Achalasia

Synoniemen

Slokdarmkrampen, cardiaspasmen, cardiaspasmen, vernauwing van de slokdarm

Engels:achalasie

Definitie van achalasie

De Achalasia is een zeldzame ziekte die een neuromusculaire disfunctie (een aandoening van de interactie van spieren en zenuwen) van de slokdarm (Slokdarm) onderliggende. De focus ligt op het gebrek aan ontspanning van de onderste slokdarmsfincter (Onderste oesofageale sfinkter) zodat het ingenomen voedsel niet goed in de maag wordt getransporteerd tijdens het inslikken. De onderste slokdarmsfincter zorgt er meestal voor dat de gemalen voedselcomponenten in de maag worden vervoerd.
Dit vereist dat de spieren van de sluitspier zich ontspannen. Door de spieren te spannen, fungeert het op zijn beurt als een klepmechanisme om te voorkomen dat zure maagvloeistof de slokdarm binnendringt (maagzuur / Refluxziekte).

Figuur spijsverteringskanaal

1. Keel / keel
2. Slokdarm / slokdarm
3. Maagingang ter hoogte van het diafragma (diafragma)
4. Maag (gaster)

Een ander kenmerk van achalasie is een algemene slechte spierbeweging (Peristaltiek) van de slokdarm tijdens het slikken. De reden voor deze ziekte ligt in de vernietiging van de slokdarmzenuwplexus (verlies van zenuwweefsel met onduidelijke oorzaak = verlies / verstoring van de Myenterische plexus Auerbach), dat de functie van de slokdarmspieren reguleert en daarom verantwoordelijk is voor de harmonieuze interactie van belangrijke spiergroepen tijdens het slikken.

Epidemiologie

Achalasie is een zeldzame ziekte (1: 100.000 / jaar) en begint meestal tussen de 25 en 60 jaar. 5% van de patiënten zijn kinderen. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

oorzaken

De Achalasia kan worden onderverdeeld in twee vormen:

Primaire achalasie:
Het is de meest voorkomende vorm van de ziekte. De oorzaak van de ontwikkeling van achalasie is onbekend (ideopathisch). Virale en auto-immuunoorzaken van de ziekte worden vermoed.

Secundaire achalasie:
Secundair betekent dat achalasie ontstaat als gevolg van een andere overheersende (primaire) ziekte. In zeldzame gevallen kan een tumor van de slokdarm de zenuwplexus van de slokdarm (myenterische plexus) vernietigen en daardoor achalasie veroorzaken. Nog zeldzamer, vooral in Zuid-Afrika, kan Ziekte van Chagas, verantwoordelijk zijn voor achalasie. De parasitaire ziekteverwekker Trypanosoma cruzi valt het onderste deel van de slokdarm aan. Ook hier is de achteruitgang (degeneratie) van de zenuwcellen van de myenterische plexus kenmerkend.

Symptomen van achalasie

De tekenen van ziekte (Symptomen) achalasie ontwikkelt zich sluipend en vordert gestaag met toenemende vernietiging van de zenuwplexus. Het dominante symptoom is slikproblemen (Dysfagie). De dysfagie komt tot uiting in zowel vast als vloeibaar voedsel. In sommige gevallen is het zelfs meer uitgesproken bij het drinken (zogenaamd. paradoxale dysfagie).

Boeren van voedsel komt voor (Regurgitatie), tot Brakenomdat het voedsel dat wordt ingeslikt zich ophoopt in de slokdarm en niet verder in de maag wordt getransporteerd. Kenmerkend is dat patiënten niet klagen over een zure smaak in de mond, zoals bij refluxziekte (brandend maagzuur), omdat het voedsel nog niet overeenkomt Maagzuur in contact kwam.

Het kan ook pijn, een opgeblazen gevoel en een gevoel van druk achter veroorzaken Borstbeen (retrosternale pijn) komen. Deze pijn kan verkeerd worden geïnterpreteerd als liefdesverdriet.
Naarmate de ziekte vordert, klagen patiënten over progressie Gewichtsverlies, Vooral bij kinderen kunnen ondervoeding symptomen optreden.

Achalasia-patiënten gebruiken vaak nuttige manoeuvres om te helpen bij het slikken en transporteren van voedsel, zoals het strekken van de nek en rug tijdens het slikken.

Complicaties

Een zeer gevaarlijke complicatie van achalasie is het inademen van voedseldeeltjes (Aspiratie). Patiënten lopen vooral 's nachts risico wanneer de reflexen en dus de kokhalsreflex verzwakt zijn. Als het ingeademde voedsel (Aspireren) in de lagere luchtwegen kan het levensbedreigend worden Long infectie (Aspiratiepneumonie) komen.

De vertraagde doorgang van het voedsel kan leiden tot ontstekingsprocessen in het slokdarmslijmvlies. In het ergste geval kan dergelijke chronische mucosale schade het gevolg zijn Slokdarmkanker (Slokdarmcarcinoom). Achalasiepatiënten hebben een 15-voudig verhoogd risico op het ontwikkelen van slokdarmkanker.

In de zeldzaamste gevallen kan overbevolking van de slokdarm leiden tot een traan (Perforatie) komen in de slokdarmwand (Breuk van de slokdarm) en voor de overdracht van voedselcomponenten in de Borstholte komen. Zo'n gebeurtenis is een absolute, levensbedreigende noodsituatie. Behalve bloedingen en verwondingen aan andere organen tijdens de ruptuur zelf, is er een levensbedreigende ontsteking van het midden (Mediastinum) van Borst (Mediastinitis) ontwikkelen.

diagnose

Om de diagnose van achalasie te stellen, zijn technische onderzoeksprocedures nodig:

Röntgenonderzoek van contrastmiddel ('pap slikken')

Dit onderzoek is de methode bij uitstek voor gevorderde stadia van achalasie. In het geval van een typische radiografische achalasie-bevinding in het bovenste deel van de slokdarm, kan een sterke verrijking van de slokdarm met contrastmiddel worden gezien, als een aanwijzing voor een te verwijde slokdarm (megaesophagus), gevolgd door een plotselinge vernauwing van de slokdarm net voor de maagingang, veroorzaakt door het niet ontspannen van de onderste slokdarmsfincter. De beschrijvende naam voor dit typische radiologische achalasiefenomeen is de "champagne- of wijnglas" -vorm van de slokdarm.

Esophago gastroscopie (slokdarm en gastroscopie)

Als de slokdarm vernauwd is op de 'slik'-röntgenfoto, moet een endoscopie worden uitgevoerd om andere redenen voor de vernauwing uit te sluiten. Een slokdarmtumorniveau met de onderste slokdarmsfincter (slokdarmsfincter voor de maag) kan bijvoorbeeld achalasie nabootsen. In het algemeen maakt endoscopie (spiegelen) deel uit van routinematige diagnostiek als achalasie wordt vermoed (zie Parzie ook: Endoscopie).

Manometrie (drukmeting in de slokdarm)

Deze procedure is met name geschikt voor het diagnosticeren van achalasie in de vroege stadia. Hier wordt eerst een sonde door de neus van de patiënt in de maag geplaatst en vervolgens langzaam naar de mond teruggetrokken. Bij het terugtrekken wordt de druk in de slokdarm continu gemeten door middel van een ballon aan het uiteinde van de sonde. Een apparaat tekent een afbeelding die de drukomstandigheden in de loop van de slokdarm laat zien. Op deze manier kan een ernstige disfunctie van de onderste slokdarmsfincter (slokdarmsfincter) worden vastgesteld. Typisch, achalasie toont het gebrek aan ontspanning van de onderste slokdarmsfincter tijdens het slikken, evenals een verhoogde rustdruk van de slokdarm in dit gebied. Boven de slokdarmsfincter is het gebrek aan spierarbeid van de slokdarm duidelijk.