie met het griepvirus of het waterpokkenvirus. Het gebruik van bepaalde medicijnen kan ook leiden tot de ontwikkeling van het syndroom van Reye.

oorzaken

Aspirine® innemen wordt beschouwd als de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom van Reye bij kinderen. Genetische oorzaken worden ook besproken, aangezien sommige mensen vatbaarder lijken voor het syndroom van Reye. Als kinderen aan virale infecties lijden (bijv. Influenza-infectie, waterpokkeninfectie) en Aspirin® therapeutisch krijgen, is het risico op het ontwikkelen van het Reye-syndroom verhoogd. Daarom mogen kinderen Aspirine® alleen in uitzonderlijke gevallen krijgen. De ziekte is echter ook waargenomen bij kinderen die niet eerder Aspirin® hadden gebruikt.

Naast de associatie met infecties met de typische griepvirussen, werd ook een verband gevonden met virussen die gastro-intestinale ziekten (enterovirussen) veroorzaken. Op cellulair niveau werkt het syndroom van Reye niet goed in de mitochondriën. Mitochondriën zijn de "energiecentrales" van de lichaamscellen en zijn essentieel voor het metabolisme, aangezien ze belangrijke cycli van energieverbruik regelen met behulp van zuurstof. Bij het syndroom van Reye worden verschillende enzymen in de mitochondriën verstoord, waardoor bijvoorbeeld de giftige ammoniak zich ophoopt in het lichaam. Bovendien worden het zure metabolische product lactaat en vetzuren met lange ketens opgeslagen in de weefsels en organen. In de lever leiden de vetzuren tot vetweefsel. Dit schaadt ook de leverfunctie. De ammoniak leidt tot de ontwikkeling van encefalopathie in de hersenen, ernstige schade aan de hersenen die blijvende schade kan veroorzaken.

Over het algemeen kan worden gesteld dat de verbanden tussen het syndroom van Reye en virale infectieziekten, evenals de inname van acetylsalicylzuur (Aspirin®), nog niet duidelijk zijn opgehelderd. Het genetische risico voor de ziekte is nog niet zonder twijfel bewezen. Het is alleen zeker dat de ziekte zich meestal manifesteert bij kinderen na een virale infectie en dat er vaak een verband is met Aspirine®. De exacte verbindingen zijn onduidelijk.

Aspirin® als oorzaak van het syndroom van Reye

Aspirine®, of het actieve ingrediënt acetylsalicylzuur, is niet toegestaan ​​voor kinderen onder de 15 jaar en is strikt gecontra-indiceerd.
Het gebruik van Aspirin® bij kinderen kan leiden tot het zogenaamde Reye-syndroom. De oorzaak van het syndroom van Reye wordt niet volledig begrepen. Zeker is dat naast het innemen van Aspirin®, wat leidt tot het syndroom van Reye, er vaak een virale infectie is, die soms niet wordt opgemerkt.
Het gebruik van Aspirin® samen met de virusinfectie leidt tot ernstige leverdisfunctie. De lever kan de afbraakproducten die in het lichaam ontstaan, zoals wat ammoniak, niet meer afbreken. Ammoniak is schadelijk voor het centrale zenuwstelsel. Dit leidt tot een zogenaamde encefalopathie, een verandering in de hersenen die bij het syndroom van Reye gepaard gaat met bewustzijnsverlies en in het vervolg met een persoonlijkheidsverandering.
Het eerste symptoom van het syndroom van Reye zijn vaak symptomen zoals misselijkheid en hevig braken.

Symptomen

Het Reye-syndroom kan theoretisch op elke leeftijd voorkomen, maar ontwikkelt zich meestal tegen de leeftijd van tien jaar.

Aan het begin van de ziekte manifesteert dit zich als slaperigheid, lethargie, braken, constant huilen, koorts, prikkelbaarheid en verminderde leverfunctie. Er zijn ook gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid en ernstig braken. Ongeveer 30% van de patiënten ontwikkelt in de loop van de ziekte encefalopathie, wat gepaard kan gaan met ernstige symptomen. Deze omvatten bijvoorbeeld een ophoping van vocht in de hersenen (hersenoedeem) die leidt tot zwelling van de hersenen, te snel ademen (hyperventilatie) of ademstilstand, toevallen, verhoogde reflexen (hyperreflexie) of falen van de reflexen (areflexie), een spastische extensie van de ledematen (decerebrale rigiditeit) of een progressieve verstoring van het bewustzijn tot coma.

diagnose

In sommige gevallen kan de diagnose van het syndroom van Reye al worden vermoed door het kind of de ouders te vragen. Als het kind kort voordat de symptomen zich ontwikkelden aan een virale infectie leed en werd behandeld met Aspirin®, kan dit al een indicatie zijn. Om de diagnose te bevestigen, wordt het bloed meestal eerst onderzocht. Bij het syndroom van Reye zijn verhoogde leverwaarden, verhoogde waarden van aminozuren, vetzuren en ammoniak, evenals andere verhoogde enzymniveaus merkbaar. De bloedsuikerspiegel is vaak te laag (hypoglykemie). Omdat de lever ook betrokken is bij de bloedstolling, kan een verminderde synthese (productie) van de lever leiden tot een vertraagde bloedstolling.

Bij palpatie van de buik van het zieke kind kan vaak een vergroting van de lever worden waargenomen. Er kan ook een monster leverweefsel worden genomen dat vetweefsel zou vertonen bij het syndroom van Reye.

Aanvullende beeldvorming wordt vaak gevraagd om andere ziekten uit te sluiten. Computertomografie (CT) van de schedel wordt uitgevoerd om ruimtebezettingsprocessen in de hersenen uit te sluiten, vooral als het kind niet langer duidelijk bij bewustzijn is. Als er sprake is van hersenoedeem (vochtophoping in het hersenweefsel), kan dit ook op de CT te zien zijn.

behandeling

De oorzaak van het syndroom van Reye kan niet rechtstreeks worden behandeld. Daarom is de therapie afhankelijk van de behandeling van de Symptomen de ziekte. De getroffen kinderen moeten het meestal wel gecontroleerd door intensive care worden. Vaak is er een Ventilatie en Sedatie van de kinderen nodig.

Van de Intracraniële druk moet ook worden gecontroleerd. Om bijvoorbeeld het hersenoedeem en daarmee de intracraniale druk te verminderen Mannitol zijn gegeven. Dit is een stof die wordt gebruikt om zich te vermenigvuldigen afvoer en kan de vloeistof in het hersenweefsel verminderen.

De verhoogde ammoniakspiegels in de bloed kan bijvoorbeeld door een B.ook huiddialyse (Peritoneale dialyse).

voorspelling

Bij een ernstige vorm van het syndroom van Reye gebeurt het ruwweg ¾ van de gevallen tot de dood van de zieke kinderen. Vandaar een vroege start van de therapie van het allergrootste belang in de vroege stadia van de ziekte. Dit kan het hoge sterftecijfer aanzienlijk verminderen.

Actueel Studies suggereren dat het syndroom van Reye er slechts één is 25% sterfte uit. Ongeveer 1/3 van de kinderen ontwikkelde zich permanente schade, bijvoorbeeld neurologische gebreken of Bijzondere waardeverminderingen van Sprak- en Leervermogen.

profylaxe

Er is geen directe profylaxe om de ontwikkeling van het syndroom van Reye te voorkomen. De enige optie is om het gebruik van Aspirine® bij kinderen en adolescenten met virale infecties te vermijden, aangezien dit wordt gezien als de grootste risicofactor voor de ziekte.

Welke medicijnen zijn geschikt om pijn en koorts bij kinderen te behandelen?

Gezien de bestaande veronderstelling dat er een verband bestaat tussen het syndroom van Reye en de inname van Aspirin®, moet de toediening van Aspirin® beslist worden vermeden.
Paracetamol en ibuprofen zijn de voorkeursgeneesmiddelen voor pijn en koorts. De keuze van medicatie en de dosering hangt af van de leeftijd en het gewicht van het kind.

Ibuprofen

Ibuprofen behoort tot de groep van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). Ibuprofen heeft een koortswerende, pijnstillende en ontstekingsremmende werking.
Het medicijn is goedgekeurd vanaf een leeftijd van meer dan 3 maanden of vanaf een gewicht van meer dan 6 kg.
De dosering bij kinderen moet worden aangepast aan het lichaamsgewicht van het kind. Bij twijfel over de dosering of het gebruik dient overleg met de kinderarts te worden gezocht. Naast de tabletvorm is ibuprofen voor kinderen ook verkrijgbaar als sap, als poeder om op te lossen of als zetpil.
Ibuprofen mag niet worden gegeven als u een bekende allergie heeft of als u een ernstige nier- of leverfunctiestoornis heeft.

Paracetamol

Paracetamol is dit Eerste keus medicijn bij kinderen om koorts en pijn te behandelen. Het behoort tot de groep van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's).
De voorbereiding is goedgekeurd vanaf een gewicht van 3 kg.
Paracetamol mag niet worden gebruikt bij te vroeg geboren baby's en pasgeborenen omdat de lever nog niet volgroeid is.
Paracetamol heeft een antipyretisch en analgetisch effect. In tegenstelling tot ibuprofen heeft het geen ontstekingsremmende component.
In het geval van paracetamol moet de dosering ook worden aangepast aan het lichaamsgewicht van het kind. Overdoseringen van paracetamol moeten koste wat het kost worden vermeden worden. Vooral de lever van het kind bereikt snel zijn capaciteit om de werkzame stof af te breken. De gevolgen van overbelasting zijn ernstig Lever schade met de dood van de levercellen. Daarom moet de kinderarts worden geraadpleegd vóór de eerste dosis. Een toxische dosis wordt bereikt van 150 gram per kilogram lichaamsgewicht.

geschiedenis

Het syndroom van Reye werd voor het eerst beschreven in 1963 in Australië. De eerste persoon die het beschreef was de patholoog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 april 1912 in Townsville, † 16 juli 1977). Er gingen echter enkele jaren voorbij voordat het verband tussen de ziekte en de mogelijke triggers (virale infecties, aspirine®) kon worden vastgesteld.