Meerdere endocriene neoplasie
Alle hier gegeven informatie is slechts van algemene aard, tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!
Synoniemen
Medisch: Hormoonproducerende tumor
Lees ook:
- Multipele endocriene neoplasie type 2
invoering
In de meervoudige endocriene neoplasie is het een autosomaal dominant erfelijke ziekte. Dit wordt geassocieerd met hormoonafgifte en is een zeldzaam syndroom. De MEN-neoplasmata (multiple endocriene neoplasie) manifesteren zich in verschillende organen en leiden daarom tot verschillende klinische beelden, afhankelijk van de hormoonblootstelling van het orgaan.
Classificatie
De meervoudige endocriene neoplasie is verdeeld in 2 soorten, die zich manifesteren in verschillende organen. Dit is hoe je onderscheidt HEREN type 1, ook als Wermer-syndroom genoemd, van HEREN type 2. Voor de duidelijkheid worden de twee typen met symptomen, therapie en diagnostiek hieronder apart behandeld.
Mannen type 1 Wermer-syndroom
Van de Type 1 multiple endocriene neoplasie wordt gekenmerkt door een familiale accumulatie van tumoren van de Hypofyse, Bijschildklier en de alvleesklier (Alvleesklier).
frequentie
De meervoudige endocriene neoplasie is een zeldzame ziekte. De prevalentie ligt rond de 1: 100.000.
oorzaak
Het klinische beeld van Wermersyndroom (multiple endocriene neoplasie) kan familiaal zijn, maar ook sporadisch. In sommige gevallen is de endocriene neoplasie het gevolg van een Genmutatie in het menine-gen. Dit zit op chromosoom 11 en wordt onderdrukt als het correct functioneert Tumorgroei (Tumoronderdrukker). Dit gen is toegankelijk voor genetische analyse en kan daarom worden getest in gevallen van meerdere endocriene neoplasieën die in families voorkomen.
Symptomen
De symptomen van meervoudige endocriene neoplasie afhankelijk van de locatie van de tumoren. Kortom, de tumoren in Hypofyse, Bijschildklier en alvleesklier ze komen allemaal voor in de tijd, maar in verschillende chronologische volgorde. Meestal bepaalt dat Eerste manifestatie van de tumor de symptomen. Ook produceert niet elke tumor alle onderstaande hormonen. Dienovereenkomstig is het klinische beeld samengesteld uit de verschillende hormooneffecten, afhankelijk van de manifestatie en functie van de tumor. Bovendien kunnen zowel goedaardige als kwaadaardige tumoren gemengd voorkomen.
Hypofyse
De Hypofyse produceert verschillende hormonen. Dit omvat onder meer Groeihormoon STH. Bij overproductie is hier sprake van een klinisch resultaat Groot postuur (Acromegalie). Hiervan zijn vooral die Voeten en handen, zoals neus- en Oren getroffen. Daarnaast groeien ook de inwendige organen steeds meer en kunnen zo tot ruimteproblemen en functiebeperkingen leiden. De hypofyse produceert ook het adrenocorticotrope hormoon (ACTH). Dit stimuleert de Bijnierschors en dus leidt tot Syndroom van Cushing.
De reden hiervoor is een overmatige productie van Cortisolwat leidt tot een typisch uiterlijk met Maan gezicht, Zwaarlijvigheid op de romp en Stierennek Leidt. De hypofyse produceert ook prolactine. Dit hormoon is tijdens de zwangerschap verantwoordelijk voor de melkproductie. Als de prolactine te veel wordt geproduceerd door een tumor, onregelmatigheden of de afwezigheid van Menstruatie periode. Het kan ook leiden tot melkproductie en afscheiding door de melkklieren. Dit is natuurlijk alleen klinisch merkbaar als er geen zwangerschap is of als er geen borstvoeding is. EEN Overproductie van prolactine het kan echter ook zonder symptomen verlopen.
Bijschildklier
De Bijschildklier vormt het bijschildklierhormoon. Dit regelt dat Calcium- en fosfaatbalans in het lichaam en is verantwoordelijk voor het bouwen en breken van botten. Volgens deze functie kan het worden geleverd door een Bijschildkliertumor calcium- en fosfaatonevenwichtigheden treden op. Symptomatisch leidt dit te duidelijk verhoogde behoefte om te plassen en dienovereenkomstig ook aanzienlijk toegenomen Dorst hebben. Kan ook misselijkheid en Braken optreden (multipele endocriene neoplasie).
alvleesklier
Ook de alvleesklier produceert verschillende hormonen die tot verschillende klinische beelden leiden. Bij Overproductie van gastrine dat ontstaat Zollinger-Ellison-syndroom. Dit gaat met meer Voorkomen van maagzweren hand in hand. Klinisch leidt dit tot buikpijn en Bloeden in de maag. In sommige gevallen kunnen deze aanvankelijk volledig asymptomatisch zijn. Als de tumor een verhoogde hoeveelheid insuline aanmaakt, kan dat plotselinge daling van de bloedsuikerspiegel optreden. Zeker als er een paar uur geen eten is gegeten. Hier komt het op aan misselijkheid, malaise, Beven, zweet en bewusteloosheid. Als er een overproductie is van het vasoactieve darmpolypeptide, ontstaat het klinische beeld van het Verner-Morrison-syndroom. Dit gaat gepaard met massale waterige diarree en een groot verlies aan kalium. Dit kaliumtekort kan leiden tot hartritmestoornissen. Vormt het alvleesklier door het Tumor te veel glucagon, gebeurt het vaak typische huidsymptomen. Bovendien wordt de suikertolerantie in het lichaam verstoord. Zal worden verhoogd Serotonine Gevormd in de tumor, toont de afbeelding een verhoogde mobiliteit in het maagdarmkanaal. dit leidt tot buikpijn en waterig Diarree.
Diagnose
De Onderzoek van het multiple endocriene neoplasie type 1 is afhankelijk van de symptomen en verhoogde hormoonspiegels van elk van de bovenstaande tumoren. Genetische tests moeten altijd worden uitgevoerd bij patiënten met dit neoplasma om een genmutatie uit te sluiten. Als de genmutatie aanwezig is, moet bovendien een familiegeschiedenis worden afgenomen. Patiënten met de MEN-1-mutatie moeten regelmatig worden onderzocht om de tumor zo vroeg mogelijk te detecteren en om de behandeling te kunnen behandelen voordat de symptomen optreden.
behandeling
De Therapie van multiple endocriene neoplasie bestaat doorgaans uit de chirurgische verwijdering van de tumor. Bovendien kunnen de individuele hormooneffecten worden onderdrukt met behulp van hormonen. Dit kan ook de tumor doen krimpen en een operatie vermijdbaar maken.
voorspelling
De familiale meervoudige endocriene neoplasie is beter te behandelen en beter te genezen dan de sporadisch voorkomende neoplasmata. Dit heeft voornamelijk te maken met de vroege diagnose en daarmee de mogelijkheid van vroege therapie.
