Coarctatie van de aorta

Synoniemen in de breedste zin van het woord

Vernauwing van de hoofdslagader van het lichaam, vernauwing van de aorta, coarctatio aortae
Engels: stenose van de aorta-landengte, coarctatie van de aorta, aorta-coarctatie

definitie

Coarctatie van de aorta is een vernauwing van de hoofdslagader (aorta). Dit wordt versmald nadat het uit het hart komt en na de aftakking van de slagader die de bovenste helft van het lichaam voedt. In dit gebied maakt de hoofdslagader een boog, daarom spreekt men van de aortaboog.

De verschillende vormen

Er is een kind en een volwassen vorm van vasculaire veranderingen in de hoofdslagader. In de vorm van het kind is coarctatie van de aorta aanwezig vanaf de geboorte en zijn er meestal andere hartafwijkingen. Ca. 7% van alle aangeboren hartafwijkingen zijn coarctatie van de aorta.

Volwassenen (volwassen vorm) met een vernauwde aorta hebben deze vasculatuur verworven, d.w.z. het bestaat niet meer sinds de geboorte. Bijkomende hartziekten zijn zeldzaam bij deze vorm van coarctatie van de aorta.

De stenose bij de baby

Met 6 tot 10% is coarctatie van de aorta een van de meest voorkomende hartafwijkingen bij pasgeborenen. Er zijn verschillende vormen van aorta-coarctatie, die anatomisch verschillen. De vasculaire vernauwing bevindt zich vaak voor de samenvloeiing van de ductus arteriosus (een structuur van de embryonale bloedcirculatie) in de aorta. Deze vorm wordt preductale coarctatie van de aorta genoemd. Minder vaak is de stenose de oorzaak van de samenvloeiing van de ductus ateriosus met de aorta. Dan spreekt men van de post-ductale aortacoarctatie.

Als een pasgeborene lijdt aan preductale landengte coarctatie, kan er een levensbedreigende situatie ontstaan ​​doordat de ductus arteriosus kort na de geboorte sluit. De ductus arteriosus voorziet de onderste helft van het lichaam van het ongeboren kind van bloed. In het geval van preductale landengte coarctatie, is het daarom belangrijk om het medicijn prostaglandine te geven om de ductus arterieel te heropenen en open te houden.

Afhankelijk van hoe ernstig de stenose is, kunnen pasgeborenen vóór de operatie tekenen van hartfalen (hartfalen) vertonen: meer zweten, versnelde ademhaling, slecht drinken en groeiachterstand. Als een pasgeborene wordt geboren met een uitgesproken coarctatie van de aorta, kan het kind een schokachtige achteruitgang vertonen. Bij pasgeborenen en zuigelingen is het daarom belangrijk om coarctatie van de aorta zo vroeg mogelijk te detecteren en een verlichtende therapie te starten.

De symptomen

Gezien veranderingen in de hoofdslagader, kan hoge bloeddruk optreden. Normaal gesproken is de bloeddruk in de benen of de onderste helft van het lichaam 30-40 mmHg hoger dan in de armen of de bovenste helft van het lichaam, maar dit is precies het tegenovergestelde bij coarctatie van de aorta.

De vernauwing van de aorta resulteert in een omgekeerd verschil in bloeddruk tussen de armen en benen. De bloeddruk in het vaatstelsel wordt verhoogd in het gedeelte vóór de vernauwing en verlaagd na de vernauwing. Coarctatie van de aorta wordt ook wel hypertensie van de bovenste ledematen genoemd met als symptomen hoofdpijn, duizeligheid, neusbloedingen (neusbloedingen kunnen ook optreden in verband met hoofdpijn) en een bonzend gevoel in het hoofdgebied. De bloeddrukwaarden in de onderste helft van het lichaam worden verlaagd (hypotensie) en er kan zwakte in de benen of zelfs verminderde bloedtoevoer naar de benen optreden.

Bloeddrukverschil

Een verschil in bloeddruk kan een symptoom zijn van coarctatie van de aorta. Dit betekent dat er een duidelijk verschil in bloeddruk is tussen de armen en de benen. Dit pulstekort is het belangrijkste symptoom van coarctatie van de aorta en is bijvoorbeeld merkbaar bij mensen die last hebben van warme handen maar koude voeten.

De diagnose

Het verschil in bloeddruk tussen armen en benen is een duidelijke aanwijzing voor coarctatie van de aorta. Als de patiënt symptomen meldt zoals hoofdpijn, kloppende pijn, duizeligheid en zwakte in de benen, moet hij worden onderzocht op een dergelijke vaatvernauwing.

Met behulp van een röntgenfoto van de borstkas is het mogelijk om coarctatie van de aorta te herkennen: de linkerkant van het hart is vergroot en er kan een sterkere weergave van de hoofdslagader worden gezien.
Met een speciaal echografisch onderzoek van de slokdarm kunnen het hart en de slagaders in detail worden onderzocht en kan de vernauwing van de aorta worden bepaald. Met een hartkatheteronderzoek kan de locatie van de vaatvernauwing nauwkeurig worden bepaald en kan er tegelijkertijd een behandelingspoging worden ondernomen (zie onder behandeling).

Lees hier meer over het onderwerp: Hartkatheteronderzoek.

Echocardiografie

Echocardiografie is de onderzoeksmethode bij uitstek voor pasgeborenen, zuigelingen en jonge kinderen. Met het hartecho onderzoek heeft men een zekerheid van 95% en meer om de diagnose coarctatie van de aorta te stellen. Bovendien kan tijdens het onderzoek de ernst van de stenose worden bepaald en kunnen verdere misvormingen van het hart worden onthuld.

Voor meer informatie, lees verder: Echocardiografie.

Auskulatie

Als onderdeel van coarctatie van de aorta kan een hartruis worden geausculteerd met de stethoscoop. Ervaren kinderartsen en kindercardiologen registreren een systolische middenfrequentie. Een systolisch is een hartruis dat optreedt tijdens de uitwerpfase (systole) van de hartcyclus. De systolische is hoorbaar in coarctatie van de aorta links van het borstbeen, in de oksel en op de rug.

De therapie

Om de coarctatie van de aorta te corrigeren, is een operatieve ingreep nodig, met behulp waarvan de vernauwing wordt verwijderd. Nadat de vasculaire vernauwing is verwijderd, is de bloeddruk meestal laag. Hier kan een vaatprothese worden gebruikt of kunnen de twee vaatstronken weer direct met elkaar worden verbonden.

Vooral bij de vorm van coarctatie van de aorta bij het kind, moet de operatie zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd, want hoe langer de vasculaire vernauwing, hoe waarschijnlijker het is dat de hoge bloeddruk niet zal afnemen.

Een alternatief voor chirurgie, vooral bij volwassenen, is om de vernauwing in het vat te verwijden met een ballon. Deze ballon wordt door een katheter naar de aorta voortbewogen, vervolgens opgeblazen en vervolgens de vaatwanden naar buiten gedrukt. De ballon kan het vat ook verwijden als er na de operatie nog een restvernauwing van het vat is of als het vat weer is versmald hoewel het door de operatie optimaal was verwijd.

Prognose

Als een patiënt met coarctatie van de aorta laat wordt behandeld, zijn de belangrijkste complicaties de ontwikkeling van hartinsufficiëntie, aortaklepaandoening of een breuk van de hoofdslagader. Als de operatie daarentegen vroeg wordt uitgevoerd, kan het risico op secundaire ziekten van het cardiovasculaire systeem worden verminderd.

In vergelijking met de gezonde bevolking, hebben patiënten met coarctatie van de aorta een grotere kans om te overlijden aan hoge bloeddruk of andere hart- en vaatziekten.

Wat is de levensverwachting met coarctatie van de aorta?

Coarctatie van de aorta (ISTA) is een veel voorkomende hartafwijking die operatief kan worden gecorrigeerd. Bovendien worden interventionele procedures met ballondilatatie en stentimplantatie gebruikt. Zowel de operatieve als de interventionele therapie van een ISTA worden standaard gebruikt en hebben een zeer goede kans van slagen. In sommige gevallen blijven hoge bloeddrukwaarden bestaan ​​na de operatie, die goed te behandelen zijn met medicatie.

Een restrisico van een hernieuwde vernauwing in het gebied van de aortalengte blijft bestaan, zodat controleonderzoeken noodzakelijk zijn. De meeste kinderen geboren met coarctatie van de aorta leiden later een onbeperkt leven. De levensverwachting van een coarctatie van de aorta is vergelijkbaar met de levensverwachting van de normale populatie na een succesvolle correctie van de hartafwijking.

De bypass-cyclus van een ongeboren kind

Bij het ongeboren kind, de foetus, zijn er speciale kenmerken in het cardiovasculaire systeem. Men spreekt van het foetale circuit of bypass-circuit. Dit is nodig omdat de longen bij het ongeboren kind nog niet volledig ontwikkeld zijn, waardoor de longcirculatie nog niet functioneert zoals bij volwassenen.

Het kind krijgt het zuurstofrijke bloed van de moeder via de navelstrengader, die in verbinding staat met de placenta (placenta). Deze loopt als een zogenaamde "ductus venosus Arantii" in de onderste vena cava en omzeilt het portaalsysteem. Er is een rechts-links-shunt in het hart van de foetus. Het bloed stroomt vanuit het rechterhart, langs de longcirculatie, via het "foramen ovale" rechtstreeks naar het linkerhart en van hieruit wordt het in de lichaamscirculatie gepompt. De foetus geeft uiteindelijk zijn bloed terug aan de placenta via de navelstrengslagaders.

Na de bevalling ontvouwen de longen zich en komt de longcirculatie open. Dit resulteert in veranderde drukken en verschillende aansluitingen in het bypasscircuit worden passief gesloten.