Rabdomyosarcoom

Alle hier gegeven informatie is slechts van algemene aard, tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!

Synoniemen

Spiertumor, weke delen tumor, wekedelensarcoom

Engels: rabdomyosarcoom

definitie

Een rabdomyosarcoom is een zeldzaam wekedelensarcoom, waarvan de oorsprong zijn oorsprong vindt in de dwarsgestreepte spieren (rhabdo = transversale strepen; myo- = spier). Rabdomyosarcoom is een (sub) vorm van sarcoom, die wordt ingedeeld naar bot-, weke delen- of bindweefselkanker.

Overzicht

Rabdomyosarcoom is het meest voorkomende wekedelensarcoom in de kindertijd.Er zijn drie verschillende vormen van rabdomyosarcoom, die verschillen in de vorm van hun cellen wanneer ze onder een microscoop worden onderzocht. Ze moeten hieronder worden vermeld en kort worden beschreven in hun celvorm:

• Embryonaal rabdomyosarcoom: onrijpe, spoelvormige cellen
• alveolair rabdomyosarcoom: multinucleaire reuzencellen (verschillende celkernen); Bovendien vertonen de rabdomyoblasten transversale cytoplasmatische strepen.
• polymorf rabdomyosarcoom: ronde, langwerpige celkernen; uitgesproken nucleair polymorfisme.

Rabdomyosarcomen worden voornamelijk aangetroffen in het gebied van dwarsgestreepte spieren, maar meestal in het hoofd- en nekgebied, het urogenitale kanaal en de ledematen.

Rabdomyosarcomen laten zich anders voelen in termen van symptomen. De vorm van de symptomen hangt af van de locatie van het sarcoom. Pijn en mogelijke functionele beperkingen behoren tot de meest voorkomende symptomen van een dergelijke ziekte.

Als uw kind dergelijke symptomen heeft, zal de arts meestal een röntgenonderzoek laten maken, wat, indien vermoed, meestal tot verder onderzoek kan leiden. Bijvoorbeeld een weefselmonster (Biopsie) dienen. Zoals hierboven vermeld, wordt er onderscheid gemaakt tussen verschillende vormen van rabdomyosarcoom, zodat als de ziekte aanwezig is, ook aandacht moet worden besteed aan de celvorm voor een nauwkeurigere bepaling (microscopisch onderzoek).

De therapie wordt altijd individueel op maat gemaakt. Het varieert van radicale chirurgie tot adjuvante chemotherapie of radiotherapie (bestralingstherapie). Welke therapievorm individueel moet worden gezocht, hangt altijd af van het individuele ziektebeeld.

De prognoses zijn ook heel individueel en hangen op een bijzondere manier af van de lokalisatie, de omvang en de vorm (zie hierboven) van het sarcoom. Het overlevingspercentage na vijf jaar is gemiddeld 60%. Het kan als nogal ongunstig worden omschreven, aangezien rabdomyosarcomen binnen één tot twee jaar terugkeren (hernieuwde tumorgroei). De uitgevoerde therapie heeft ook een grote invloed op de respectievelijke prognose.

Enscenering

Zodra het vermoeden bestaat dat een kind rhabdomyosarcoom heeft, wordt nader onderzoek afgesproken. Zodra de ziekte is bevestigd, moet worden nagegaan of de tumorcellen zich al hebben uitgebreid naar andere delen van het lichaam, aangezien dit de enige manier is om de therapie individueel en adequaat te plannen. Deze examens dienen de zogenaamde enscenering.

Er zijn verschillende systemen om de fasen te verdelen. Meestal zijn ze gebaseerd op grootte, beginlocatie en mate van (mogelijke) uitbreiding.
De fasen worden hieronder in meer detail besproken. De stadia komen niet overeen met de zogenaamde progressieve stadia, maar dienen eerder om de individueel uitgesproken ziektetoestand te beschrijven.

Fase 1:
Locatie van de kanker:

• • in het oog

  • dichtbij het geslachtsorgaan

  • in de urineblaas

  • in het gebied van het hoofd en / of nek

Stage 2:

• • Het rabdomyosarcoom werd in een deel van het lichaam aangetroffen. De lichaamsdelen zijn echter niet die in fase 1.

  • De diameter van de tumor <5 cm.

  • Geen uitzetting naar de lymfeklieren.

Stap 3:

• • Het rabdomyosarcoom werd in een deel van het lichaam aangetroffen. De lichaamsdelen zijn echter niet die in fase 1.

  • De diameter van de tumor ≥ 5 cm.

  • De kanker verspreidt zich naar de lymfeklieren in de buurt van het rabdomyosarcoom.

Fase 4:

• • Metastase van het rabdomyosarcoom op het moment van diagnose.

Terugval:

• • Terugval - vorming na therapie voor rabdomyosarcoom. Terugval kan op dezelfde plaats terugkeren of andere delen van het lichaam aantasten.

lokalisatie

Rabdomyosarcomen komen vooral veel voor in het hoofd-halsgebied, het urogenitale kanaal (urinewegen) en de ledematen. In principe kunnen rabdomyosarcomen overal op het lichaam voorkomen.

Metastasen ontstaan ​​met name in de longen en botten, in de hersenen en in de bekkenorganen.

Symptomen

Rabdomyosarcomen laten zich anders voelen in termen van symptomen. De vorm van de symptomen hangt af van de locatie en omvang van het sarcoom.

Urogenitaal (lagere urinewegen) veroorzaakt rabdomyosarcoom heel vaak buikpijn, Hematurie (= bloed in de urine), dysurie (= Pijnlijk urineren), Constipatie (= constipatie) en vaginale bloeding bij vrouwelijke patiënten, maar testiculaire zwelling bij mannelijke patiënten.

Oorzaak in de ledematen Rhabdomyosarcomen enerzijds pijnlijke, maar ook pijnloze zwellingen. Functionele beperkingen kunnen ook deel uitmaken van de symptomen van rabdomyosarcomen.

Zoals hierboven reeds vermeld, is de lokalisatie een doorslaggevende factor voor het type en de ernst van de symptomen. In stadium 1 rabdomyosarcomen bijvoorbeeld, steekt de oogbal uit of verschuift, inclusief de Nasale ademhaling kan worden belemmerd of de kaak kan opzwellen of gehoorstoornissen kunnen optreden.

diagnose

Als een rhabdomyosarcoom wordt vermoed, bijvoorbeeld vanwege de symptomen, worden meestal beeldvormende procedures gebruikt voor diagnostische bepaling. Dit omvat bijvoorbeeld röntgenonderzoeken, maar ook magnetische resonantie beeldvorming (MRT) of scintigrafie. Een biopsie (= onderzoek van fijn weefsel) kan worden overwogen voor diagnostische bevestiging en voor een meer gedetailleerde planning van therapeutische maatregelen.

voorspelling

De prognostische kansen op genezing op lange termijn zijn afhankelijk van het stadium. De regel is: hoe hoger het podium, hoe slechter de prognose. Terwijl in Fase I de kans op herstel op ongeveer 80% kan worden gezien, ze liggen in de Fase IV gemiddeld slechts op 20 procent.

De prognoses zijn daarom op een bijzondere manier afhankelijk van de locatie, de grootte en de mogelijke vorming van metastasen.

Het gemiddelde overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 60%.