Polymyositis

definitie

Een polymyositis is er waarschijnlijk een immunologisch gerelateerde ziekte van Spiercellen van het menselijk lichaam, wat kan leiden tot matig tot ernstig ongemak.

Lees ook meer over het hoofdonderwerp Myositis en het gerelateerde formulier, het Dermatomyositis.

Oorzaken / vormen

Tot op heden is het exacte mechanisme van de ziekte niet bekend. Tot dusver bent u van een zogenaamde auto-immunologisch Aangenomen werd dat de oorzaak van de ziekte te wijten was aan een overmatige reactie van de mens Immuunsysteem tegen endogeen Cellen om te corresponderen Celdegeneraties de spieren kunnen komen.
Het lijkt in ieder geval te kloppen dat er een infiltratie van de ziekte is witte bloedcellen komt in de spiercellen terecht. Deze hebben eerder het bloedvat verlaten en migreren naar spiercellen. Waarom dit gebeurt, is niet bekend.
De discussie over het exacte ontwikkelingsmechanisme is nog steeds gaande en de wetenschap gaat momenteel eerder uit van verschillende nog niet volledig verklaarde oorzaken waarom dit klinische beeld zich voordoet. Naast de spiercellen kunnen ook Huidcellen worden beïnvloed. In dit geval spreekt men van één Dermatomyositis.
Volgens de huidige nomenclatuur vijf verdeeld in verschillende groepen. In een groep een zal de idiopathisch Polymyositis toegewezen. Aan de groep twee telt de idiopathische dermatomyositis. Idiopathisch betekent in deze context dat de oorzaak Niet is bekend. Aan de groep drie worden Polymyositides samengevat, die nog steeds gepaard gaan met kwaadaardige neoplasmata van het menselijk lichaam. Deze omvatten enerzijds zogenaamde neoplastisch Syndromen (Tumoren van de borst en de long) zoals Leukemieën.
Hebben kinderen last van polymyositis en wordt het ermee geassocieerd Vasculaire ontsteking, spreekt men van een groep vier geclassificeerde polymyositis.
Bij gemengde afbeeldingen behoort deze polymyositis tot de groep vijf de divisie.

Symptomen

De symptomen van polymyositis zijn gevarieerd en daarom niet gemakkelijk te diagnosticeren. Het belangrijkste symptoom is Spierpijndie gebeuren zonder duidelijke reden en dat pijn doen dezelfde. Ook een begeleidende Spier zwakte kan daaruit voortvloeien.
Algemene klachten zoals uitputting en koorts evenals inflammatoire veranderingen in de Bloedbeeld. Ook klachten op het gebied van Gewrichten kunnen voorkomen en komen vaak voor bij Artrose of reumatische aandoeningen vergist zich.
Afhankelijk van welke spiergroepen ook worden getroffen, kunnen in dit gebied overeenkomstige klachten optreden. Is de Strottenhoofd of de Ademhalingsspieren getroffen, slik- of ademhalingsstoornissen kunnen optreden; zijn eerder de spieren van de extremiteiten aangetast, verminderde beweging en verminderde kracht worden vaak beschreven.
In sommige gevallen is het huid. Men spreekt er ook van Dermatomyositis. In dit geval gaat het om Huidirritatie, Roodheid en Roos van de huid.
Naast een verhoogd aantal bloedcellen Ontstekingswaarden soms ook Spier-enzymen die vrijkomen in het bloed als gevolg van het immunologische proces.

diagnose

De diagnose polymyositis is moeilijk te stellen vanwege het diverse uiterlijk. In de regel is een een griepachtige infectie, een reumatologische ziekte of een Medicijnreactie (bijv. Simvastatine) gedacht voordat het vermoeden van polymyositis wordt gericht.
Bij het stellen van een diagnose is het allereerst belangrijk om de andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. Een van de belangrijkste diagnostische tools is dat Bloed Test, waarin ontstekingswaarden (witte bloedcellen, CRP-waarde, mogelijk reumatoïde factoren) worden bepaald. Alleen dan kan de diagnose polymyositis worden gesteld als ze samen worden bekeken.

Voorkomen van antilichamen bij polymyositis

Als gevolg daarvan Polymyositis een vorm van idiopathisch Myositis en is daarom een ​​van de auto-immuunziekten, 90% van de patiënten kan zogenaamde Auto-antilichamen worden gevonden in het bloedserum.
In ongeveer 60% van de gevallen zijn dit echter meestal antilichamen die zijn gericht tegen niet-specifieke moleculaire biologische celcomponenten van de lichaamseigen cellen, slechts in ongeveer 30% zijn het eigenlijk myositis-specifieke of myositis-geassocieerde antigenen die het lichaam ten onrechte als lichaamsvreemd herkent en bestrijdt. .

De myositis-specifieke antigenen omvatten zogenaamde tRNA-synthetasen, zoals. Mi-2, SRP en Jo-1.
De corresponderende myositis-specifieke auto-antilichamen (MSA) die kunnen bestaan ​​en detecteerbaar zijn voor deze antigenen in het bloed van de patiënt zijn daarom anti-Jo-1-antilichamen, Mi-2-antilichamen en SRP-antilichamen. De met myositis geassocieerde antigenen omvatten PM-Scl, SS-A-Ro.
Deze antigenen worden door de cellen gevormd in een breed scala van verschillende soorten spierschade en gepresenteerd op het celoppervlak. Bij patiënten die er genetisch vatbaar voor zijn, kunnen deze antigenen vervolgens door het eigen immuunsysteem als lichaamsvreemd worden herkend, zodat een antilichaam-antigeen-immuunreactie plaatsvindt die leidt tot een chronische (spier-) ontstekingsproces leidt.

Bloedonderzoek voor polymyositis

Als onderdeel van de diagnose van polymyositis, o.a. ook de bloedwaarden bepaald, dat naast het lichamelijk onderzoek, weefselverwijdering (Spierbiopsie) en de beeldvormingsprocedures (Echografie, elektromyografie, MRI), vertegenwoordigt een verdere onderzoeksmethode.

Omdat het een (spier) ontstekingsproces is dat wordt veroorzaakt door de auto-immuunreactie, bevat het bloed van de patiënt meestal verhoogde ontstekingsniveaus (CRP = C-reactief proteïne, ESR = bloedbezinkingssnelheid).

Verhoogde spierenzymen die door de beschadigde spiercellen (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) in het bloed worden afgegeven, zijn ook merkbaar. Het niveau van deze enzymwaarden maakt het ook mogelijk conclusies te trekken over de omvang van de ziekte of spierschade en zo kan een indruk worden verkregen van de huidige toestand van de ziekte.

Daarnaast kunnen dan ook bepaalde autoantistoffen die betrokken zijn bij de kenmerkende auto-immuunreactie in het bloed worden aangetroffen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen myositis-specifieke auto-antilichamen (MSA) en myositis-geassocieerde auto-antilichamen (MAA).

behandeling

Vanwege de complexiteit van het klinische beeld, is de behandeling van polymyositis navenant moeilijk.Net als alle auto-immuunziekten gaan de pogingen tot behandeling in de richting van Beperking van het immuunsysteem ondernomen.
Door cortison en zogenaamd Immunosuppressief de prestaties van het immuunsysteem worden verpest. De pijn wordt behandeld met ontstekingsremmende en pijnstillende middelen (bv. Ibuprofen of diclofenac) Soms worden ook uit de reumatologie bekende geneesmiddelen, zoals MTX, gebruikt.
Een fysieke Bescherming kan nuttig zijn als de spierpijn erg hevig wordt. Er moet echter voor worden gezorgd dat de spieren niet door gebrek aan lichaamsbeweging atrofie.
Een van de laatste benaderingen van de behandeling is dat Filter bloed, waaruit plasma wordt onttrokken aan de patiënt en gezuiverd voordat het opnieuw kan worden toegediend.

Is Polymyositis erfelijk?

Polymyositis valt onder de brede paraplu van idiopathische myositis, een ziekte die wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie op de lichaamseigen skeletspiercelcomponenten.
Waarom het lichaam bij sommige patiënten deze verkeerde reactie op gang brengt, is nog niet volledig opgehelderd, maar familiale clusters en bepaalde erfelijke kenmerken wijzen op een mogelijke erfelijke component.
Maar naast de aanname dat polymyositis erfelijk is, zijn bepaalde omgevingsinvloeden (bijv. Virale infecties) en kwaadaardig Tumorziekten (bijv. long-, borst-, maag-, alvleesklierkanker) wordt verondersteld de trigger te zijn voor deze auto-immuunziekte.