Tourette syndroom

• Gevaar:

Synoniemen in bredere zin

• Gilles de la Tourette-syndroom
• Ziekte / aandoening van Gilles de la Tourette
• gegeneraliseerde ticziekte met motorische en vocale tics

Medisch: Myospasia impulsiva

definitie

Net zo Tourette syndroom duidt een neurologisch-psychiatrische ziekte aan die wordt veroorzaakt door spier (motor) en taalkundige (klinkers) Tics wordt gekarakteriseerd, maar ze hoeven niet tegelijkertijd plaats te vinden. Het Tourette-syndroom wordt vaak geassocieerd met gedragsstoornissen.

Tics zijn eenvoudige of complexe, plotselinge, kortstondige, onvrijwillige of semi-vrijwillige bewegingen of geluiden en vocalisaties.

Epidemiologie

De frequentie voor de Tourette syndroom in de algemene bevolking ligt tussen 0,03% en 1,6%, er zijn ook studies met de waarden tussen 0,4% en 3,8% geeft. Dit suggereert een verschillende frequentie van de ziekte in verschillende populaties. Het syndroom van Gilles de la Tourette lijkt bijvoorbeeld veel minder vaak voor te komen bij Afro-Amerikanen en komt zelden voor in Afrika bezuiden de Sahara. Het syndroom van Gilles de la Tourette is echter in alle culturen te vinden, zij het met verschillende frequenties. Over het algemeen kan echter worden gesteld dat ongeveer 1% van alle jongeren wereldwijd wordt getroffen.

In Duitsland wel 0,2% - 1,5% van de algemene bevolking, waarbij mannen drie keer meer kans hebben om getroffen te worden dan vrouwen.

geschiedenis

De ziekte was 1825 eerste keer door Jean Itard, een Franse dokter en pedagogen (1774-1838), genoemd in de medische literatuur. Hij beschreef het opvallende gedrag van de Markiezin de Dampierredie complexe klinkers hebben gehad sinds ze 7 jaar oud was Tics dat omvatte vreemde bewegingen, vreemde geluiden en vaak obscene uitdrukkingen. Vanwege dit gedrag moest ze zich terugtrekken uit het openbare leven en stierf eenzaam op 86-jarige leeftijd.

De naam Tourette syndroom gaat naar de Franse neuroloog (zie ook neurologie) George Gilles de la Tourette, die 60 jaar later een studie publiceerde over de markiezin de Dampierre en acht andere patiënten die aan soortgelijke tics leden. De studie was getiteld: "Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice begeleider d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, parijs 9, 1885, 19-42 en 158-200 “Dr. Tourette beschreef de zenuwziekte als de "Maledie des Tics.“

Ook Mozart en André Malraux zouden hebben geleden aan het syndroom van Gilles de la Tourette.

oorzaken

De oorzaak van de Tourette syndroom is niet duidelijk. Storingen in de systemen van de Hersenen zoals dat Basale gangliadie de boodschapper dragen (Zender) Heb dopamine. Zenders zijn stoffen die dienen om signalen in de hersenen over te brengen en, in het geval van het syndroom van Gilles de la Tourette, overactief zijn. Het proefschrift wordt ondersteund door het feit dat antagonisten van dopamine (Dopamine-antagonisten) verminderen tics, terwijl stoffen die de effecten van dopamine nabootsen (Dopamimetica) en verhogen zo het dopamine-effect, evenals stoffen zoals Amfetaminen, Trigger tics. Bovendien is het aantal bevestigingspunten (Receptoren) voor dopamine (D2-receptor) de ernst van de ziekte.

Daarnaast storingen in de systemen waarin Serotonine is aanwezig als boodschappersubstantie.

Het syndroom van Gilles de la Tourette wordt ook verondersteld erfelijk te zijn (erfelijk) Ziekte. Bij 60% van de patiënten kunnen tics worden gevonden bij familieleden, dus er is een zogenaamde "positieve familiegeschiedenis". Het overervingsproces is vermoedelijk dominant of semi-dominant, d.w.z. slechts één ouder heeft het zieke gen nodig om ook hun kind het te laten krijgen Tics of op dat Tourette-Syndroom ziek. Een Tourette-patiënt erft dus met een kans van 50% zijn zieke gen. De manifestatie kan echter heel verschillend zijn, dus de ziekte hoeft niet het volledige beeld van het Tourette-syndroom te hebben, maar kan ook alleen lichte tics bevatten. De uitdrukking hangt er bijvoorbeeld van af of het zieke gen is geërfd van de moeder of de vader (genomische imprinting). Over het algemeen kan worden gezegd dat vrouwen minder vaak en minder ernstig worden getroffen dan mannen. De exacte locatie van het aangetaste gen is nog niet gevonden.

Tics werden ook ontwikkeld toen mensen stopten met het gebruik van zogenaamde zenuwverlagende middelen (Neuroleptica) en medicijnen tegen epilepsie (Anti-epileptica) opgemerkt.

In de afgelopen jaren is de mogelijkheid steeds meer overwogen dat het zou kunnen zijn Tourette syndroom kan ook een auto-immuunziekte zijn (zie ook: immuunsysteem). Auto-immuunziekten zijn ziekten die worden veroorzaakt door een overmatige reactie van het immuunsysteem, waardoor het immuunsysteem het eigen lichaam aanvalt. Dit kan het geval zijn als gevolg van een infectie van de keel en keelholte of het middenoor met streptokokken. Motor en klinkers Tics en Obsessief-compulsieve stoornis nauw verwant aan een streptokokkeninfectie zijn onder de PANDA'SSyndroom (P.ediatrische EEN.immuun Neuropsychiatric D.isorders EEN.verbonden met S.treptokokkeninfecties).

Symptomen

Symptomen zijn al genoemd motor en klinkers Tics. Dit kan zijn: spiertrekkingen in de keel en het gezicht, verminderde controle over impulsen, gedwongen keelschrapen, herhaaldelijk uiten van obscene en agressieve uitdrukkingen (coprolalia), onfatsoenlijke bewegingen zoals masturbatiebewegingen (copropraxie), herhalende geluiden of woorden die zojuist zijn gehoord zijn (echolalie), herhaling van zojuist gezien gecoördineerde bewegingen (echopraxie) en de herhaling van lettergrepen (palilalia). De motorische tics kunnen zo ernstig zijn dat normale willekeurige bewegingen van de handen onmogelijk zijn. Ongeveer 10% van de patiënten lijdt aan het zogenaamde rustelozebenensyndroom, dat onvrijwillige bewegingen van de benen veroorzaakt.

Er zijn ook bepaalde bijwerkingen van het syndroom van Gilles de la Tourette, maar deze behoren niet noodzakelijk tot het klinische beeld. Deze omvatten niet-vloeiende spraak, hyperactiviteitsstoornis bij kinderen, aandachtstekortstoornis, compulsief gedrag zoals tellen of aanraken, zelfdestructief gedrag zoals expres met je hoofd bonzen of andere gedragsproblemen.

Schokken in de nek en het gezicht omvatten ook spiertrekkingen van de oogleden, maar de oorzaken zijn zeer divers en kunnen niet uitsluitend worden veroorzaakt door het syndroom van Gilles de la Tourette:
Trillend ooglid - dit zijn de oorzaken

Cursus

De eerste symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette verschijnen meestal tussen de 2 en 15 jaar en zelden na de leeftijd van 20 jaar. Motorische tics zijn de eerste symptomen, ongeveer 50% ontwikkelt complexe motorische tics, d.w.z. tics waarbij meerdere spierregio's betrokken zijn, zoals klappen. Echolalie komt voor in 35% van de gevallen en coprolalie in 60%. Veel patiënten ervaren een volledige verlichting van de symptomen (Kwijtschelding) of in ieder geval tot een aanzienlijke verbetering. Vaak hebben patiënten met de stoornis van Gilles de la Tourette ook een obsessief-compulsieve stoornis of hadden ze als kinderen een aandachts- en hyperactiviteitsstoornis.

Lees meer over het onderwerp onder: Jerks

diagnose

Zodat een ziekte wordt overwogen Tourette-Syndroom kan worden gediagnosticeerd, het moet voldoen aan de volgende diagnostische criteria volgens de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (American Psychiatric Association 1987) vervullen:

1. Meerdere motorische en een of meer vocale tics tegelijk tijdens het verloop van de ziekte, maar niet noodzakelijk gelijktijdig
2. Herhaaldelijk voorkomen van tics gedurende de dag, praktisch elke dag, of terugkerend gedurende een periode van meer dan een jaar
3. Regelmatige verandering in het aantal, de frequentie en het type tics, evenals het lichaamsgebied waarin ze voorkomen en het veranderende verloop van de ernst van de symptomen
4. Voorkomen vóór de leeftijd van 21

Niet per se daarvoor Diagnose Tourette-Syndromen zijn coprolalie, copropraxie, echolalie, echopraxie en palilalia, die waarschijnlijk de meest opvallende en opmerkelijke symptomen zijn voor de leek.

De diagnose wordt gesteld door middel van vragen (anamnese) van de patiënt en observatie van de symptomen over een langere periode, zodat de ernst van de ziekte kan worden bepaald. Dit gebeurt met behulp van vragenlijsten en schattingsschalen die speciaal zijn ontwikkeld voor de betrouwbare diagnose van het syndroom van Gilles de la Tourette. Het is ook belangrijk om de medische geschiedenis van de patiënt zelf en zijn familie te beoordelen. Er is echter geen specifiek onderzoek, noch laboratorium noch beeldvorming. Een meting van hersengolven (elektro-encefalogram, EEG) en een proces voor de productie van virtuele doorsnedebeelden (computertomografie met enkelvoudige fotonemissie, SPECT) van de hersenen om het syndroom van Gilles de la Tourette te onderscheiden van andere ziekten. In de gevorderde stadia van de ziekte vertoont SPECT een verminderde binding van dopamine aan de D2-receptoren.

Als de oorzaak een auto-immuunreactie is, kunnen bepaalde antilichamen worden gedetecteerd.

Differentiële diagnose

De motorische tics die een integraal onderdeel zijn van het Tourette-syndroom moeten onvrijwillig van snel zijn Spiertrekkingen (Myoclonia) en Bewegingsstoornissen (Dystonie) kunnen onderscheiden worden. Tics kunnen gedurende een bepaalde periode worden onderdrukt, maar myoclonie kan niet worden onderdrukt en dystonie kan slechts tot op zekere hoogte worden onderdrukt. Bovendien gaan tics gepaard met een eerder ongemak dat de daadwerkelijke beweging triggert. Deze sensorische component is het belangrijkste verschil met andere bewegingsstoornissen.

behandeling

Genetische studies hebben een verband aangetoond tussen de Tourette syndroom, chronische tics en obsessief-compulsieve stoornis zijn bewezen. Dit nauwe verband tussen de ziekten is belangrijk bij de therapie omdat Tourette-patiënten worden getroffen door de psychiatrische stoornis (zie ook: Psychiatrie online) zijn vaak meer aangetast dan door motorische of vocale tics. Er zijn echter ook patiënten die na verloop van tijd zelf met hun tics leren omgaan en dus geen psychotherapeutische of medicinale behandeling nodig hebben. Het is echter altijd belangrijk om de sociale omgeving van de patiënt te informeren over de ziekte, zodat de acceptatie toeneemt en de patiënt niet geïsoleerd raakt. De therapie van het Tourette-syndroom kan alleen symptomatisch worden uitgevoerd, d.w.z. alleen de symptomen, d.w.z. de tics, worden behandeld, de oorzaak is echter grotendeels onverklaard en kan niet worden behandeld.

Gedragstherapie is vaak zinvol om te leren omgaan met tics in het dagelijks leven. Ze worden bijvoorbeeld zwakker als ze zich concentreren op een ding of een handeling spanning maar sterker. Medicamenteuze therapie wordt meestal alleen toegepast als de tics zo beangstigend zijn voor de omgeving dat de patiënt te veel wordt beperkt, of bij agressieve tics die tegen de patiënt of andere mensen zijn gericht. De meest effectieve tic-verminderende medicijnen zijn Neuroleptica hoe Haloperidol, Pimozide en Fluphenazinewaarvan het effect ontstaat door het beïnvloeden van dopaminereceptoren. De voordelen van de therapie en de mogelijke bijwerkingen van de medicatie moeten echter worden afgewogen. Het gebruik van neuroleptica leidt tot vermoeidheid en verminderde motivatie, wat vooral problematisch is voor schoolgaande kinderen. Bovendien hebben neuroleptica het risico de Bewegingscoördinatie (Dyskinesie), daarom mogen ze alleen in ernstige gevallen worden voorgeschreven. Clonidine, Tiapride en Sulpiride zijn minder vol bijwerkingen, maar niet zo effectief.

Gevaar:

Geneesmiddelen die worden gebruikt om hyperactiviteit of obsessief-compulsieve stoornis bij kinderen te behandelen, kunnen leiden tot een toename van tics!

Revalidatie / prognose

De prognose is dezelfde voor de meeste kinderen en adolescenten Tourette syndroom redelijk goed. Veel van de patiënten zijn aan het einde van hun eerste of vroege tweede decennium tic-vrij, dus de symptomen zijn volledig verdwenen (Kwijtschelding) of in ieder geval tot een aanzienlijke verbetering. Er kan echter een consolidatie van bijwerkingen zijn, zoals gedragsstoornissen of Leerproblemen kom op volwassen leeftijd. Meer dan de helft van de getroffenen voelt zich meer beperkt door deze gedragsproblemen dan door de tics.

Voor de zwaar getroffen volwassen patiënten worden nieuwe medicijnen ontwikkeld, evenals een nieuwe methode van diepe hersenstimulatie, zodat een hogere kwaliteit van leven voor de zieke mensen kan worden verzekerd.

Overzicht

De Tourette syndroom is een neurologisch-psychiatrische ziekte veroorzaakt door motor en klinkers Tics wordt gekenmerkt en gaat meestal gepaard met gedragsstoornissen. De diagnose wordt gesteld door middel van gedetailleerde vragen (anamnese) en observatie van de patiënt over een langere periode met behulp van vragenlijsten en schattingsschalen. De therapie is symptomatisch en vaak ook psychotherapeutisch. Medicamenteuze therapie met neuroleptica wordt alleen aanbevolen als de patiënt lijdt aan extreme psychologische stress, moeilijkheden op school, op het werk of in het gezin, of als er agressieve tics optreden die de patiënt of mensen om hem heen kunnen verwonden. Veel van de kinderen en adolescenten ervaren een afname van de symptomen (Kwijtschelding) vanaf 18 jaar.