Gespleten lip en gehemelte

Synoniemen

Medisch: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Engels: cheilognathouranoschisis

invoering

In Europa is er statistisch gezien 1 kind op de 500 pasgeborenen met een hazenlip en gehemelte (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) geboren. Dit is een relatief hoog aantal, daarom is de spleetvorming een van de meest voorkomende aangeboren gezichtsafwijkingen.

Ze ontstaan ​​tijdens de overgangsperiode van de tweede naar de derde maand van de zwangerschap. Echter niet tegelijkertijd, maar eerst ontwikkelen zich de hazenlip en kaak en later het gehemelte.

Hoewel beide helften van het gezicht zich afzonderlijk ontwikkelen en zich meestal op een bepaald moment verenigen, doen de hazenlip en het gehemelte dat niet.
De vorming van een spleet kan verschillende dimensies aannemen. Bijv. alleen de lip heeft een opening die zich uitstrekt tot aan het neusgat, of er is een vergroting door de rij tanden van de bovenkaak tot aan de volledige spleetvorming inclusief het harde en zachte gehemelte. Soms is alleen een gespleten huig de enige indicatie van een hazenlip en gehemelte.

Een gespleten lip en gehemelte worden soms op echografie gedetecteerd, maar niet later dan bij de geboorte. De spleten kunnen compleet of onvolledig zijn, eenzijdig of bilateraal. De lippen, kaak en gehemelte kunnen samen of afzonderlijk worden aangetast. De linkerkant wordt vaker aangetast dan de rechterkant.

In het verleden werden gespleten formaties ook wel "hazenlip" of "wolfskeel" genoemd. Aangezien dit geen medische uitdrukkingen zijn en door de getroffenen als beledigend kunnen worden ervaren, moet men vasthouden aan een gespleten lip en gehemelte.

oorzaken

De oorzaak van de hazenlip en het gehemelte is een misvorming in de 4e-10e Embryonale week. Tussen de 5e en 7e Gespleten lip en kaak verschijnen vanaf week 8, gespleten gehemelte vanaf week 8. De weefsels groeien in deze tijd niet samen vanwege externe en interne invloeden.

Men spreekt dan vaak van een multifactoriële geschiedenis, aangezien meestal meerdere factoren gelijktijdig en met elkaar werken.

In ongeveer 70% van de gevallen komen de hazenlip en het gehemelte afzonderlijk voor, d.w.z. alleen, als het enige defect. Bij de overige 30% heeft de pasgeborene nog een misvorming. Vaak wordt een kolom geassocieerd met verschillende syndromen, zoals de Trisomie 21, ook wel het syndroom van Down genoemd. Als de oorzaak van de ziekte in genetica en erfelijkheid ligt, spreekt men van interne factoren. Als er al hiaten in de familie zijn ontstaan, is het risico op verdere hiatenvorming bij meer nakomelingen iets groter. Overleg met de verantwoordelijke arts helpt hier vaak.

De externe factoren zijn invloeden die een externe invloed hebben op de zwangere vrouw. Als de moeder tijdens de zwangerschap rookt, kan dit de baby op verschillende manieren schaden. Het maakt niet uit of u actief of passief rookt. De giftige stoffen in de sigaretten werken als gif op het lichaam van de foetus. Hetzelfde geldt voor het alcoholgebruik van de moeder gedurende deze tijd.

Lees meer over het onderwerp: Alcohol tijdens de zwangerschap

Ioniserende straling, dat wil zeggen het maken van röntgenbeelden, kan ook de oorzaak zijn van het ontstaan ​​van een spleet. De röntgenfoto's kunnen het DNA van het kind beschadigen, waardoor weefsels zich niet goed kunnen ontwikkelen. Om dit te voorkomen is het altijd erg belangrijk om de behandelend arts te informeren dat u zwanger bent! Ook medicatie tijdens de zwangerschap kan ernstige gevolgen hebben. Vooral Corticosteroïdenzoals cortisol, dat een ontstekingsremmende werking heeft, wordt ervan verdacht een dergelijke ziekte te veroorzaken.

Bij stress en psychologische stress geeft het lichaam ook zijn eigen cortisol af, wat ook niet gunstig is voor de foetus. Andere factoren zijn onder meer te oud of te jong zijn, evenals onjuiste voeding voor de moeder, bloeding in de baarmoeder of koorts zijn gevaarlijk voor het ongeboren kind.

Symptomen

Bij een hazenlip en gehemelte spreekt men niet direct van de symptomen die bij de patiënt optreden. Het zijn eerder verschillende effecten of functiestoornissen die door de ziekte worden veroorzaakt. Deze aandoeningen hebben voornamelijk invloed op de neus, oren en het spraakorgaan.

Ademhalingsmoeilijkheden treden vaak op omdat de neusgaten kunnen zijn afgeplat of het neustussenschot gebogen is. Het is moeilijker om te eten omdat het zuigen niet goed werkt. Voor de allerkleinsten kunnen echter enkele dagen na de geboorte drinkborden worden gemaakt om dit probleem te voorkomen.

Veel kinderen vinden het ook moeilijk om te spreken, wrijfgeluiden, plosieven en klinkers worden anders uitgesproken. Een laatste belangrijk punt is het probleem van middenoorventilatie. Een gespleten gehemelte kan dit veranderen, wat kan leiden tot constante otitis media of gehoorverlies. Dit kan echter worden voorkomen door een buisje in te brengen. Als de bovenkaak wordt beïnvloed door de opening, zijn verkeerd uitgelijnde tanden mogelijk. Soms worden sommige tanden niet eens gemaakt vanwege de opening. Op hoge leeftijd zijn vaak operaties nodig om de niet aan elkaar gegroeide gezichtsdelen te verbinden. De psyche heeft hier vaak last van.

Problemen met borstvoeding

Aangezien een hazenlip en gehemelte gelijkgesteld moet worden met een verbinding tussen mond en neus, ontstaan ​​er problemen met voedselopname en absorptie. Het is belangrijk om te weten dat het voeden van pasgeborenen met spleten altijd tot 30 minuten langer duurt dan kinderen zonder spleten, ongeacht of ze met een fles worden gevoed of borstvoeding krijgen.

Als zuigen niet mogelijk is met behulp van een op maat gemaakte drinkplaat die de twee kamers van elkaar scheidt en dus in veel gevallen de voeding vergemakkelijkt, moeten andere hulpmiddelen worden gebruikt.

Er wordt geprobeerd het kind te voeden met behulp van een injectiespuit terwijl het tegen de borst ligt. De melk kan vooraf met een pompje worden weggepompt. Een andere variant is om een ​​vinger in de mond van de baby te steken en tegelijkertijd melk in te gieten met een spuit. Deze variant staat bekend als vingervoeding. Er zijn ook langwerpige flessen om te voeden als borstvoeding niet werkt. Deze zogenaamde Habermann stofzuiger een langer mondstuk hebben, wat het slikken zou moeten vergemakkelijken. Ook "SpecialNeeds sukkels", die speciaal zijn ontwikkeld voor kinderen die de zuigreflex niet kunnen oefenen door ziekten en genetische defecten, zijn nuttig. Met een retourventiel kan er geen lucht in de fles komen en een spleetventiel kan dan regelen hoeveel melk er in de mond van het kind komt. Zo kan een geïsoleerde hazenlip eenvoudig met een vinger worden afgedekt zodat de baby aan de borst kan zogen. Uiteraard zijn er in de eerste weken en maanden ook veel operaties te verrichten zodat alle storingen zo snel mogelijk verholpen kunnen worden.

In de meeste gevallen zijn deze hulpmiddelen echter niet nodig en is de drinkplaat voldoende om de juiste zuigkracht te oefenen.

Bij vragen is het raadzaam om de behandelend artsen, orthodontisten en verloskundigen te raadplegen.

behandeling

Help het kind zo vroeg mogelijk om de voedselopname te verbeteren. Een drinkbordje kan enkele dagen na de bevalling individueel worden gemaakt. Het wordt in de opening ingebracht en scheidt zo de neus van de mond of keel. Door deze ruimtelijke scheiding kan het kind beter slikken en went het aan het gevoel van normale anatomische condities. De drinkplaat heeft op sommige plaatsen uitsparingen om het weefsel verder te laten groeien.

De hazenlip en het gehemelte moeten uiterlijk op de leeftijd van 3 jaar door chirurgische ingrepen worden gesloten. Als eerste maatregel kan de opening in het gehemelte worden gedicht met een gehemelte plaat.

Er zijn echter verschillende operaties nodig om de normale anatomische toestand volledig te herstellen. Deze elimineren niet alleen functionele maar ook esthetische defecten.

Een snelle normalisatie van de esthetiek en volledig herstel van de functie pleiten voor een vroege operatie.

Het minimaliseren van het operatierisico en de groeiremming als gevolg van de ingreep spreken in het voordeel van een late afspraak.

Meestal wordt gezegd dat de baby klaar is voor een operatie als ze 10 pond en 10 weken oud zijn. Na ongeveer 6 maanden is de ingreep aan de lip, kaak en neus het eerste wat u moet doen. Harde en zachte smaakpapillen zijn gesloten op minder dan een jaar. Verdere operaties worden op hoge leeftijd uitgevoerd.

Bovenal kunnen taalproblemen worden weggenomen door operationele maatregelen. Afwijkingen in de positie van de tanden moeten worden geëlimineerd door orthodontische maatregelen. Bij deze kinderen is de gevoeligheid voor tandbederf groter; ze vereisen daarom een ​​zorgvuldige mondhygiëne.

Als er spraakstoornissen zijn, zijn logopedische oefeningen geïndiceerd.

Fopspeen voor een hazenlip en gehemelte

Bij een hazenlip en gehemelte vindt de eerste operatie vrij vroeg plaats. Een fopspeen mag niet direct na de operatie worden gebruikt, omdat het risico bestaat dat de hechting de naad doet barsten. Anders zijn fopspenen toegestaan, maar het is niet eenvoudig om de juiste fopspeen te vinden. De simpele vallen vaak gewoon door de spleet uit de mond. Kersvormige fopspenen met een langere steel worden aanbevolen, maar over het algemeen moet je gewoon kijken welke fopspeen past bij de individuele situatie van het kind en welke het kind accepteert.

Gespleten lip en gehemelte aan beide kanten

De bilaterale gespleten lip en gehemelte is de meest ernstige vorm van het defect, waarbij patiënten twee geïsoleerde spleten hebben rechts en links van het midden van de lip, die weer samenkomen in het zachte gehemelte. Deze variant van de spleetvorming was voorheen bekend als "wolfsmuil".

Bij verschillende operaties door de maxillofaciale chirurgie in combinatie met een oor-, neus- en keelspecialist, orthodontie en logopedie worden de gaten gedicht en wordt geprobeerd het defect te herstellen. De twee belangrijkste operaties zijn lipsluiting en gehemelte sluiting. In de loop van de groei kunnen ook gespleten osteoplastiek, neuscorrectie en orthodontische behandelingen voorkomen.

Daarom is elk geval afzonderlijk anders en anders gepland, afhankelijk van of een kolom compleet, onvolledig of geïsoleerd is. Hoe meer uitgesproken de vorm van de spleet, hoe langer het therapiepad. In het geval van de bilaterale gespleten lip en gehemelte is de grootste hoeveelheid therapie nodig.

Diagnose

Echografie als prenatale diagnose

De eerste tekenen van een hazenlip en gehemelte zijn al op echografie te zien. Met name moderne ultrasone apparaten hebben een zeer hoge nauwkeurigheid. Een ervaren behandelaar kan een scheur al in de 14e week van de zwangerschap herkennen, op voorwaarde dat het kind gemakkelijk ligt tijdens het echo-onderzoek. Ook de aanstaande ouders worden direct op de hoogte gesteld van het vermoeden, zodat zij zo snel mogelijk kunnen worden geïnformeerd over behandelmogelijkheden.

De gynaecoloog en de verloskunde doen dit voor de bevalling. Soms wordt de spleet pas na de geboorte herkend. Dit gebeurt voornamelijk met zeer weinig uitgesproken of interne spleten.

Een gedetailleerd diagnostisch onderzoek moet door de ouders privé worden betaald en kost tussen de € 200 en € 400. Een verwijzing van de gynaecoloog voor vergoeding van kosten door de zorgverzekeraar kan alleen in bijzondere gevallen plaatsvinden, bijvoorbeeld als er al sprake is van een hazenlip en gehemelte in de familie. Bij gezinnen met meerdere voorvallen in de stamboom is er een verhoogd risico dat het ongeboren kind ook dit defect krijgt. Bij prenatale echografische diagnostiek is het echter alleen mogelijk om de hazenlip te zien, maar zou de binnenkant van de mond van de foetus geïnspecteerd moeten worden op de gespleten kaak en gehemelte, wat niet mogelijk is voor de geboorte.

Als de spleet vroeg tijdens de zwangerschap wordt ontdekt, moeten ook andere orgaansystemen nauwkeurig worden gescand. Het risico op een nieuwe misvorming is ongeveer 30%.

Erfenis

Het basisrisico waarmee een kind een hazenlip en gehemelte ontwikkelt, is ongeveer 0,2%, d.w.z. 1 kind op de 500 kinderen wordt ermee geboren. Deze misvorming komt vaker voor in gezinnen waar al een hazenlip en gehemelte zijn opgetreden. Als één ouder tot de slachtoffers behoort, is het risico voor het eerste kind ongeveer 3%, voor het tweede zelfs 15-17%. Als beide ouders zijn getroffen, kan in ongeveer 35% van de gevallen worden verwacht dat de kinderen ook ziek worden.

Als het kind de ziekte voor het eerst in het gezin heeft, loopt de kans op tot ca. 4-6% dat er nog een baby met deze ziekte wordt geboren. Als er twee baby's op deze manier worden geboren, neemt het risico nog verder toe. Volgens verschillende onderzoeken komen spleten vaker voor onder de inboorlingen van Australië of Amerika, Europa ligt in het midden. De gespleten lip en het gehemelte komen het minst voor in Afrika. Hoe de erfenis precies verloopt, is op dit moment nog niet duidelijk opgehelderd.

frequentie

De frequentie van voorkomen van één type gespleten lip en / of gespleten gehemelte is 1: 500. Met uitzondering van het van der Woude-syndroom is het echter geen geïsoleerd genetisch defect. Het is een samenspel van multifactoriële omgevingsinvloeden, maar er wordt verder onderzoek gedaan, omdat nog gedeeltelijk onduidelijk is waarom deze verkeerde opstelling optreedt.

De Hazenlip vindt plaats tijdens de ontwikkeling in de 5e-8e Embryonale week daarover Gespleten gehemelte en kaak tijdens de 7e-9e Embryonale week. Daarom neemt het risico op een hazenlip en gehemelte toe door uitwendig gebruik van medicatie en medicijnen in het eerste trimester (1e tot 3e maand van de zwangerschap).

Dit omvat voornamelijk roken en dioxines, die nog steeds als kankerverwekkend worden beschouwd en in veel voedingsmiddelen verborgen zijn.Bovendien worden benzodiazepinen, algemeen bekend als sedativa of slaappillen, beschouwd als een mogelijke factor bij een gespleten lip en gehemelte. Deze omvatten Valium, Diazepam of Oxazepamwaar mensen graag op terugvallen om rust te vinden. Psychische aandoeningen bij de aanstaande moeder en chronische honger, zoals eetstoornissen, zijn een andere factor. Volgens het laatste onderzoek is rubellaziekte in het eerste trimester van de moeder ook de oorzaak van een hazenlip en gehemelte.

Overzicht

De gespleten lip en het gehemelte is een defect dat optreedt tijdens de embryonale gezichtsontwikkeling. De spleetvorming kan verschillende afmetingen bereiken. Er zijn functionele en esthetische klachten. De therapie bestaat uit het sluiten van de spleten door middel van verschillende chirurgische ingrepen die leiden tot het herstel van de normale functie en esthetiek.

Aanbevelingen van onze redactie

• Plastische chirurgie - wat is het?
• Lip correctie