Hypofyse tumor
Synoniemen in bredere zin
Hypofyse-adenoom, tumor van de hypofyse
Engels: hypofyse tumor
definitie
EEN Hypofyse tumor is een meestal goedaardig neoplasma van hormoonproducerende cellen van de Hypofyse (Hypofyse). De hypofyse is ongeveer zo groot als een kersenpit en bevindt zich in het midden van de schedel in de schedelbasis, ongeveer ter hoogte van de neus-, en is verdeeld in een voorste en een achterste kwab. Als hormoonvormende klier die zeer verschillende soorten boodschappersubstanties (hormonen) produceert, vormt de hypofyse het belangrijke grensvlak tussen de hersenen en het endocriene systeem De meest voorkomende hypofysetumor is afkomstig van de hypofysevoorkwab en staat bekend als hypofyseadenoom. Bij een hypofysetumor wordt onderscheid gemaakt tussen hormonaal inactieve en hormonaal actieve, waarbij deze laatste worden ingedeeld naar het type hormoon (hypofysetumor).
frequentie
Hoewel de Hypofyse niet uit hersenweefsel bestaat, wordt de hypofysetumor de Hersentumor geteld en maakt 10 tot 15% uit van alles Hersentumors uit. Jaarlijks worden ongeveer 3 à 4 mensen per 100.000 ziek, waarbij leeftijd noch geslacht de voorkeur heeft.
oorzaken
Tot nu toe zijn er geen oorzaken voor een Hypofyse tumor bekend. Er is echter een zeldzame erfelijke ziekte, de zogenaamde Meerdere endocriene neoplasie (MANNEN-1), die een verhoogde neiging hebben om een hypofysetumor te ontwikkelen, die meestal wordt veroorzaakt door een overactieve bijschildklier (Bijnier) en tumoren van de alvleesklier wordt begeleid.
Symptomen
EEN Hypofyse tumor gaat meestal uit van een enkele gedegenereerde cel. Omdat de cellen verschillende hormonen aanmaken, zijn er verschillende soorten tumoren te onderscheiden die, afhankelijk van het aangemaakte hormoon, ook verschillende symptomen veroorzaken.
Sommige symptomen zijn terug te voeren op de locatie van de hypofyse en het feit dat de tumor hersenweefsel verplaatst naarmate het groeit. De Hypofyse is net onder de kruising van de oogzenuwen. Wanneer de hypofysetumor groeit en als gevolg daarvan de ergeren drukt, karakteristiek uit Verlies van gezichtsvelddie het externe gezichtsveld beïnvloeden, daarom is men hier ook vandaan "Oogblindheid" spreekt (bitemporale hemianopie).
EEN hormonaal inactieve hypofysetumor veroorzaakt pas laat symptomen en wordt daarom meestal pas ontdekt als het al relatief groot is. Deze tumor kan ook hormonen produceren, maar deze zijn niet effectief. Symptomen treden op wanneer de hypofysetumor gezond weefsel verplaatst, wat resulteert in een tekort aan biologisch actieve hypofysehormonen.
U vindt meer informatie onder ons onderwerp: Hersentumor tekenen.
De hormoonactieve hypofysetumoren kenmerken zich doordat ze op een ongecontroleerde manier grote hoeveelheden hormonen produceren.
Het prolactinoom is met bijna 40% de meest voorkomende hypofysetumor.Als er te veel van het endogene hormoon prolactine wordt geproduceerd, kunnen vrouwen hun menstruatie missen en melk produceren; mannen hebben vaak een vergrote borst, wat ook gepaard gaat met melkproductie. kan worden aangesloten.
De tweede meest voorkomende is een hypofysetumor die groeihormoon produceert. Hier wordt in toenemende mate het groeihormoon (HG; ook wel: somatotroop hormoon, STH) gevormd, dat de lengtegroei en ook de bloedsuikerspiegel reguleert. Bij overproductie in de kindertijd kan zogenaamde gigantische groei ontstaan. Bij volwassenen is dit niet meer mogelijk, omdat hier de ledematen van het lichaam zoals handen en voeten, kin, neus of wenkbrauwbultjes groeien (acromegalie). Getroffen volwassenen klagen vaak eerst dat ringen, hoeden of (hand) schoenen niet meer passen. Tot 20% van de patiënten ontwikkelt ook diabetes mellitus (Suikerziekte).
Een ACTH-producerende hypofysetumor komt zelfs nog zeldzamer voor. Hierdoor ontstaat een verhoogde stimulatie van de bijnierschors, die vervolgens steeds meer verschillende hormonen afgeeft, waarbij cortisol een centrale rol speelt. Dit hormoon beïnvloedt de bloedsuikerspiegel, de waterbalans van het lichaam en het immuunsysteem. Een teveel leidt tot een verhoogde bloedsuikerspiegel, verminderde botdichtheid (osteoporose), zwaarlijvigheid van de romp, stiernek en een volle maan. Deze ziekte wordt de ziekte van Cushing genoemd.
Lees hier meer over het onderwerp: De ziekte van Cushing.
Visusstoornis als symptoom
Een veel voorkomend symptoom van grote hypofysetumoren is visuele stoornis met een verminderd gezichtsveld. De grote oogzenuwen lopen naar de zijkant en boven de hypofyse, die bij het betreffende oog ontstaan en direct in het gebied van de hypofyse (optische chiasma) zijn verbonden.
De groei in grootte van een hypofysetumor kan de binnenste kanalen van de oogzenuw samendrukken. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan laterale gezichtsvelddefecten met verminderde gezichtsscherpte ('oogkleppen'). De deskundige spreekt ook van een bitemporale hemianopie.
Hoofdpijn als symptoom
Een ander veel voorkomend symptoom van een hypofysetumor is hoofdpijn. Deze komen vooral voor bij grotere tumoren.
Vanwege de centrale positie van de hypofyse in het Turkse schedelzadel (sella turcica), is deze omgeven door talrijke vaten en zenuwen. Bij een sterke toename in grootte kunnen zowel de omringende zenuwen als de gevoelige zenuwen van de hersenvliezen in het gebied van het Turkse zadel geïrriteerd raken. Als gevolg hiervan kan de patiënt diffuse hoofdpijn krijgen die over het hele hoofd wordt verdeeld.
In het begin melden de patiënten vaak een plotseling optreden van hoofdpijn in het voorhoofd en de ogen, die zich in het verdere verloop steeds meer over het hele hoofd verspreidt.
Voor meer gedetailleerde informatie over dit onderwerp raden we onze pagina aan over: Deze symptomen duiden op een hypofysetumor!
Wat zijn de tekenen?
De tekenen van een hypofysetumor zijn talrijk. Vanwege de verplaatsingsgroei in het benige Turkse zadel (Sella turcica), worden omliggende structuren samengedrukt of geïrriteerd. Dit omvat de oogzenuw, die direct boven de hypofyse loopt.
Bij bijzonder grote tumoren kunnen gezichtsvelddefecten optreden. Meestal is het gezichtsveld aan de buitenkant beperkt ('oogkleppen'). Bovendien kan de toename in grootte ook gevoelige zenuwen in het gebied van de hersenvliezen stimuleren, waardoor de patiënt zeer ernstige hoofdpijn kan krijgen.
Verdere symptomen kunnen ook optreden, afhankelijk van de hormoonproductie van de tumor. Terwijl de tumor meestal een overmaat van één hormoon produceert, worden de andere cellen van de hypofyse gecomprimeerd en is hun functie aangetast. Om deze reden treden meestal symptomen van hormoontekort op. Het meest voorkomende prolactinoom, dat ontstaat uit cellen die prolactine produceren, voorkomt dat vrouwen ovuleren en menstrueren vanwege de verhoogde prolactinespiegels.
Bij mannen kunnen ook potentie- en libido- (seksueel genot) stoornissen optreden.
Tegelijkertijd leiden zeer grote prolactinomen tot een verminderde productie van groeihormoon. Hoewel dit leidt tot groeiachterstand bij kinderen, kan osteoporose zich bij volwassenen ontwikkelen. In het verdere verloop is er ook een verminderde vorming van geslachts-, schildklier- en steroïdhormonen, elk met specifieke symptomen.
Meer informatie over dit onderwerp is te vinden op: Deze symptomen duiden op een hypofysetumor!
diagnose
De bovengenoemde hormonale veranderingen wekken aanvankelijk argwaan Hypofyse tumordie vervolgens moet worden bevestigd door beeldvormende tests.
EEN Röntgenfoto en de Computertomografie (CT) ontdekken alleen grotere tumoren, daarom is de voorkeursmethode de MRI van de hersenen waarbij de hypofyse duidelijk zichtbaar wordt gemaakt door een contrastmiddel.
Verder is het onderzoek van de hormoonspiegels in de bloed bewijs leveren van een hypofysetumor en het ook mogelijk maken om onderscheid te maken tussen de verschillende typen.
MRI van de hersenen - wat kun je erop zien?
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is de methode bij uitstek om een hypofysetumor (adenoom) op te sporen, waarbij onderscheid kan worden gemaakt tussen micro- en macroadenomen op basis van de grootte van de tumor.
Het MRI-beeld van de hersenen toont meestal een typisch beeld van een hypofysetumor. Door de verplaatsende groei ontstaat er een massa in het gebied van het Turkse zadel (Sella turcica), die de omliggende structuren samendrukt. Hierdoor worden bijvoorbeeld de oogzenuwen opgetild, het Turkse zadel verbreed en worden grote bloedvaten die in de buurt lopen (interne halsslagader) naar buiten geduwd. Door een contrastmiddel toe te dienen, kan het tumorweefsel gemakkelijk worden onderscheiden van normaal hypofyseweefsel. De tumor verzamelt minder contrastmiddel dan het gezonde weefsel en ziet er dus donkerder uit.
behandeling
Meestal een Hypofyse tumor operatief verwijderd. Er zijn twee mogelijkheden: Vanwege de praktische ligging kan de tumor in de meeste gevallen worden veroorzaakt door de neus- en de Sinussen verwijderd. Alleen als de tumor erg groot is, moet het kalotje op deze manier worden geopend en geopereerd.
Vaak kan de tumor niet volledig worden verwijderd, daarom is het belangrijk na een operatie regelmatige controles in de vorm van een MRI of van Hormoonmetingen uitvoeren.
Dit is een uitzondering Prolactinoom dat is puur bij ongeveer 95% van de patiënten medicinaal goed te behandelen. Alleen als er geen reactie op de medicatie komt, wordt ook bij dit type een operatie uitgevoerd.
In zeldzame gevallen bijvoorbeeld een Terugval (Terugval) of in het geval van niet-operabele tumoren, a radiotherapie wees nuttig.
Wanneer heeft u een operatie nodig?
De diagnose van een hypofysetumor hoeft niet altijd operatief te worden behandeld. Bij bijzonder kleine tumoren (zogenaamde microadenomen) kunnen bijvoorbeeld regelmatige vervolgcontroles voldoende zijn.
Chirurgische verwijdering (resectie) van de tumor is vooral nodig als er symptomen optreden.
De urgentie van de operatie hangt af van de symptomen die door de tumor worden veroorzaakt. In het geval van gezichtsvelddefecten of ernstige hormoontekorten is chirurgische verwijdering van de tumor meestal de enige manier om deze te genezen.
In zeldzame gevallen is volledige resectie niet mogelijk. Als gevolg hiervan zijn regelmatige controles of een nieuwe operatie vereist. Voor niet-operabele tumoren is bestraling een alternatief voor chirurgische resectie Adenomen reageren over het algemeen goed op bestralingstherapie.
Uitzondering hierop is het meest voorkomende prolactinoom, dat in de regel ook met medicatie kan worden behandeld. De toediening van dopamine-agonisten (bijv. Bromocriptine) kan de groei van een prolactinoom vertragen en de symptomen verlichten.
Hoe lang duurt de operatie?
De duur van de chirurgische verwijdering van een hypofysetumor hangt af van de locatie van de tumor en het type chirurgische ingreep. Terwijl een endoscopische operatie aan de neus (transfenoïdaal) doorgaans niet langer duurt dan 1-2 uur, kan een operatie met opening van de schedel (transcranieel) enkele uren duren.
Normaal gesproken is er geen intensieve behandeling nodig na chirurgische verwijdering van de hypofysetumor.
Hoe is de chirurgische route?
Afhankelijk van de toegangsroute zijn er twee verschillende chirurgische ingrepen. De voorkeursprocedure is de transfenoïdale benadering, die tegenwoordig in ongeveer 90% van de gevallen wordt toegepast. De operatie wordt uitgevoerd via de neus met behulp van een endoscoop. De hypofyse is toegankelijk via de opening van de sfinoïde sinus in de achterkant van de neusholte.
Bij zeer grote tumoren is het openen van de schedel noodzakelijk (transcraniële toegang). Tegenwoordig wordt deze procedure slechts in ongeveer 10% van de gevallen gebruikt. Na het openen van de schedel kom je aan de onderkant van de hersenen, waar de hypofyse zich bevindt.
voorspelling
Meestal is een Hypofysetumor niet onmiddellijk levensbedreigend, omdat het ten eerste erg langzaam groeit en ten tweede is het nu gemakkelijk te behandelen. Na een operatie zijn echter vaak bijwerkingen te verwachten, die terug te voeren zijn op het feit dat ook gezond hypofyseweefsel verwijderd moest worden en dit resulteert in onderactieve hormonen. Dit kan echter met medicijnen worden behandeld.
Binnenblijven Hypofyse tumor Als het lange tijd niet wordt behandeld, kan het levensbedreigend zijn, afhankelijk van het type en de grootte.