Meconium ileus

Algemeen

Na de geboorte moet een pasgeborene de meconiumbehandeling binnen de eerste 24-48 uur staken.
Meconium is de eerste ontlasting van de pasgeborene en wordt gewoonlijk kinderpikken genoemd vanwege de zwartgroene kleur.

Meconium is eigenlijk geen echte stoelgang, maar een afvalproduct van dode epitheelcellen, gal en ingeslikt haar en huidcellen die zich tijdens de zwangerschap hebben opgehoopt in de functionele darm.

De zeer zeldzame meconium ileus veroorzaakt darmobstructie bij de pasgeborene door verdikt en stopverfachtig meconium dat de darm verstopt en vasthoudt.
Een meconium ileus komt voornamelijk voor bij patiënten met cystische fibrose (cystische fibrose), maar kan ook voorkomen bij andere ziekten van de pasgeborene.
Een vergelijkbaar ziektebeeld is het meconiumplug-syndroom (of pseudomekonium ileus), maar pasgeborenen met een meconiumplug-syndroom zijn in de meeste gevallen gezond.

Symptomen

Pasgeborenen die getroffen zijn door een meconium ileus vallen erdoorheen ontbrekende afwerking van meconium.
Sinds de Darmen van de pasgeborene is verstopt door het meconium, maar de pasgeborene is nu verstopt door te voeden met de Moedermelk begint een goede stoelgang te produceren, de buik wordt steeds groter door de ophoping van ontlasting en lucht. Dit is een veel voorkomend symptoom Braken het gevoede voedsel, omdat het al verstopt is Darmen kan niet meer worden geregistreerd en verwerkt.

Een complicatie van de meconium ileus is er een perforatie van de darm, die "barst" als gevolg van de druk van het meconium. Het resultaat is gevaarlijk Meconium peritonitisdie doormaken koortseen opgezwollen en rode buik en een plotselinge ernstige ziekte bij de pasgeborene.

Een geperforeerde meconium ileus is essentieel operationeel worden geleverd

oorzaken

Bijna 10% van de pasgeborenen met cystische fibrose (cystische fibrose) heeft na de geboorte een meconium ileus, maar 90% van de pasgeborenen met meconium ileus heeft cystische fibrose.

Cystic fibrosis is de meest voorkomende oorzaak van een meconium ileus. Bij cystische fibrose veroorzaakt een autosomaal recessieve genetische mutatie op chromosoom 7 de storing van de CFTR-chloridetransporteur.
Als gevolg van deze storing wordt de secretie van chloride in de meeste organen (bijv. Longen, darmen, pancreas) verstoord, wat leidt tot een verdikking van deze secreties.

De ziekte van Hirschsprung is een andere oorzaak: bij deze ziekte, die ook wel congenitale aganglionose wordt genoemd, wordt de dikke darm niet over een variabele afstand van de anus van zenuwcellen voorzien.
Vanwege het ontbreken van innervatie van het laatste deel van de darm, is dit deel disfunctioneel en kan het meconium niet transporteren, wat leidt tot het meconium ileus.

Hypoplasie van de linker dikke darm (dikke darm) is een andere veel voorkomende oorzaak van meconium ileus en beschrijft een functionele aandoening van het laatste deel van de dikke darm, die volledig kan worden genezen door herhaalde injecties met contrastmiddel.
In gunstige gevallen is na vier tot zes maanden een probleemloze darmpassage mogelijk.
In 50% van de gevallen wordt hypoplasie van de linker colon geassocieerd met maternale (zwangerschaps) diabetes.

Zeldzame oorzaken van een meconium ileus zijn atresie (aangeboren obstructie) van de darm, die op elke hoogte kan voorkomen.

Een te trage schildklier bij de pasgeborene kan ook leiden tot een meconium ileus als gevolg van het ontbreken van of onvoldoende stimulans van schildklierhormonen om de darmfunctie te reguleren.

Een belangrijke differentiële diagnose van de echte meconium ileus is het zogenaamde meconiumplug-syndroom, dat kan optreden bij pasgeborenen met slechts een lage darmmotiliteit (stoelgang) en relatief late voeding. Bij de getroffen pasgeborenen is de darm gewoon te traag om het meconium te transporteren en wordt pas gestimuleerd om laat actief te zijn door de late inname van voedsel.
De meeste pasgeborenen met het meconiumplug-syndroom zijn volledig gezond, maar moeten nog steeds worden gecontroleerd op ernstige aandoeningen zoals de ziekte van Hirschsprung of cystische fibrose.
Als de moeder tijdens de zwangerschap magnesiumsulfaat (in laxeermiddelen) of opiaten (sterke pijnstillers) heeft gekregen, kan dit leiden tot een vertraagde afgifte van meconium.

Lees meer over het onderwerp: Meconium

Cystic fibrosis als oorzaak van een meconium ileus

Cystic fibrosis is een genetische ziekte. Het wordt geïdentificeerd door een verminderde afscheiding van individuele klieren. Door de storing is de afscheiding in de darm veel taaier en slijmeriger dan bij gezonde mensen. Dit maakt het meconium dik en plakkerig.
Cystic fibrosis is dat meest voorkomende oorzaak van een meconium ileus en moet altijd worden verduidelijkt bij het diagnosticeren van een ileus.

diagnose

Bij de meconium ileus, die op de overgang van de dunne darm naar de dikke darm zit, is het gebied voor de darmobstructie het gebied voor de darmobstructie.
Het zeepbelachtige patroon ontstaat door lucht te mengen met het stroperige meconium en wordt het Neuhauser-symbool genoemd. In de meeste gevallen is er geen spiegelvorming te zien. De dikke darm lijkt erg smal (zogenaamde microcolon).

Als op de röntgenfoto vloeistofniveaus te zien zijn, is dit een indicatie van atresie of volvulus (rotatie van de darm om zijn eigen as) en geen indicatie van een meconium ileus veroorzaakt door cystische fibrose.
Peritonitis die vóór de geboorte bestond, is te zien aan de hand van kleine verkalkingen op de röntgenfoto.

Röntgenfoto als diagnostisch hulpmiddel

Kan worden vastgesteld Meconium ileus op een röntgenfoto. Hiervoor een Opname van de darm bereid. Hierop te zien met vloeistof gevulde darmlussen, die omvangrijker zijn dan bij gezonde pasgeborenen.

behandeling

Als bij een pasgeborene een meconium ileus wordt gevonden, wordt een gastrografine-klysma onder röntgenonderzoek uitgevoerd bij patiënten met een goede vochtbalans.
Gastrografin is een contrastmiddel dat wordt gebruikt om het maagdarmkanaal te visualiseren, dat wordt gebruikt om de procedure beter te volgen.
Het klysma rekt het verstopte darmgedeelte uit, waardoor het meconium loskomt van de darmwand. Als het klysma meconium uit de darm verplaatst, moet doorgaan met het verwijderen van meconium uit de darm. Het kan enkele dagen duren voordat de ileus loskomt en het meconium volledig is verwijderd, maar Gastrografin-klysma's zijn succesvol in ongeveer 50% van de gevallen van ongecompliceerde meconium ileus zonder perforatie of andere complicaties.

Mogelijke complicaties van een Gastrografin-klysma zijn perforaties van de darm, die operatief moeten worden behandeld. Als het gastrografine-klysma er niet in slaagt om voldoende meconium uit de darm te verwijderen, moet het meconium bij een operatie worden verwijderd. Bij een ongecompliceerde meconium ileus is een kleine incisie in het aangetaste darmgedeelte met daaropvolgende verwijdering en spoeling van het stroperige meconium voldoende.
Een kunstmatige anus hoeft zelden tijdelijk te worden geplaatst, die na verloop van tijd weer kan worden verplaatst.

Meer over dit onderwerp is te vinden: OP van een darmobstructie

Bij een gecompliceerde meconium ileus is het meestal nodig om delen van de darm te verwijderen en beide uiteinden weer aan elkaar te naaien. Na een dergelijke operatie moet de pasgeborene enige tijd op de intensive care worden opgevangen en krijgt hij voor het eerst parenterale voeding via de ader totdat de darmfunctie genormaliseerd is.

voorspelling

90% van de pasgeborenen met meconium ileus is aan Taaislijmziekte wordt ziek, zodat na verwijdering van het meconium door klysma of chirurgie een onderzoek naar cystic fibrosis door de zogenaamde Zweet-test zou moeten uitgevoerd worden.
De cystische fibrose is met een incidentie van 1:2.000 de meest voorkomende aangeboren ernstige stofwisselingsziekte en is niet te genezen. Bovendien moeten pasgeborenen met een meconium ileus worden gescreend op de ziekte van Hirschsprung.
De prognose van het meconium plug-syndroom of de pseudomeconium ileus is zeer goed, verdere ileus-episodes komen bijna nooit voor.