Pernicieuze anemie

Notitie

U bevindt zich in een subonderwerp van de sectie bloedarmoede. Algemene informatie over het onderwerp is te vinden op: Bloedarmoede

invoering

Pernicieuze anemie is een bijzondere vorm van anemie. Het vitamine B12-tekort is het gevolg van het ontbreken van de intrinsieke factor, die tot bloedarmoede leidt.
Vitamine B12 zit in de dunne darm (Ileum) kunnen niet worden opgenomen. De reden voor het ontbreken van de intrinsieke factor is chirurgische verwijdering van de maag (Gastrectomie) of een regressie van het maagslijmvlies als gevolg van ontsteking (atrofische gastritis), b.v. in het geval van chronisch alcoholmisbruik, vooral in het gebied van de maaguitgang.

De oorzaak kunnen ook auto-antilichamen zijn die de eigen structuren van het lichaam aanvallen. Deze auto-antilichamen kunnen worden gericht tegen de cellen die de intrinsieke factor vormen (pariëtale cellen van de maag) of tegen de intrinsieke factor zelf.
Pernicieuze anemie is de meest voorkomende vorm van anemie onder de megaloblastaire vormen. Vrouwen worden twee keer zo vaak getroffen als mannen, de gemiddelde leeftijd is ongeveer 55-65 jaar. Zonder behandeling is deze vorm van bloedarmoede dodelijk.

Deze symptomen duiden op pernicieuze anemie

Pernicieuze anemie is aanvankelijk merkbaar door algemene tekenen van anemie. Deze omvatten vermoeidheid en verminderde prestaties. Symptomen zijn meer uitgesproken onder stress. Bovendien wordt de huid bleek. Dit is vooral merkbaar op de slijmvliezen. Als de bloedarmoede zich langzaam ontwikkelt, kan het lichaam zich zodanig aanpassen aan de situatie dat er lange tijd geen symptomen optreden.

Lees meer over het onderwerp op: Symptomen van bloedarmoede

Omdat pernicieuze anemie is gebaseerd op een vitamine B12-tekort, zijn er ook andere symptomen. De vitamine is ook erg belangrijk voor de zenuwen. In het geval van een tekort zijn verlamming, onvast lopen, abnormale gewaarwordingen in handen en voeten mogelijk. Andere neurologische klachten zoals impotentie, blaasstoornissen of depressieve stemmingen kunnen ook voorkomen. De bestaande ontsteking van de maagwand leidt tot pijn in de bovenbuik en misselijkheid. Daarnaast zijn er ook veranderingen in de voering van de tong. De tong wordt rood en glad. Verbranding van de tong komt ook voor.

Lees meer over het onderwerp op: Vitamine B12-tekort

Diagnose

Voor de diagnose wordt eerst bloed afgenomen en worden de waarden van rode bloedcellen, vitamine B12 en de intrinsieke factor bepaald.

Een beenmergmonster kan hier ook helpen voor verdere diagnose en differentiatie. Alcoholmisbruik en ondervoeding moeten ook als oorzaken worden uitgesloten. Het zoeken naar antilichamen is aangewezen als wordt vermoed dat de oorzaak een auto-immuunreactie is tegen de cellen die de intrinsieke factor produceren die essentieel is voor absorptie.

Laboratoriumparameters

Megaloblastaire anemie is de overkoepelende term voor verschillende anemie, waaronder pernicieuze anemie. Megaloblastaire bloedarmoede wordt gekenmerkt door te grote cellen met een te hoog ijzer- of hemoglobinegehalte; ze worden ook wel hyperchrome macrocytische genoemd. De MCV- en MCH-waarden in het bloed zijn verhoogd.

Omdat de DNA-synthese wordt beïnvloed, is het niet ongebruikelijk dat er een verstoring is in de vorming van witte bloedcellen (Leukocytopenie) en bloedplaatjes (Trombocytopenie).

Door de verhoogde vernietiging van rode bloedcellen is er ook een verhoging van de laboratoriumparameter LDH.Hiermee bedoel ik een enzym dat in het cytoplasma van bijna alle cellen kan worden aangetroffen.
Als gevolg van de toegenomen afname zijn de componenten van bloedafbraak veranderd. Er is bijvoorbeeld een toename van indirect bilirubine en een afname van haptoglobine.
Bovendien is er een verlaagde serumconcentratie van de vitamines.

Zorg ervoor dat de monsters na het afnemen van het bloed beschermd tegen licht worden bewaard en vervoerd, aangezien blootstelling aan licht tot valse lage waarden leidt.

De gevolgen van bloedarmoede? Lees hier meer over.

behandeling

Bij de behandeling van bloedarmoede als gevolg van stoornissen in de bloedvorming is het van cruciaal belang om zo vroeg mogelijk met de maatregel te beginnen. Hoe eerder de therapie begint, hoe groter de kans dat de symptomen, vooral de neurologische symptomen, volledig verdwijnen.
Het belangrijkste principe is de vervanging van de ontbrekende vitamine. Vitamine B12 wordt vervangen door injecties in de spier of, in milde gevallen, door het nemen van vitamine B12-supplementen.

Bij pernicieuze anemie is deze vervanging levenslang noodzakelijk. Een dagelijkse injectie is vereist totdat het bloedbeeld genormaliseerd is, waarna slechts één onderhoudsdosis om de 3 maanden nodig is.
Een begeleidende vervanging van ijzer is logisch. In tegenstelling hiermee kan de foliumzuursubstitutie na aanvankelijk dagelijkse orale toediening worden stopgezet zodra het tekort is verholpen.

Lees ook het artikel: Hoe bloedarmoede te behandelen!

Is het erfelijk?

Pernicieuze anemie geassocieerd met type A gastritis met vorming van antilichamen kan worden overgeërfd. De overgrote meerderheid komt echter spontaan voor en kan er niet aan worden toegeschreven. Slechts ongeveer 3-6% van de gevallen wordt geërfd.

Levensverwachting

Tegenwoordig is pernicieuze anemie zeer goed onderzocht. Het kan gemakkelijk worden gediagnosticeerd en kan heel goed worden behandeld met een levenslange intramusculaire toediening van vitamine B12, waardoor de levensverwachting nauwelijks wordt beperkt. Voorafgaand aan onderzoek naar deze relaties was pernicieuze anemie echter meestal fataal.

De symptomen die worden veroorzaakt door het bestaande vitamine B12-tekort zijn in de vroege stadia omkeerbaar. Als het tekort te lang aanhoudt, zijn sommige neurologische symptomen helaas niet meer omkeerbaar.

Met bijbehorende type A gastritis verhogen veranderingen in het maagslijmvlies het risico op maagkanker. Om deze reden moet een controlegastroscopie, d.w.z. een gastroscopie, om de twee jaar worden uitgevoerd. Over het algemeen heeft maagkanker een zeer slechte prognose. Door regelmatige controles kan maagkanker echter in een zeer vroeg stadium worden opgespoord, waardoor de levensverwachting en de kansen op herstel drastisch toenemen. Met een zeer vroege diagnose en een vroege start van de therapie is 90 tot 95% van de patiënten na 5 jaar nog in leven.

Kan pernicieuze anemie dodelijk zijn?

Voordat de oorzaak en behandeling van pernicieuze anemie werd onderzocht, was deze meestal fataal. Tegenwoordig is pernicieuze anemie echter gemakkelijk te diagnosticeren en te behandelen met een extra voorraad vitamine B12. Bij afwezigheid van behandeling is een fataal beloop mogelijk. Dit is tegenwoordig echter zeer zeldzaam.

Welke rol speelt foliumzuur?

Foliumzuur speelt geen rol bij pernicieuze anemie.

Foliumzuur is echter een zeer belangrijke vitamine. Het lichaam heeft foliumzuur nodig om cellen te laten delen. Om deze reden treft een foliumzuurgebrek vooral cellen die maar een korte levensduur hebben en daarom constant door het lichaam moeten worden gerepliceerd. Deze cellen omvatten de bloedvormende cellen van het beenmerg. Een foliumzuurdeficiëntie leidt dus onder meer tot een verminderde vorming van rode bloedcellen en de betrokkene lijdt aan bloedarmoede.

Lees meer over het onderwerp op: Foliumzuurdeficiëntie Bloedarmoede

Hashimoto

Auto-immuunziekten, dat wil zeggen ziekten waarbij het lichaam antistoffen vormt tegen de lichaamseigen structuren, komen vaak samen voor. Pernicieuze anemie door antilichamen komt veel voor bij Hashimoto.

Met Hashimoto maakt het lichaam antilichamen aan tegen de schildklier. De antilichamen beschadigen het schildklierweefsel en er treedt hypothyreoïdie op. Omgekeerd komt Hashimoto ook vaker voor bij pernicieuze anemie als gevolg van antilichamen dan bij andere auto-immuunziekten. Daarom moeten Hashimoto-patiënten die aan vermoeidheid en vermoeidheid lijden ondanks een goede medicatiecontrole van de schildklierhormonen, worden onderzocht. Een bloedbeeld en vitamine B12 moeten worden gemeten om mogelijke begeleidende pernicieuze anemie te identificeren.

Lees meer over het onderwerp op: Thyroïditis van Hashimoto

antilichaam

Om redenen die nog niet bekend zijn, kunnen in het maagslijmvlies antistoffen tegen slijmvormende cellen ontstaan. De vernietiging van deze cellen veroorzaakt een ontsteking van de maagwand. Men spreekt hier van gastritis type A.

Bovendien wordt er onvoldoende intrinsieke factor gevormd. Dit is echter cruciaal voor de opname van vitamine B12, die op zijn beurt weer essentieel is voor de bloedvorming. Deze antilichamen worden bij vrouwen veel vaker gevormd.