Ichthyosis

• Hyperkeratose

invoering

Ichthyosis is wat bekend staat als de ziekte van vissenschubben.

Deze ziekte is gebaseerd op een genetisch defect dat kan worden overgedragen, maar kan incidenteel ook voorkomen bij mensen zonder genetisch defect.

Ongeveer elke 300ste persoon lijdt aan ichthyosis, sommige minder ernstig, andere echter zeer uitgesproken. Ichthyosis is een ongeneeslijke huidziekte. Desalniettemin kan er veel worden gedaan aan verhoorning en uitdroging van de huid, beide symptomen van ichthyosis.

Het is ook belangrijk dat ichthyosis geen besmettelijke ziekte is en dat er geen speciale voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen bij lichamelijk contact met andere mensen.

oorzaken

Om de oorzaak van ichthyosis beter te begrijpen, moet men eerst de structuur en het regeneratiemechanisme van de huid begrijp in zijn belangrijkste kenmerken:

In de huid gaat het daarover grootste orgel van het menselijk lichaam, dat voortdurend wordt vernieuwd en daarom van buitenaf kan wegnemen Wonden zoals snijwonden of andere verwondingen binnen een paar dagen tot weken genezen.
Bovendien bestaat de huid uit meerdere lagen:
De onderste huidlaag is de zogenaamde Basale laag (stratum basale). Hier worden voortdurend nieuwe huidcellen gevormd, die vervolgens door verschillende huidlagen en uiteindelijk door verschillende huidlagen omhoog migreren Deposito's (inclusief keratine) verhoornd. De verhoornde cellen zijn de cellen die het verst in onze huid zitten en zijn al afgestorven. Door dit Geile laag het is gegarandeerd dat er geen water door de huid komt, ook niet als we gaan zwemmen en douchen, en daar zorgt de hoornlaag voor Stevigheid van de huid.
Binnen 4 weken migreert een huidcel van de basale laag door de gehele huidlaag en eindigt dan in de hoornlaag en wordt van hieruit afgestoten en valt ongemerkt af, bijvoorbeeld bij het douchen.

Bij ichthyosis is het saldo van de huid, die er normaal voor zorgt dat er ongeveer evenveel cellen worden gevormd als worden afgekeurd, wordt verstoord. De oorzaak van ichthyosis is er dus één Verstoring van nieuwe huidvorming.

Het zal zoveel nieuwe huidcellen dat produceert het constant tot één Overmaat aan verhoornde cellen gaat branden, waardoor het zich op de huid nestelt Huidschilfers vormen wat ichthyosis uiteindelijk zijn naam krijgt Visschaalziekte verschuldigd is.
Afhankelijk van welke vorm van ichthyosis het is, de Erfenis moet worden beschouwd als de oorzaak van de ontwikkeling van ichthyosis. Bijvoorbeeld de vulgaire ichthyosis autosomaal dominant geërfd. Dit betekent dat één zieke ouder voldoende is om de ziekte door te geven. Andere vormen zullen echter zijn recessief geërfd, wat betekent dat een zieke ouder er niet voor hoeft te zorgen dat het kind ook aan de aandoening lijdt.

De oorzaak van ichthyosis is over het algemeen altijd één "Te veel" verhoornde, dode huidcellen op het huidoppervlak. Dit kan enerzijds te wijten zijn aan het feit dat er te veel cellen worden geproduceerd en anderzijds aan het feit dat er te weinig cellen aan het oppervlak worden afgestoten en zich ondanks normale productie te veel verhoornde cellen ophopen op het huidoppervlak.

diagnose

Om ichthyosis te kunnen diagnosticeren, is het meestal het beste om er een te hebben Dermatoloog (dermatoloog) om uit te zoeken, want dit is ingeschakeld Huidaandoeningen gespecialiseerd en heeft daardoor de meeste ervaring op dit gebied.

De diagnose ichthyosis is vaak een diagnose voor een ervaren dermatoloog Oog diagnoseAan de andere kant kan het voor anderen soms moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen ichthyosis en ichthyosis Neurodermitis te onderscheiden, vooral als het om één gaat milde vorm van ichthyosis handelingen.

Net als bij de verschillende vormen van ichthyosis, echter meestal een specifiek besmettingspatroon van het lichaam aanwezig is, is een visuele diagnose mogelijk.
Bovendien kan de patiënt een kleine hebben Weefselmonster kan verwijderd worden. Deze weefselmonsters worden vervolgens verzameld met behulp van een Microscoop geanalyseerd, noemt men dit histologisch onderzoek. Hier kan worden bepaald of de Keratinisatieproces van de huid is gestoord, wat het geval is bij ichthyosis.
Bovendien kan de patiënt bloed worden verwijderd, die vervolgens de DNA-analyse, dus de Evaluatie van het genetisch materiaal serveert. Dit kan worden gebruikt om te bepalen of het daadwerkelijk een Genetisch defect handelingen, die vervolgens tot de ziekte leiden. Omdat ichthyosis vaak voorkomt in de eerste paar maanden van het leven, is de Kinderarts worden geraadpleegd.

Frequentieverdeling

De ichthyosis is geen zeldzame ziekte.
De milde vorm van ichthyosis komt voor bij ongeveer één op de 300 mensen. De meer ernstige vormen zijn daarentegen zeldzamer.
Patiënten hoeven zich echter niet voor de ziekte te schamen, maar moeten ermee leren leven en het als een deel van zichzelf accepteren.

Symptomen

De symptomen van ichthyosis zijn heel verschillend, afhankelijk van de ernst en afhankelijk van de vorm van ichthyosis.

Het is echter typerend voor alle vormen dat er een in ichthyosis is zeer verdikte bovenste huidlaag komt. tevens de huid schilfert zichzelf af en meer roos dan bij patiënten zonder ichthyosis.
Vaak komt een jeuk en de huid kan ook rood worden. Vooral in de kou Wintermaanden het komt tot één Versterking de symptomen, aangezien de huid verliest vocht bij gezonde mensen tijdens het koude seizoen, wat vooral merkbaar is bij patiënten met ichthyosis. In zeldzame gevallen komt het voor Blaarvorming op de huid.

De meer ernstige vormen van ichthyosis zijn kort na de geboorte herkenbaar, terwijl aan de andere kant milde vormen vooral in de wintermaanden merkbaar en zijn in de zomer soms bijna volledig asymptomatisch.

Het is belangrijk om te weten dat via de In de hoornvlieslaag van de huid kan nauwelijks warmte ontsnappen kan, wat leidt tot patiënten met ichthyosis minder zweten als gezonde patiënten. Dit heeft echter het nadeel dat de Thermoregulatie van het lichaam wordt erdoor verstoord en wanneer Sport het lichaam meer water toegevoegd anders zal het lichaam oververhit raken en uitdrogen.

behandeling

Ichthyosis is een ziekte waarbij geen therapie voor een volledige genezing Leidt.

Toch zijn er verschillende manieren om de symptomen van ichthyosis te verlichten:
Het is belangrijk dat huid soepel te houden en de hoornlaag van de huid te gebruiken Keratolytica oplossen.
Bij Keratolytica zijn ingrediënten die vaak voorkomen in speciale crèmes worden meegeleverd, deze zorgen ervoor dat de bovenste hoornlaag ook veel keratine bevat, wordt vervangen.
Verder moet de patiënt tenminste een keer per dag baden en dan de huid met een Vochtinbrengende crème, Welke Ureum moet lotion bevatten.

Vooral dat zout water de dode zee lijkt daar een bijzonder goed effect op te hebben huid van patiënten, waarom zouden ze? Baden met dood zeezout aanbevolen.

Al deze maatregelen verlicht de symptomende werkelijke oorzaak, het genetische defect, kan echter niet worden verholpen.
Bovendien kan het hoornvlies dagelijks worden behandeld met baden en zalven, maar het wordt ook continu gereproduceerd. Ichthyosis is dus een ziekte die de patiënt treft een leven lang zal vergezellen. Daarom ook Steungroepen als een belangrijk onderdeel van de therapie, help alles wat zich kan voordoen Zorgen en angsten om met de patiënt om te gaan en te laten zien dat hij niet alleen is, maar dat er veel mensen zijn met een dergelijke ziekte.

profylaxe

Omdat ichthyosis is gebaseerd op een genetisch defect, is dat zo geen mogelijkheden tot profylaxe.

Toch is het belangrijk, vooral bij patiënten met slechts een milde vorm van ichthyosis, om de huid schoon te houden voldoende zorgenwanneer de ichthyosis niet zo erg uitbreekt als in de winter.

voorspelling

Ichthyosis is er nog steeds een ongeneeslijke Ziekte waarvan de symptomen alleen kunnen worden verlicht.

Aangezien echter een vrij groot aantal patiënten door de ziekte wordt getroffen, zijn er verschillende Onderzoeksbenaderingenhoe te gebruiken gentherapie maatregelen kan in de toekomst een positief effect blijven hebben op de symptomen van ichthyosis.

Verder bestaat de mogelijkheid dat patiënten met een ernstige vorm van ichthyosis tijdens de puberteit een mildere vorm ontwikkelen, al moet op dit punt gezegd worden dat ook het tegenovergestelde scenario mogelijk is.

Over het algemeen beperkt ichthyosis de Levensverwachting van een patiënt, echter in geen geval een symptoomverlichtende therapie is bijna voltooid normaal leven mogelijk.

Verdere onderwerpen uit dit gebied

Hyperkeratose

Hyperkeratose leidt tot verhoogde verhoorning van de huid. Verschillende oorzaken kunnen verantwoordelijk zijn voor de verhoogde vorming van het hoornvlies.
Hier kom je bij het onderwerp: Hyperkeratose