Progressieve supranucleaire verlamming

Synoniemen in bredere zin

Voorheen volgens de eerste beschrijving: "Steele-Richardson-Olszewski-syndroom"

invoering

Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is een zeldzame ziekte. Ca. 12.000 mensen in Duitsland lijden aan progressieve supranucleaire verlamming (PSP).
Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) heeft parallellen in het beloop en de symptomen van de ziekte van Parkinson. Vooral in de vroege stadia reageert de ziekte op medicijnen die worden gegeven voor de ziekte van Parkinson. De ziekte is nog steeds grotendeels niet begrepen en er is nog veel onderzoek nodig. Dit onderwerp is bedoeld om een ​​overzicht te geven van de ziekte en deze toegankelijk te maken voor een groter publiek.

Progressieve supranucleaire verlamming werd voor het eerst beschreven in 1963 door Doctors and Steele, Richardson en Olszewski. Vandaar de vroegere naam "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome".

Het voorkomen in de bevolking

De belangrijkste leeftijd van de ziekte is tussen de 50 en 70 jaar.
Mannen en vrouwen zouden ongeveer evenveel worden getroffen.

De symptomen

De eerste symptomen zijn onder meer:

• Duizeligheid
• Evenwichtsstoornissen
• Onvastheid
• plotselinge valpartijen
• Moeilijkheden met lezen
• Trap op

Oogbewegingsstoornis

Oogbewegingen en lichaamsbewegingen moeten op elkaar worden afgestemd om de objecten in onze omgeving waar te nemen.

Alle oogbewegingen worden specifiek gecontroleerd en gecorrigeerd door de hersenen. Bij progressieve supranucleaire verlamming (PSP) kunt u meestal een vertraging van de oogbewegingen opmerken, zelfs in de vroege stadia van de ziekte. De veranderingen in oogbewegingen zijn gebaseerd op veranderingen in de hersenstam.

Als gevolg hiervan treedt dubbel zien op en neemt het gezichtsvermogen continu af, hoewel het eigenlijke zicht niet wordt verstoord. Alleen de fixatie op objecten is niet meer of slechts in beperkte mate mogelijk.

In het verdere verloop is een scheelzien mogelijk, de rijgeschiktheid wordt niet meer gegeven.

Persoonlijkheid verandert

Vroege symptomen van progressieve supranucleaire parese (PSP) kunnen verhoogde prikkelbaarheid of onbegrip zijn.
Veranderingen in de stemming, waaronder depressie, kunnen ook voorkomen.
Slaapstoornissen komen vaak voor bij progressieve supranucleaire verlamming (PSP).
Een vertraging van het denken (bradyfrenie) kan in eerste instantie ook wijzen op de ziekte van Alzheimer.

De diagnose

De volgende onderzoeksmethoden voor het stellen van een diagnose zijn mogelijk:

• fysiek onderzoek
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) -> weergave van de veranderde vorm van de hersenstam
• Nucleaire geneeskundeprocedures (PET) - Dopamine-activiteit
• Posturografie
• Onderzoek van het zenuwwater (liquor) om andere alternatieve ziekten uit te sluiten

Alternatieve ziekten

Alternatieve ziekten die moeten worden uitgesloten:

• ziekte van Parkinson
• ziekte van Alzheimer
• Wilson-ziekte
  Dit is een zeldzame koperstapelingsziekte die ook aandoeningen in de hersenstam kan veroorzaken, bekend als substantieia nigra.
  U kunt meer lezen onder ons onderwerp: de ziekte van Wilson

Gelijkenis met de ziekte van Parkinson

Gebieden in de hersenen die verantwoordelijk zijn voor de ogen bevinden zich in de directe nabijheid van gebieden voor spreken en slikken, die ook kunnen worden aangetast tijdens het verdere verloop van de ziekte, wat ook kan duiden op de ziekte van Parkinson.

De spraaksnelheid is langzamer in vergelijking met patiënten met de ziekte van Parkinson. De toonhoogte van de stem is ook lager dan die van patiënten met de ziekte van Parkinson. Wankel lopen komt ook steeds vaker voor naarmate de ziekte voortschrijdt.
De "strengheid" die typerend is voor Parkinson - een die kan worden geïdentificeerd als een wasachtige weerstand bij het onderzoek wanneer de gewrichten passief worden bewogen - komt voor bij patiënten met progressieve supranucleaire verlamming.
Trillen (med. Tremor), zoals het typisch voorkomt bij de ziekte van Parkinson, is vrij zeldzaam bij progressieve supranucleaire verlamming (PSP).

De therapie

De centrale therapeutische benadering is een medicamenteuze benadering. Medicamenteuze therapie kan echter de symptomen van progressieve supranucleaire verlamming (PSP) verlichten, maar de ziekte zelf kan niet worden gestopt.
De volgende medicijnen worden gebruikt:

• Levodopa (zet de hersenen om in de neurotransmitter dopamine)
  Meestal verdwijnt het effect na 2-3 jaar.
• Amantadine
• Dopamine-agonisten
• Rasagaline en selegiline
  de afbraak van dopamine in de hersenen verminderen
• Amitriptyline en imipramine
  beide zogenaamde tricyclische antidepressiva, ze worden gebruikt bij een depressieve stemming
• Serotonineheropnameremmers (SSRI's)
• Botulinumtoxine wordt gebruikt om ooglidspasmen te behandelen
• Co-enzym Q10

Lees ook het artikel: Therapie van de ziekte van Parkinson.

Hoe verloopt het proces?

Afhankelijk van het type supranucleaire verlamming is een iets ander verloop typisch. Bij klassieke progressieve supranucleaire verlamming (Richardson-syndroom) treden loopinstabiliteit met een duizelingwekkende gang, onstabiele houding en de resulterende valpartijen op. Verticale oogbewegingen kunnen alleen langzamer worden uitgevoerd en geleidelijk ontstaan ​​lichte cognitieve stoornissen, zoals het geval is bij dementie in de vroege stadia.
In de loop van de volgende drie tot zes jaar treden symptomen van spraak- en slikstoornissen op, evenals volledige verlamming van de verticale oogbewegingen. De cognitieve gebreken nemen ook toe.

Bij andere vormen kunnen met name de bewegingsstoornissen meer uitgesproken en vroeg optreden, terwijl cognitieve symptomen later in het ziekteverloop optreden (PSP-akinesie met gangblokkade). Op dezelfde manier kunnen cognitieve vaardigheden - zoals spreken - aanvankelijk verloren gaan, terwijl bewegingsstoornissen laat in de cursus verschijnen (PSP-PNFA, progressieve, niet-vloeiende GSP-afasie).

Beperkt supranucleaire verlamming de levensverwachting?

Helaas kan supranucleaire verlamming de levensverwachting ernstig beperken. In de regel is de overleving slechts zes tot twaalf jaar nadat de ziekte voor het eerst is verschenen.

Aangezien de ziekte echter meestal pas in het zesde of zevende levensdecennium optreedt, kunnen veel getroffen mensen nog steeds een normale leeftijd bereiken. De meeste doodsoorzaken zijn ademhalings- en slikmoeilijkheden, evenals de resulterende infecties die optreden in het late verloop van de ziekte. Vroeger kon een val de patiënt in de rolstoel brengen, wat bepaalde infecties verder kan bevorderen.

Erfenis

Het exacte ontwikkelingsmechanisme van progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is nog onduidelijk.
Net als bij de ziekte van Parkinson leidt de ziekte tot de vernietiging van zenuwcellen in belangrijke delen van de hersenen (med. Substantia nigra).
De substantia nigra is een deel van de hersenen dat zich in de zogenaamde hersenstam bevindt en is een centraal controlecentrum voor motorische taken.
Waarom met name deze zenuwcellen afsterven is nog niet bekend.
Aangezien deze cellen ook worden aangetast bij de ziekte van Parkinson, kan men begrijpen waarom de medicatie voor de ziekte van Parkinson ook voor een beperkte tijd werkt bij progressieve supranucleaire verlamming (PSP).
Een variant van een gen (tau-gen) werd gevonden op chromosoom 17 bij patiënten met progressieve supranucleaire parese (PSP).Een vooraanstaande onderzoeksgroep in Duitsland doet onderzoek naar genetische defecten als achtergrond voor progressieve supranucleaire verlamming (PSP).

Ondanks het bekende genetische defect lijkt het niet te worden geërfd.
Het risico op het ontwikkelen van supranucleaire parese (PSP) -patiënten door progressieve supranucleaire parese verschilt daarom niet van dat voor de normale populatie.