Extrapiramidale aandoening

Synoniemen in bredere zin

Stoornissen in de coördinatie van bewegingen, het syndroom van Parkinson, de ziekte van Huntington, dystonie, het syndroom van Gilles de la Tourette, extrapiramidale aandoeningen

invoering

Deze groep ziektebeelden omvat bijvoorbeeld

• ziekte van Parkinson
• Chorea Huntington
• Dystonie of zo
• Tourette syndroom.

In alle gevallen is het zogenaamde extrapiramidale motorsysteem niet meer functioneel genoeg. Zijn taak is om de bewegingen die het lichaam moet uitvoeren te coördineren. De kracht, richting en snelheid van de bewegingen worden geregeld. Het extrapiramidale systeem triggert de bewegingen niet direct, maar beïnvloedt ze alleen en zorgt voor gelijkmatige, vloeiende bewegingen.

oorzaak

Het extrapiramidale syndroom verwijst naar een verzameling symptomen die optreden bij verschillende neurologische aandoeningen, b.v. De ziekte van Huntington of de ziekte van Parkinson. Het extrapiramidale systeem beschrijft zenuwvezels die buiten het hoofdbewegingspad liggen (technische term Piramidale baan) liegen en helpen onze bewegingen te beheersen. De bewuste bewegingen worden uitgevoerd via het piramidepad. Het extrapiramidale bewegingssysteem is verantwoordelijk voor de fijnafstelling en beïnvloedt het piramidale traject. Het is verantwoordelijk voor de ondersteunings- en vasthoudfunctie en spierspanning (technische term toon) evenals voor de bewegingen van de ledematen nabij de romp. Het extrapiramidale systeem en het hoofdbewegingspad werken nauw samen, alleen op deze manier is beweging überhaupt mogelijk en alleen op deze manier kunnen gerichte bewegingen en fijne motoriek worden uitgevoerd.

Het extrapiramidale syndroom beschrijft stoornissen binnen het extrapiramidale systeem die deze gebieden aantasten. De exacte aandoening varieert afhankelijk van het klinische beeld. Zenuwcellen worden meestal om verschillende redenen vernietigd (bijvoorbeeld ook bij de ziekte van Parkinson en Huntington), andere mogelijke oorzaken kunnen het gevolg zijn van de inname van giftige stoffen of medicijnen of ook als gevolg van onvoldoende doorbloeding in de hersenen (zoals een beroerte) maar er is ook een genetische oorzaak voor bepaalde ziekten. Er ontbreken belangrijke onderdelen binnen de verbinding voor het bewegingsverloop. Bij de ziekte van Parkinson ontbreken activerende aspecten, waardoor er minder beweging is (technische term Hypokinesie), in de chorea van Huntington zijn er geen remmende aspecten, wat leidt tot een overmaat aan beweging (technische term Hyperkinesie).

ziekte van Parkinson

De gemiddelde aanvangsleeftijd van de ziekte van Parkinson is 55 jaar. Familiale accumulatie komt voor in ongeveer 10 procent van de gevallen. In de middenhersenen is er een tekort aan een bepaalde boodschappersubstantie (med .: neurotransmitter), dopamine. Andere neurotransmitters die dopamine tegengaan, overheersen nu. Als gevolg van het ontbreken van remming van bepaalde hersengebieden leidt het dopaminetekort tot een verhoogde tonus (spanning in de spieren) in de buig- en strekspieren. Andere regio's die normaal gesproken worden gestimuleerd, worden nu meer geremd. Typische symptomen van de ziekte van Parkinson zijn onder meer stijfheid (stijfheid), tremor (beven) en akinesie (vertraagde bewegingen) en posturale instabiliteit (onvermogen om het evenwicht te bewaren wanneer u bijvoorbeeld wordt geduwd). Rigor ontstaat door een toename van de spierspanning (spanning in de spieren). Kenmerkend voor de beving is het feit dat het in rust optreedt en afneemt bij gerichte bewegingen (bijvoorbeeld ergens naar reiken). Akinesia is bijzonder goed te herkennen door in kleine stapjes te lopen. De meeste patiënten hebben ook een zogenaamd maskergezicht, omdat ook de gezichtsspieren aangetast zijn. De diagnose is primair klinisch, gebaseerd op het uiterlijk van de patiënt. Als u de gebogen arm van de patiënt probeert te strekken, merkt u een zekere "stotteren" van de beweging, het zogenaamde tandradfenomeen.

Een conservatieve behandeling van de ziekte van Parkinson, d.w.z. fysiotherapie en lichaamsbeweging, moet ook worden uitgevoerd, evenals gedetailleerde voorlichting van de patiënt en hun familieleden.
Als medicamenteuze behandeling voor de ziekte van Parkinson kan worden geprobeerd de symptomen te verlichten door de ontbrekende boodschappersubstantie te vervangen. Niet alleen de boodschappersubstantie zelf, maar ook stoffen die hetzelfde effect vertonen, worden gebruikt. Genezing van de ziekte is nog steeds niet mogelijk. Alleen de progressie kan worden gestopt of vertraagd.

U kunt veel meer nuttige informatie vinden onder ons onderwerp: Ziekte van Parkinson.

Chorea Huntington

Er zijn verschillende subtypes van chorea. De bekendste is waarschijnlijk de grote chorea (de chorea van Huntington). Er komt ook een ondergeschikte vorm voor. Het is een erfelijke ziekte. Een defecte erfelijke genkopie is voldoende om ziekte te veroorzaken. In tegenstelling tot Parkinson heeft dezelfde boodschappersubstantie (dopamine) een verhoogd effect ("omgekeerde Parkinson"). Vanwege de tegenovergestelde oorzaak van de ziekte van Parkinson zijn de symptomen van de patiënten in wezen tegengesteld. Bij chorea zijn er hypotone (slappe) spieren en verhoogde beweging (Hyperkinesie).
Onder hyperkinese wordt verstaan ​​plotselinge, bliksemachtige en vooral onvrijwillige slingerbewegingen. In het geval van de ziekte van Huntington zijn er ook persoonlijkheidsveranderingen.
Omdat het een erfelijke ziekte is, speelt het bevragen van (over) de familie en aanverwante ziekten een grote rol. Neurologische onderzoeken, CCT (computertomografie van de schedel), EEG (electro-encephalo-gram = meting van hersengolven) en bloedmonsters volgen.
Helaas kan de oorzaak niet worden weggenomen, dus de ziekte is ongeneeslijk.Medicatie kan worden toegediend om het optreden van plotselinge onvrijwillige bewegingen te verminderen. De prognose voor de ziekte van Huntington is 15-20 jaar overleving. De prognose voor kleine chorea is goed, met een duur van 1 tot 6 maanden, en genezing is mogelijk.

Meer informatie over dit onderwerp is te vinden op: Chorea Huntington

Dystonie

Dystonie is een toestand van spanning in de spieren met abnormale houdingen. Deze kunnen sporadisch voorkomen (bijvoorbeeld alleen de rechterkant van de nek), eenzijdig of gegeneraliseerd. De oorzaak ligt in het verlies van zenuwcellen, die belangrijk zijn voor de coördinatie van bewegingen. Familiale clusters komen voor. Tumoren (goedaardig of kwaadaardig) zijn ook mogelijk. Er zijn dus primaire en secundaire vormen die worden veroorzaakt door andere ziekten. Afhankelijk van de locatie van de laesie in het zenuwweefsel ontstaan ​​verschillende klachten. Vaak de zogenaamde Krampachtige torticollis. Hieronder wordt verstaan ​​een langzaam voortschrijdende spastische samentrekking van nek- en nekspieren. Het hoofd draait dan naar de andere kant.
Andere delen van het lichaam (handen, armen) kunnen ook verkrampt raken door spiercontracties.

De diagnose wordt gesteld door middel van anamnese (ondervraging) van de patiënt en een neurologisch onderzoek. De therapie wordt uitgevoerd door medicatie te geven om spierspasmen te voorkomen. De injectie van botulinumtoxine (Botox®) vertoont ook een goed effect, maar wordt nog nauwkeuriger getest en mag alleen worden gebruikt door specialisten in de neurologie, omdat het bij onprofessioneel gebruik tot aanzienlijke bijwerkingen kan leiden (bijv. Slikproblemen). De Botox® blokkeert de receptoren waaraan de boodschappersubstanties die spiercontractie bewerkstelligen, zich normaal hechten. Dit gif wordt na ongeveer 3 tot 4 maanden afgebroken, zodat er een nieuwe injectie moet worden gedaan. Deze ziekte blijft zich ontwikkelen.

Tourette syndroom

Het Tourette-syndroom is een erfelijke ziekte die mannen vaker treft dan vrouwen. Ook hier wordt een bepaald gebied van de hersenen, de basale ganglia, aangetast. Uiteindelijk worden momenteel veel verschillende oorzaken van het syndroom van Gilles de la Tourette besproken. Tot nu toe is echter geen theorie bewezen dat er sprake is van een bepaalde oorzaak. De patiënten hebben last van motorische tics (knipogen, trillen in de mond, klikken met de tong, trillen in de schouder). Tics zijn oncontroleerbare spierbewegingen. Vocale tics zijn ook mogelijk (geluiden, keelschrapen, gegrom, zelfs hele woorden). Obsessief-compulsieve stoornis is ook een symptoom. Door de patiënt te bevragen, worden neurologische onderzoeken en het EEG gebruikt om de diagnose vast te stellen. Als therapie kunnen speltherapie en gesprekstherapie worden gebruikt. De obsessief-compulsieve symptomen kunnen met medicatie worden behandeld. De tics worden ook geprobeerd met medicijnen in te dammen.

Meer informatie over dit onderwerp is te vinden op:

• Tourette syndroom
• Tics

Wat zijn de bijbehorende symptomen?

Als een extrapiramidaal syndroom zich manifesteert met overmatig bewegen, treden onvrijwillige armbewegingen op. De gezichtsspieren worden vaak onvrijwillig bewogen, bijvoorbeeld in de vorm van kauwbewegingen.

Als een extrapiramidaal syndroom zich manifesteert met een zittende levensstijl, kunnen trillingen, bevriezing tijdens het lopen of bij het reiken naar een voorwerp (d.w.z. de patiënt wil de beweging uitvoeren, maar de voet of hand begint gewoon niet te bewegen) optreden. De gezichtsuitdrukkingen kunnen ook over het algemeen verarmd raken, zodat de betrokken persoon meestal alleen een uitdrukkingsloos gezicht laat zien.

De ernst van de symptomen kan op bepaalde ziekten duiden. Over het algemeen vallen de getroffenen ook vaker. Aangezien veel van de veroorzakende ziekten tot de neurodegeneratieve groep behoren, komt begeleidende dementie vaak voor. Ook de persoonlijkheid van de betrokken persoon kan veranderen. Er kan bijvoorbeeld schijnbaar ongegronde agressie optreden. Als de getroffenen deze veranderingen opmerken, is depressie geen zeldzame comorbiditeit.

Lees ook ons ​​onderwerp: Symptomen van de ziekte van Parkinson

Hoe stel je de diagnose?

De diagnose wordt voornamelijk gesteld door middel van een gedetailleerde medische discussie (technische term anamnese) en voerde een grondig lichamelijk onderzoek uit. Het onderzoekt precies wat voor soort zittende levensstijl of overmatige lichamelijke activiteit aanwezig is en hoe deze zich manifesteert. In sommige gevallen kan een duidelijke diagnose worden gesteld. Omdat verschillende ziektebeelden echter in elkaar overvloeien, totdat een definitieve diagnose wordt gesteld, wordt vaak alleen de aanwezigheid van een extrapiramidaal syndroom besproken. Bepaalde beeldvormende tests (zoals bepaalde MRI's) en bepaalde bloedonderzoeken kunnen in sommige gevallen de diagnose bevestigen. Vaak worden andere diagnostische procedures toegevoegd om andere ziekten uit te sluiten. Soms genetische tests, een verwijdering van ruggenmergvloeistof (technische term Likeur) of de reactie op bepaalde medicijnen voor diagnose.

Een algemene uitspraak over een prognose is niet mogelijk. Het hangt volledig af van het specifieke ziektebeeld en van de verschillende therapiemogelijkheden, evenals van de medische geschiedenis en familiegeschiedenis.

Hoe werkt de coördinatie van bewegingen?

De Coördinatie van bewegingen wordt bestuurd in een deel van de hersenen dat zich in de Diencephalon en middenhersenen leugens. Hier is de controle over de onvrijwillige Bewegingen en houding.
De zogenoemde extrapiramidaal systeem bestaat uit verschillende componenten die allemaal verschillende taken uitvoeren en toch perfect samenwerken. In de hersenstam zijn bijvoorbeeld het vasthouden en aanpassen van reflexen met elkaar verbonden. Deze zijn onvrijwillig. Niemand hoeft bewust na te denken over staan ​​om te stoppen.
Zelfs als de bus snel een scherpe bocht maakt, vallen we meestal niet om, maar regelen we onze kracht naar de andere kant - in een flits en zonder erover na te denken.
Een ander station is de Thalamus, de "poort naar bewustzijn", bellen. Hier wordt de informatie over de stand van spieren en gewrichten verwerkt en waargenomen.
De Cerebellum speelt een grote rol in balans.
In de Basale ganglia bepaalde bewegingssequenties worden opgeslagen en opgeroepen.

Overzicht

De stoornissen van de bewegingscoördinatie omvatten onder meer Parkinson-syndroom, Chorea Huntington, Tourette syndroom en de Dystonie. Wat ze allemaal gemeen hebben, is dat bewegingen niet meer voldoende gecoördineerd kunnen worden.
Deze klachten variëren van Trillende handen tot verhoogde spierspanning, d.w.z. meer verkrampt Spierstelsel.
Afhankelijk van de ziekte worden verschillende delen van het lichaam aangetast. Verschillende mechanismen zijn op hersenniveau verstoord, maar ze hebben allemaal invloed op het zogenaamde extrapiramidale systeem.