Diagnose

Methemoglobinemie

definitie

Hemoglobine is een eiwit dat wordt aangetroffen in de rode bloedcellen, de erytrocyten. Het geeft de cellen hun rode kleur. Een ijzerion maakt deel uit van dit eiwit. Dit ijzeratoom is in de tweewaardige vorm; het is dubbel positief geladen (Fe2 +).

In het geval van methemoglobine is het ijzerion in de driewaardige vorm (Fe3 +). Deze vorm van hemoglobine is niet in staat zuurstof te binden en oefent dus zijn fysiologische functie uit om de lichaamscellen van zuurstof te voorzien. De term "methemoglobinemie" beschrijft de aanwezigheid van methemoglobine in het bloed. Dit is in geringe mate fysiologisch (circa 1,5% van het hemoglobinegehalte in het bloed). Alleen grotere hoeveelheden methemoglobine in het bloed kunnen gevaarlijk worden.

oorzaken

Methemoglobine wordt geproduceerd door een chemische reactie: de oxidatie van het tweewaardige ijzer van hemoglobine tot driewaardig ijzer.
Het ijzeratoom geeft een zogenaamd elektron af, waardoor het een positieve lading krijgt. Deze chemische reactie vindt van nature en spontaan in het lichaam plaats. De methemoglobine die op deze manier ontstaat, kan geen zuurstof meer binden.
Mechanismen lopen dan in het lichaam om ijzer weer te verminderen, d.w.z. om hem dus weer een negatieve lading te geven. Dit kan worden gedaan door eiwitten die een elektron kunnen afgeven, d.w.z. een negatieve lading, of door een speciaal enzym, methemoglobine-reductase, dat een reactie katalyseert waarin het ijzer weer wordt omgezet in zijn tweewaardige vorm.
Als dit enzym een tekort heeft, kan methemoglobinemie optreden. Met een methemoglobinegehalte van 60-70% in het bloed kan dit levensbedreigend zijn vanwege het verminderde vermogen van het bloed om zuurstof te transporteren.

Er zijn andere oorzaken die methemoglobinemie kunnen veroorzaken. Dit omvat de inname van stoffen die methemoglobine vormen, b.v. Nitraat, dat bijvoorbeeld voorkomt in conserveermiddelen voor vlees of kaas. Omdat pasgeborenen nog steeds een verminderde activiteit van het enzym mehemoglobine-reductase hebben, lopen ze vooral risico door een hoge opname van nitraat, dat bijvoorbeeld ook in drinkwater wordt aangetroffen.
Sommige medicijnen of vergiftiging met oplosmiddelen kunnen ook leiden tot de vorming van methemoglobine.

Lees hier meer over: Voeding bij de baby

diagnose

Vanaf een bepaald percentage methemoglobine in het bloed krijgt het een bruine kleur. Dit kan als diagnostisch criterium dienen. Hiervoor wordt een druppel bloed op bijvoorbeeld filterpapier aangebracht en vergeleken met een normale druppel bloed. Bloed dat in een ader zit en de zuurstof die het had gebonden al heeft afgegeven, kan vanwege de donkerblauwe kleur worden aangezien voor methemoglobinemie. Het verschil is echter dat zuurstofarm bloed (bloed dat de zuurstof al heeft afgegeven) weer helderrood kleurt door de zuurstof in de kamerlucht. Bloed dat te veel methemoglobine bevat, kan dit niet en behoudt zijn bruinachtige kleur. Een andere diagnostische mogelijkheid is het microscopisch onderzoek van het bloed Bij methemoglobinemie kunnen zogenaamde Heinz-binnenlichamen worden aangetroffen. Dit is een speciale morfologie van de rode bloedcellen, die aanwezig is wanneer het hemoglobine zijn fysiologische vorm heeft verloren.

Symptomen

Zoals eerder vermeld, is een bepaalde hoeveelheid methemoglobine in het bloed normaal. Ca. 1,5% van de hemoglobine bestaat uit methemoglobine. Vanaf een hoeveelheid van circa 10% zijn er symptomen van onvoldoende zuurstoftoevoer. De zogenaamde cyanose is zichtbaar in de kleur van de huid, die grijsachtig tot blauwachtig lijkt. Als het aandeel nog hoger is, ongeveer 30%, krijgt het bloed een bruinachtige kleur. De zuurstofverzadiging is dan niet meer voldoende. Een gevoel van zwakte, kortademigheid, duizeligheid en bewustzijnsverlies kan optreden. Vanaf een methemoglobinegehalte van ca. 60% is deze aandoening levensbedreigend. Er is dan sprake van een soort inwendige verstikking, aangezien de zuurstof in principe wel aanwezig is, maar niet door de rode bloedcellen kan worden getransporteerd.

behandeling

Een tegengif voor methemoglobinemie is methyleenblauw. In het lichaam, mits alle enzymen voldoende aanwezig zijn, leidt het tot een chemische reactie waarbij het wordt omgezet in een stof die methemoglobine kan omzetten in hemoglobine. Als methyleenblauw niet beschikbaar is of als het effect onvoldoende is, bestaat ook de mogelijkheid van een bloedtransfusie. Het bloed, dat het giftige methemoglobine bevat, wordt vervangen door 'gezond' bloed.

voorspelling

De prognose hangt af van het aandeel methemoglobine in het bloed en de tijdige start van de therapie. Als de symptomen mild zijn en het methemoglobinegehalte vrij laag is, kan therapie met methyleenblauw de fysiologische toestand van het bloed herstellen. Omdat veel lichaamscellen, vooral hersencellen, niet lang kunnen overleven zonder voldoende zuurstof, een te hoog methaandeel

hemoglobine kan snel levensbedreigend zijn. Als in deze toestand niet binnen enkele minuten effectieve therapie wordt gestart, kan permanente schade blijven bestaan.

Verloop van de ziekte

Het verloop van de ziekte hangt af van het aandeel methemoglobine in het bloed. Symptomen van zuurstofgebrek treden op vanaf een aandeel van circa 10%. U kunt een slechte concentratie, hoofdpijn en sufheid ervaren. Als het aandeel verder toeneemt, is er meestal sprake van duizeligheid en een vertroebeling van het bewustzijn tot bewusteloosheid. Als op dit punt geen adequate therapie wordt gestart en het aandeel methemoglobine blijft stijgen, kan dit fataal zijn als het methemoglobinegehalte hoger is dan 60%.