Schwartz-Bartter-syndroom

Synoniemen

Syndroom van onvoldoende ADH-secretie (SIADH), ADH-overproductie, ADH-overproductie

Engels: Bartter-Schwarz-syndroom

definitie

De Schwartz-Bartter-syndroom is een stoornis in de regulering van de water- en elektrolytenbalans, waarbij een ongepast (onvoldoende) hoge secretie van de Antidiuretisch hormoon (ADH - hormoon, ook: Vasopressine) leidt tot een verminderde uitscheiding van water (vasthouden van water) en een verlies van natrium (hyponatriëmie).

frequentie

Aangenomen wordt dat na de operatie bij bijna alle patiënten een voorbijgaande ontoereikende secretie van ADH kan optreden.

geschiedenis

De Schwartz-Bartter-syndroom is vernoemd naar de Amerikaanse internist William Benjamin Schwartz (* 1922) en Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

oorzaken

Er zijn verschillende oorzaken van het Schwartz-Bartter-syndroom. In 80% van de gevallen komt het voor als paraneoplastisch syndroom bij kleincellige longkanker. Een paraneoplastisch syndroom beschrijft symptomen bij kanker die niet rechtstreeks door de tumor of door metastasen worden veroorzaakt, maar door de afweerreacties van het lichaam tegen de tumor of door het vrijkomen van boodschappersubstanties zoals hormonen door de tumor.

Andere, minder vaak voorkomende oorzaken kunnen aandoeningen zijn van de Centraal zenuwstelsel (CZS), zoals meningitis (meningitis), Ontsteking van de hersenen (Encefalitis), Tumoren of een traumatische hersenschade. Ook een Long infectie (Longontsteking), tuberculose en bepaalde geneesmiddelen (bijv. cytostatica zoals vincristine, cyclofosfamide; Indomethacin, Carbamazepine, tricyclisch Antidepressiva, Morfine, nicotine, barbituraten) kunnen leiden tot dit klinische beeld. Daarnaast wordt aangenomen dat bijna alle patiënten na een operatie tijdelijk onvoldoende ADH kunnen afgeven.

Deze processen of stoffen leiden tot een ontkoppeling van de regellus en dus tot een ontremming van de ADH-secretie van zijn plaats van vorming, de achterste kwab van de hypofyse (neurohypofyse). Het resulterende teveel aan ADH veroorzaakt in de nier het vasthouden (vasthouden) van vrij water en dus een afname van het urinevolume en een toename van het lichaamsgewicht. Dit gaat vaak gepaard met een verhoogd dorstgevoel. Na verspreiding in het lichaam leidt het overtollige vrije water eerst tot een uitzetting van de vloeistofruimte buiten de cellen (extracellulair), en vervolgens als gevolg van de concentratiegradiënt van de vloeistoffen in het lichaam tot een toename van het vocht in de intracellulaire ruimte. Dit gebeurt echter zonder het vasthouden van water in het weefsel (oedeem). Als tegenregulering voor deze volumevergroting is er een toename van de uitscheiding van natrium in de urine, die verondersteld wordt het overtollige water mee naar de urine te trekken. De uitscheiding van natrium (natriurese) gaat door totdat een nieuw evenwicht is bereikt, de natriumuitscheiding komt dan overeen met de natriumopname. Als er geen natrium wordt ingenomen, neemt ook de natriumuitscheiding af, waardoor het vasthouden van water toeneemt en de hoeveelheid uitgescheiden urine afneemt. De regulering van de natriumuitscheiding door de nieren wordt gehandhaafd wanneer het natriumgehalte in het bloedserum laag is. Hoewel de concentratie van ADH in het bloed op dit moment binnen het normale bereik ligt, neemt deze toe in verhouding tot de lage concentraties van andere stoffen in het bloed als gevolg van het dunner worden van het bloed (lage plasma-osmolariteit).

De onvoldoende afscheiding van ADH is biochemisch dus o.a. gekenmerkt door een verdunning van het bloed (lage plasma-osmolariteit), door een gebrek aan vocht in de urine (hoge urinosmolariteit) (urine / plasma-verhouding> 1) en door het lage natriumgehalte in het bloed (hyponatriëmie).

Lees hier meer over het onderwerp Hypernatriëmie

Symptomen

Klinische symptomen van het Schwartz-Barrter-syndroom kunnen aanvankelijk zijn: verwarring, hoofdpijn, Zwakte en spierkrampen gevolgd door duizeligheidVerlies van eetlust, misselijkheid, Braken, Epileptische aanvallen en bewustzijnsstoornissen tot coma. Deze symptomen worden veroorzaakt door overmatig vasthouden van water (watervergiftiging) en de resulterende hyponatriëmie. Er is er ook een Gewichtstoename en verminderde urineproductie met sterk geconcentreerde urine. De toename van het extracellulaire en intracellulaire volume verhoogt het risico op vochtophoping in de hersenen (Hersenoedeem) dat zonder behandeling fataal kan zijn. Ander oedeem op het lichaam wordt niet waargenomen, bloeddruk en hartslag zijn normaal.

Over het algemeen zijn er echter geen symptomen, d.w.z. het Schwartz-Bartter-syndroom kan ook asymptomatisch zijn.

diagnose

De diagnose van het Schwartz-Barrter-syndroom is gebaseerd op gedetailleerde ondervraging van de patiënt (anamnese), de symptomen en de resultaten van laboratoriumtests van het bloed en de urine. Tijdens het onderzoek is het belangrijk om te vragen naar de hoeveelheid vocht en urine die wordt geconsumeerd en naar veranderingen in lichaamsgewicht. Een gewichtstoename van vijf tot tien procent in zeer korte tijd om de een of andere onverklaarbare reden zonder het optreden van oedeem is daar een belangrijke aanwijzing voor. Schwartz-Bartter-syndroom.

Laboratoriumdiagnostiek laat een laag urinevolume per tijdseenheid zien, waarbij de urine sterk geconcentreerd is (urinemolaliteit:> 300 mosmol / kg, soortelijk gewicht verhoogd) en een ongepast hoge natriumconcentratie in de urine (> 20 mmol / liter). Het bloed vertoont hyponatriëmie (serum Na + <135 mmol / l), die wordt veroorzaakt door het dunner worden van het bloed (serum osmolaliteit: <300 mosmol / kg).

Het bepalen van de ADH-concentratie in het bloed heeft weinig zin omdat de waarden normaal of verhoogd kunnen zijn, maar niet verhoogd hoeven te worden. De niveaus worden echter nooit verlaagd, zoals het geval is bij andere vormen van hyponatriëmie.

Differentiële diagnose

De hyponatriëmie van het Schwartz-Bartter-syndroom moet worden onderscheiden van hyponatriëmie in het geval van hartfalen, nefrotisch syndroom en levercirrose, en hyponatriëmie in het geval van een gebrek aan bloedplasmavolume, b.v. B. na diarree, zweten of het nemen van diuretica, een geneesmiddel dat wordt gebruikt om water uit het lichaam te spoelen.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Conn-syndroom

behandeling

De focus ligt op therapie voor de onderliggende ziekte die het veroorzaakt. Na een succesvolle therapie geneest het Schwartz-Bartter-syndroom meestal spontaan (spontane remissie).

De symptomatische therapie van het Schwartz-Bartter-syndroom bestaat uit een beperking van de hoeveelheid drinken (waterbeperking), die alleen meestal leidt tot een verbetering van de symptomen. Bovendien kan een langzame infusie van isotone (0,9%) of hypertone (10%) zoutoplossing (natriumchloride-oplossing) worden gegeven om de hyponatriëmie te compenseren. Als de zoutoplossing te snel wordt toegediend, kan dit leiden tot een verminderd bewustzijn, Epileptische aanvallen of naar een centrale pontine myelinolyse kan schade veroorzaken aan de omhulling (myelineschede) van zenuwvezels, vooral in de hersenstam (Pons) komt. Er moet ook worden opgemerkt dat hyponatriëmie meestal gepaard gaat met een Hypokaliëmie, d.w.z. een tekort aan kalium in het bloed. Om deze reden moet ook kalium worden gegeven, dat natrium uit de cellen afgeeft en zo de hyponatriëmie in de extracellulaire ruimte helpt compenseren.

In het geval van watervergiftiging, naast hypertone zoutoplossing, furosemide (Lasix®), een lisdiureticum, dat wordt gebruikt om water uit het lichaam te spoelen.

Het Schwartz-Bartter-syndroom kan worden behandeld met directe ADH-antagonisten, zogenaamde vaptans. Vaptans werken op de ADH-receptoren in de nieren en blokkeren de effecten van ADH en zo de uitscheiding van elektrolytvrij water bevorderen. Tolvaptan is sinds augustus 2009 in Duitsland verkrijgbaar als de eerste en tot dusver enige orale ADH-antagonist.

voorspelling

Met een succesvolle therapie van de onderliggende ziekte geneest het Schwartz-Bartter-syndroom meestal spontaan. De prognose hangt dus sterk af van de oorzaak van het syndroom.

Overzicht

De Schwartz-Bartter-syndroom wordt veroorzaakt door een ongepast verhoogde ADH-secretie met waterretentie en Hyponatriëmie. Meestal komt het voor als paraneoplastisch syndroom in kleine cellen Bronchiaal carcinoom maar kan ook voorkomen bij aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, infecties of als bijwerking van bepaalde medicijnen. Symptomen zijn onder meer verminderde urineproductie, Gewichtstoename, duizeligheidMisselijkheid, verminderd bewustzijn en toevallen. Laboratoriumdiagnostiek toont een sterk geconcentreerde urine (hoge urinemolaliteit) en een ongepast hoge natriumconcentratie in de urine. Daarentegen wordt het bloed verdund (lage plasma-osmolariteit) met hyponatriëmie. De focus ligt op de therapie van de onderliggende ziekte. Symptomatisch wordt het Schwartz-Bartter-syndroom behandeld met vochtbeperking en compensatie van hyponatriëmie met een zoutoplossing.