Niermisvormingen

invoering

De nier is een complex orgaan met veel belangrijke functies voor het menselijk lichaam. Als uitscheidingsorgaan helpt het om onbelangrijke of zelfs schadelijke stoffen in het lichaam kwijt te raken, houdt het de waterbalans in balans, speelt het een belangrijke rol bij het reguleren van de bloeddruk en zorgt het ervoor dat onze mineralenbalans en het zuur-base-evenwicht correct zijn. Om al deze taken te kunnen uitvoeren, is een zeer complexe structuur van de nier nodig. Sommige dingen kunnen tijdens de ontwikkeling misgaan, wat de frequentie en verscheidenheid van niermisvormingen bepaalt. Gelukkig zijn de meeste onschadelijk en hebben ze geen therapie nodig.

Afwezigheid van een orgaan (agenese)

Allereerst met de misvormingen van de nier, de veranderde aantal van de nieren. Gewoonlijk hebben mensen twee nieren. Als er maar één nier is, wordt dit genoemd eenzijdig (= eenzijdig) staat voor agenese (= afwezigheid van een orgaan), als er geen nieren zijn, is het één bilateraal (= bilaterale) agenese. Een extra nier is ook mogelijk. EEN Aplasia anderzijds duidt op een onvolledige ontwikkeling van de nier.

Dubbele nier

Dit is een nier met twee kelksystemen (de urine verzameld na passage door de nier en overgebracht in de urineleider).

Bekken nier

De nier kan zich bijvoorbeeld op een andere locatie bevinden dan de gebruikelijke (buitenbaarmoederlijke nier), d.w.z. vaak te diep Vergeleken met de normale positie onder het middenrif van ongeveer de twaalfde borstwervel tot de derde lendenwervel.

Hoefijzernier

Dit gebeurt wanneer de nieren aan het onderste uiteinde samensmelten terwijl ze zich ontwikkelen. Dit is vaak symptoomvrij, maar het kan ook worden Stoornissen in de urinewegen en dus om een ​​terugval te krijgen Infecties leiden.

oorzaken

De oorzaken van de misvormingen zijn genetisch geconditioneerd​Dat betekent dat sommige van deze ziekten geërfd zijn of door willekeurige mutaties kunnen ontstaan ​​in het genoom.

Symptomen

De meeste zijn misvormingen van de nier Incidentele bevindingwat geen verdere behandeling tot gevolg heeft. Klachten die naar een arts leiden, zijn zeldzaam, maar kunnen worden veroorzaakt door een verhoogde nierontsteking en de bijbehorende ontsteking Pijn in de ribben demonstreren.

Cystische nierziekte

Een veel problematischere misvorming dan bijvoorbeeld een Werper of hoefijzernier zijn cystische nierziekten (cysten zijn over het algemeen holtes die gevuld zijn met vocht) waarbij de nier wordt afgewisseld met cysten en daardoor de structuur en dus ook de functie van de nier verstoren. Deze misvorming leidt vaak tot nierfalen, dat langzaam of snel verloopt, afhankelijk van de ziekte. Er zijn verschillende typen die worden beïnvloed door de Potter-classificatie verdeeld zijn en rekening houden met zowel genetische als klinische aandoeningen.

Potter I manifesteert zich bij pasgeborenen of peuters. Hier zijn beide nieren aangetast en ook de lever. De ziekte is zo ernstig dat de getroffenen in hun kinderjaren overlijden.

Potter II wordt gekenmerkt door eenzijdige nierbetrokkenheid​De lever wordt hier niet aangetast. De patiënten bereiken doorgaans een hogere volwassen leeftijd.

Potter III heeft de meest cystische nierziekte beste voorspelling​Net als bij Potter I zijn zowel de nieren als de lever aangetast. De ziekte is echter milder en manifesteert zich meestal pas op volwassen leeftijd.

Bij Potter IV zijn minder dat Cysten De reden voor het nierfalen, maar eerder een enorme congestie in het nierbekken veroorzaakt door een vernauwing. Dit leidt al tot problemen tijdens de zwangerschap. Een indicatie van de ziekte is te vinden in de echografie als te laag Vruchtwater volume worden.

Cystische nieraandoeningen zijn te onderscheiden van cysten die zich in de loop van het leven kunnen ontwikkelen en meestal volkomen onschadelijk zijn als ze een bepaalde grootte niet overschrijden. Als de grootte van de cyste aanzienlijk is toegenomen, bestaat het risico dat de cyste barst.

diagnose

De diagnose van misvormingen van de nier kan per ongeluk worden gesteld door middel van een echografie (Echografie) kan worden gesteld met een heel andere vraag. In het geval van ernstigere misvormingen van de nier, zoals de cystische nierziekte De gevolgen van nierfalen (bijv. Onbalans in mineralen of zuur- en basebalans, of hoge bloeddruk, enz.) Vestigen de aandacht op het vermoeden van een nierprobleem. Veranderingen zoals cysten zijn duidelijk zichtbaar door middel van een echo. Andere opties zijn onder meer het uitvoeren van een eliminatieprogramma. Hier wordt een contrastmiddel in de ader toegediend, dat vervolgens door de nier wordt gefilterd, zodat de vulling van de nier en urineleider met meerdere röntgenfoto's zichtbaar kan worden gemaakt. Kan ook een Cystoscopie (Urethrocystoscopie) helpen bij de diagnose van misvormingen.

therapie

Vooral bij cystische nieraandoeningen is een vroegtijdige opsporing de ziekte of misvorming die nodig is om nierinsufficiëntie te behandelen. Daarbij worden de nieren regelmatig echografisch onderzocht. Een verdere verslechtering van de nierfunctie blijkt ook uit de bepaling van nierwaarden in het laboratorium. Daarnaast stoffen zoals niet-steroïde Ontstekingsremmende medicijnen (NSAID) zoals Ibuprofen, Aspirin® (ASS) en Diclofenac Worden vermeden. Hypertensie moet in een vroeg stadium worden behandeld ACE-remmers zoals ramipril. In het geval van nierfalen in het eindstadium (d.w.z. de nier faalt uiteindelijk en treedt urinevergiftiging op (Uremie), Het gevolg is een ernstige aantasting van het zenuwstelsel, die tot coma kan gaan), moeten dialyseprocedures worden gevolgd. Een genezing is er slechts door middel van één Niertransplantatie mogelijk. In Potter I en III moet de leverfunctie ook worden gecontroleerd.