Collagenose

definitie

De term “collagenosen” beschrijft een groep ziekten van auto-immuunoorsprong. Dit betekent dat het immuunsysteem van de persoon een afweerreactie opwekt tegen de eigen lichaamscellen.
In het geval van collagenosen is deze afweerreactie gericht tegen cellen van het bindweefsel. Omdat bindweefsel overal in het lichaam wordt aangetroffen, kan praktisch elk orgaan worden aangetast. Vaak zijn er huidklachten en gewrichtsproblemen.

Lees verder onder: Auto-immuunziekte - wat is het?

oorzaken

Het is niet bekend waarom auto-immuunziekten ontstaan.
Gewoonlijk wordt het afweersysteem van het lichaam gebruikt om vreemde cellen te identificeren en te elimineren. Bij auto-immuunziekten is deze afweerreactie gericht tegen de lichaamseigen cellen. In het geval van polymyositis en dermatomyositis, die tot de collagenosen behoren, wordt een paraneoplatische (d.w.z. tumor-gerelateerde) of een virale genese besproken. Deze theorieën zijn echter nog niet definitief opgehelderd.
Zodra het immuunsysteem een ​​immuunrespons begint op te wekken, treedt een ontstekingsreactie op. Als, zoals het geval is bij collagenosen, cellen van het bindweefsel worden aangevallen, migreren bijvoorbeeld ontstekingscellen daarheen en treedt op de lange termijn fibrotische hermodellering op. Je kunt je deze verbouwing voorstellen als een litteken op een plek die eerder beschadigd was. Aangezien het "littekenweefsel" niet langer het oorspronkelijke weefsel van het orgaan is, gaat een dergelijke hermodellering gepaard met functieverlies, afhankelijk van de omvang.

Diagnose

De diagnose is gebaseerd op het klinische uiterlijk en een laboratoriumonderzoek. Aangezien er verschillende ziekten zijn die bij collagenose horen, wordt niet de diagnose "collagenose" gesteld, maar die van de desbetreffende ziekte. De volgende ziektebeelden behoren tot de collagenosen:

• Lupus erythematosus
• Polymyositis en dermatomyositis
• Sclerodermie
• syndroom van Sjogren

Bij de laboratoriumtest worden specifieke antilichamen in het bloed gedetecteerd, zogenaamde antinucleaire antilichamen (ANA).

Symptomen

Afhankelijk van de ziekte kunnen de symptomen zich anders voordoen (lees het overeenkomstige artikel voor de betreffende ziekte, zie hierboven). De collagenosen hebben echter enkele klinische symptomen gemeen. Algemene symptomen zoals koorts en gewichtsverlies kunnen optreden. Collagenosen worden vaak geassocieerd met gewrichtsproblemen en spierontsteking. Huidsymptomen komen ook vaak voor. Een daarvan is het zogenaamde syndroom van Raynaud, een stoornis in de bloedsomloop in de handen. Als het koud is, worden de vingers eerst wit, dan blauw en dan rood.

U kunt meer informatie vinden op: Syndroom van Raynaud

Omdat het bindweefsel wordt aangevallen bij collagenose, kan elk orgaan door de ziekte worden aangetast. Er kan bijvoorbeeld een ontsteking van het pericardium optreden, bekend als pericarditis. Als de longen zijn aangetast, kan het longmembraan ontstoken raken. Dit staat bekend als pleuritis. Als de ontsteking lang aanhoudt, kan longfibrose ontstaan. De nieren of hersenen kunnen ook worden aangetast door de ontsteking.

behandeling

Het principe van de therapie is om de symptomen van ontsteking te verlichten en het immuunsysteem te onderdrukken. Er is geen causale behandeling die de oorzaak van de ziekte wegneemt. Er zijn ook een aantal algemene maatregelen die de klachten kunnen beheersen. Dit omvat het vermijden van de kou in aanwezigheid van het syndroom van Raynaud, de consequente uitvoering van fysiotherapie en begeleidende psychotherapeutische behandeling.
Ontstekingsremmers uit de groep van NSAID's, waaronder ibuprofen, kunnen tegen de ontsteking worden gebruikt. Een andere veel gebruikte groep geneesmiddelen zijn de glucocorticoïden, die bij tal van auto-immuunziekten worden gebruikt omdat ze een immunosuppressieve werking hebben. Andere geneesmiddelen die het immuunsysteem moduleren, zijn onder meer azathioprine en methotrexaat.

Lees hier meer over de drugsgroep Immunosuppressiva

Duur en voorspelling

De collagenosen zijn chronische ziekten waarvoor momenteel geen causale therapie beschikbaar is. Bij sommige collagenoses kan de ziekte vanzelf tot stilstand komen, maar de neiging tot zelfherstel is meestal vrij laag. De ziekte verloopt vaak traag, zodat het leed voor de getroffenen lange tijd draaglijk is. De prognose hangt af van de ernst en locatie van de schade. Met name de expressie in de organen, longen, hart en nieren spelen een doorslaggevende rol in het verloop van de ziekte. Als ze laat of slechts in geringe mate worden aangetast, is de prognose beduidend beter dan bij een ernstige manifestatie van de ziekte in deze organen.

Verloop van de ziekte

Het verloop van de ziekte is erg wisselend. De meeste collageenziekten manifesteren zich op middelbare leeftijd. In veel gevallen nemen de symptomen slechts zeer geleidelijk toe. Het kan zijn dat sommige collagenosen alleen door huidsymptomen worden opgemerkt. Een systemisch beloop is echter ook mogelijk, waarvoor agressievere immunosuppressieve therapie nodig is. Het verloop van de ziekte hangt af van de toestand van de aangetaste organen. Als vitale organen zoals de nieren, het hart of de longen een ernstige fibrotische hermodellering ondergaan, kan de functie van deze organen snel verslechteren. Als de gewrichten en huid de belangrijkste plaatsen van manifestatie zijn, kunnen veel van de getroffenen een grotendeels onbeperkt leven leiden met de juiste therapie. Er kan echter geen algemene uitspraak worden gedaan over het beloop, aangezien de collagenosen een zeer wisselend beeld van symptomen kunnen opleveren.

Hoe besmettelijk is dat?

Er is geen risico op infectie met collagenose. Polymyositis en dermatomyositis worden ervan verdacht een virale oorsprong van de ziekte te hebben door een Coxsackie-virusinfectie. Virale ziekten zijn vaak besmettelijk. Een infectie met het virus betekent echter niet dat het klinische beeld van collagenose eruit ontstaat. Aangenomen wordt dat het immuunsysteem niet goed "gevormd" is door het virus, waardoor het de eigen lichaamscellen aanvalt. Hoe dit in individuele gevallen gebeurt, is nog niet voldoende onderzocht.