de ziekte van Paget
Algemeen
Een kwaadaardige degeneratie van het vrouwelijk borstweefsel (lat. "Mam") aangewezen. Met name in westerse landen is borstkanker de meest voorkomende vorm van kanker en statistisch gezien zal elke negende vrouw in de loop van haar leven kanker krijgen. De piek van de ziekte is rond de 45 jaar en het risico neemt weer toe na de menopauze.
Bij snelgroeiende borstkanker kunnen twee vormen worden onderscheiden, afhankelijk van waar het voorkomt:
- lobulair carcinoom, dat is gelokaliseerd op de glandulaire lobben van borstweefsel, en
- ductaal carcinoom, dat wordt aangetroffen in de klierkanalen van de borst.
Andere vormen van borstkanker zijn ook bekend, maar komen veel minder vaak voor. Dit omvat de inflammatoire (ontstekingsremmend) Borstkanker, wat ook de gevaarlijkste vorm is. De zogenoemde "Carcinoom in situ"Groeit nog niet invasief (weefselvernietigend) en heeft daardoor een betere prognose, maar een ontwikkeling naar een invasief groeiende borstkanker is mogelijk. De ziekte van Paget van de borstklier is een vorm van borstkanker die zich aanvankelijk vooral manifesteert als eczeem in het gebied van de tepel. Dit eczeem jeukt erg.
Terwijl al 1856 de wijzigingen in de tepel werden beschreven door de ziekte van Paget, werden deze veranderingen pas duidelijk 1874 door J.Paget met de Borstkanker (Borstkanker) verbonden. J. Paget voerde een onderzoek uit bij 15 patiënten die volgens hem vergelijkbare tepelblessures hadden en die een paar jaar later allemaal borstkanker kregen.
In de jaren die volgden werden er veel meer onderzoeken en pogingen ondernomen om de Pathomechanisme (Ziekteverloop / ontwikkeling) om erachter te komen.
De belangrijkste studie hierover leidde vervolgens Jacobeus 1904 die de ziekte van Paget identificeerde als een interductuale kanker. Destijds was er echter nog de mening dat deze kanker precancereus was, kanker van de apocriene klieren of chronische degeneratieve Verandering in huid worden.
Epidemiologie
Het nestelt zich in of rond de tepel. De kanker van Paget is 0,5 tot 5% van alle veranderingen in het borstweefsel.
De meeste getroffen patiënten zijn tussen de 40 en 50 jaar oud, maar de ziekte van Paget kan zich zelden manifesteren bij patiënten van 20 jaar of ouder. De gemiddelde leeftijd voor de eerste ziekte met de ziekte van Paget is momenteel 62 jaar voor vrouwen en 69 jaar voor mannen.
Ziekte van Paget van de tepel
De ziekte van Paget van de tepel is een zeldzame vorm van kanker die andere delen van het lichaam kan aantasten. Bijna alleen vrouwen krijgen deze kanker, die vaak lange tijd onopgemerkt blijft. In de vroege stadia lijkt de kanker op eczeem van de tepel en wordt daarom vaak ten onrechte behandeld met zalven en crèmes. In tegenstelling tot andere kankers, is het niet tastbaar als een knobbel en vertoont het ook geen andere symptomen die aanvankelijk op kanker zouden duiden. Jeuk, rood worden van de huid en eczemateuze, schilferende huidveranderingen op de tepel zijn de eerste symptomen van de ziekte van Paget.
Als er echter geen verbetering is door dermatologische behandelingen, is er meestal een vermoeden van de ziekte van Paget. Bloedige afscheidingen ontwikkelen zich later en de aangetaste tepel wordt teruggetrokken. De diagnose kan worden bevestigd door een monster te nemen. Grote, ronde cellen met veranderde celkernen kunnen dan onder de microscoop worden gezien.
De voorkeursbehandeling is chirurgische verwijdering van de kanker, met behoud van de borst indien mogelijk. Als het om de lymfeklieren gaat, moeten ook de aangetaste lymfeklieren worden verwijderd. Na de operatie wordt het weefsel bestraald om terugval te voorkomen. In gevorderde stadia zijn deze therapiemogelijkheden onvoldoende en moeten benaderingen van chemotherapeutische therapie worden overwogen. De ziekte van Paget wordt individueel behandeld, afhankelijk van de aard van de tumor, de mate van metastase en de individuele behoeften van de getroffen persoon. Een curatieve therapeutische benadering is mogelijk in de vroege stadia van de ziekte.
Ongewone huiduitslag op de tepel, kuiltjes of bloederige afscheidingen moeten u daarom altijd achterdochtig maken en leiden tot een bezoek aan de gynaecoloog.
trekker
Tot op heden is de exacte ontwikkeling van het type kanker "de ziekte van Paget" niet vastgesteld, maar er zijn twee theorieën ontwikkeld.
De enige theorie die momenteel als het meest waarschijnlijk wordt beschouwd, is dat de kankercellen (Paget-cellen genoemd) een tumor in de borst vormen, die vervolgens het oppervlak binnendringt en zichtbare huidveranderingen op de tepel veroorzaakt. Volgens deze theorie heeft 97% van de patiënten met de ziekte van Paget al borstkanker of een vergelijkbare celverandering in de borst, waarbij abnormale cellen zich een weg banen door de kanalen van de borst naar de tepel. Bij verdere ontwikkeling, volgens deze theorie, verspreidt de kanker zich vervolgens naar de lymfevaten en vervolgens naar andere delen van het lichaam.
De andere theorie is dat de cellen van de tepel spontaan in Paget-cellen veranderden.
Pathogenese
Volgens de laatste wetenschappelijke kennis is de ziekte van Paget van de tepel een adenocarcinoom, dat wordt veroorzaakt door de voortdurende uitzaaiing van een kanker in de borst (borstkanker).
De tumorcellen van het adenocarcinoom van de borst (borst) verspreiden zich continu en groeien door tot in de tepel (tepel) en de omliggende huid (epidermotroop adenocarcinoom).
Symptomen
Opvallend is een scherp afgebakende, rode, licht schilferige inflammatoire focus die afkomstig is van de tepel. Deze focus wordt geleidelijk groter en wordt jeukend of pijnlijk. Er ontstaat een eczeemachtig uiterlijk en vaak is achter de tepel een tumorknobbel te voelen.
Diagnose
Zodra een unilaterale eczeemachtige huidverandering in het gebied van de tepel en het tepelhof wordt gedetecteerd, dient deze huidverandering histopathologisch (microscopisch) te worden onderzocht.
- Tepel -
Papilla mammaria - Areola -
Areola mammae - Melkkanaal -
Melkkanalen - Lobulus van de borstklier -
Lobuli glandulae mammariae - Vetweefsel -
Corpus adiposum mammae - Ribben - Costas
- Pectoralis major -
Pectoralis major spier - Voorste zaagspier -
M. serratus anterior - Uiterlijk raar
Buikspieren -
Obliquus spier
externus abdominis - Borstwand - thorax
- Huid - Cutis
Een overzicht van alle Dr-Gumpert-afbeeldingen vindt u op: medische illustraties
Histopathologie
Bij nadere beschouwing van het weefsel blijkt dat er een diffuse penetratie van de epidermis is met Paget-cellen (opvallend grote, heldere PAS-positieve epidermale cellen met bleek cytoplasma en grote, meestal ovale celkernen). De bovenste laag van de huid (dermis) bevat een zogenaamd lymfohistiocytisch inflammatoir infiltraat.
Differentiële diagnose
Andere mogelijke oorzaken van huidveranderingen op de tepel kunnen zijn:
- Tepeleczeem
- Neem contact op met eczeem ("Allergie")
- psoriasis (Psoriasis)
- Schurft (mijten)
- De ziekte van Bowen
- oppervlakkig basaalcelcarcinoom
behandeling
De prognose en therapie van de ziekte van Paget zijn volledig afhankelijk van het stadium en het type borstkanker. In het geval van de ziekte van Paget is het behandelen van alleen de huidveranderingen in geen geval voldoende en ineffectief, aangezien de kanker blijft groeien in het onderliggende borstweefsel.
Lees hier meer over de Borstkanker stadia en de Therapie voor borstkanker.
Prognose / kansen op herstel
De borstziekte van Paget, ook bekend als het carcinoom van Paget, is een zeldzame vorm van kanker die andere delen van het lichaam kan aantasten en bijna uitsluitend bij vrouwen voorkomt. Vaak wordt het in eerste instantie niet goed gediagnosticeerd omdat het klinische uiterlijk gemakkelijk kan worden verward met eczeem van de tepel. Voor de prognose van de ziekte van Paget is vroege detectie echter erg belangrijk. In de vroege stadia is een operatie met daaropvolgende weefselbestraling meestal voldoende om genezing te bereiken. Bovendien moeten de lymfeklieren in de oksel worden onderzocht en indien nodig worden verwijderd. Er zijn echter factoren die de prognose voor de ziekte van Paget aanzienlijk kunnen verslechteren. De belangrijkste prognostische factor is de lymfeklierstatus. Dit beschrijft de aantasting van de lymfeklieren door tumorcellen. Hoe groter de betrokkenheid van de lymfeklieren, hoe groter de kans op herstel voor de getroffenen. Andere factoren, zoals de graad van de tumor en de receptorstatus, evenals de algemene toestand van de getroffen persoon en eventuele eerdere ziekten, spelen ook een belangrijke rol bij de prognose van het individuele geval.
