Slokdarmatresie

invoering

Een slokdarmatresie is een aangeboren misvorming (atresie) van de slokdarm, die in technische termen bekend staat als de slokdarm. Dit veroorzaakt een breuk in de continuïteit van de slokdarm. Deze onderbreking van de continuïteit kan verschillende lengtes hebben. De lengte wordt meestal gegeven in centimeters of in het aantal wervellichaamhoogtes van de betreffende kinderen.

Bij het verdelen in een korte afstand en een lang uitgerekt Er is echter geen echte overeenstemming in de literatuur over slokdarmatresie. De morfologische classificatie (morfologie = wetenschap van de structuur en organisatie van levende wezens en hun componenten). vindt plaats na Vogt en houdt rekening met de lengte, de Kunst de misvorming en een mogelijke Fistelvorming(Fistel = kanaal gecreëerd door ziekte of kunstmatig dat een orgaan verbindt met het oppervlak van het lichaam of een ander orgaan. Dit laatste komt veel voor, zodat 85% van het onderste uiteinde van de slokdarm in de luchtpijp stroomt. Typisch wordt slokdarmatresie geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen.

Lees meer over het onderwerp Fistels

oorzaken

De ontwikkeling van een slokdarmatresie vindt plaats in de Embryonale periode in plaats van. Om te begrijpen hoe deze misvorming optreedt, is het raadzaam om de natuurlijke ontwikkeling van de foetale periode te visualiseren. Bij fysiologische ontwikkeling wordt de slokdarm gevormd uit de foetale voordarm, die zich uitstrekt van de keel (Pharynx) naar maag strekt zich uit. Vanaf de 20e dag van de zwangerschap vormt zich een verdikking op de voorste rand van deze voordarm, waarin delen van de latere luchtpijp beginnen te differentiëren. Dit deel staat bekend als respiratoir epitheel. Tot de 26e dag van de zwangerschap ontwikkelen zich twee buisjes uit deze structuur, namelijk de slokdarm en de luchtpijp, die door de Esophagotracheale septum, een soort afscheiding, volledig van elkaar te scheiden. Als dit scheidingsproces interfereert, kan slokdarmatresie het gevolg zijn.

Classificatie volgens Vogt

De verschillende vormen van slokdarmatresie worden geclassificeerd volgens de classificatie van Vogt. Deze divisie bestaat sinds 1929. Men onderscheidt zich vier soorten van slokdarmatresie. De classificatie houdt rekening met de aanwezigheid van een fistel op de luchtpijp en een atresie (misvorming) of Aplasia (volledige afwezigheid) van de slokdarm.

Bij de Vogt type I. het is een oesofageale aplasie. Van de De slokdarm is volledig afwezig. Deze misvorming is met ongeveer 1% zeer zeldzaam.

Van de Vogt type II beschrijft een lange slokdarmatresie zonder vorming van slokdarmfistels en vormt ongeveer 8% van het totaal.

De Vogt type III is verdeeld in één Type IIIa, b en c. Een slokdarmatresie met een bovenste oesofagotracheale fistel, aangeduid als type III a. Het onderste uiteinde van de slokdarm eindigt hier blindelings. Met een frequentie van> 1% is dit type zeer zeldzaam.

De meest voorkomende uitdrukking zegt de deurwaarder Type IIIb vertegenwoordigen, die ca. 85% Van het geheel. Het is een slokdarmatresie met een onderste oesofagotracheale fistel.

Bij de Typ Vogt IIIc er is een oesofagotracheale fistel op zowel het bovenste als het onderste segment. Deze uitdrukking komt voor met een frequentie van ongeveer 5%.

Zoals zogenaamd H-FisteIk heet de Vogt Type IV. Het is een oesofagotracheale fistel zonder atresie. Hun frequentie is ongeveer 2%.

Voorkomen

De slokdarmatresie is een aangeboren afwijking die optreedt met een frequentie van ca. 1: 3500 levendgeborenen gaat wereldwijd hand in hand. Jongens zijn met 60% iets meer getroffen dan meisjes. De meest voorkomende hiervan is de Type III b volgens Vogt, namelijk de slokdarmatresie met lagere Vorming van oesofagotracheale fistels (Dus het onderste uiteinde van de slokdarm komt uit in de luchtpijp). Deze uitdrukking komt voor in 85% van de gevallen.

De overige vormen komen volgens Vogt voor met minder dan 8% en zijn vrij zeldzaam. Bekende accumulatie, d.w.z. het optreden van de misvorming bij meerdere familieleden, is zeldzaam. Er is een kans op ziekte van 1% bij broers en zussen en 9% bij identieke tweelingen. De misvorming komt sporadisch voor en kan dus niet aan een specifieke genetische locatie worden toegewezen.

Congenitale slokdarmatresie wordt vaak geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen. Ongeveer 50% van de kinderen met slokdarmatresie heeft ook andere misvormingen. De zogenaamde moet worden vermeld VACTERL vereniging, waarvan de oorzaak grotendeels onbekend is. Het beschrijft een combinatie van bepaalde misvormingen. In detail zijn dit misvormingen van de Wervelkolom (Wervel), des Anale zone (Anal), des Hart (Cor), de lucht- en slokdarm in termen van een slokdarmatresie met vorming van slokdarmracheale fistels (luchtpijp en slokdarm), de Nieren (Nier) en tenslotte de ledematen (Ledemaat).

diagnose

Echografie kan polyhydramnio's bij de moeder vóór de geboorte aan het licht brengen. Dit betekent dat er een bovengemiddelde hoeveelheid vruchtwater is. Deze marker is echter relatief niet-specifiek, zodat slokdarmatresie niet alleen met deze bevinding kan worden bewezen.

Na de bevalling wordt geprobeerd een voedingssonde in te brengen. De vultrechter kan slechts ongeveer 11 tot 12 cm worden voortbewogen totdat een verende weerstand wordt gevoeld. Aspiratie (materiaal dringt de luchtpijp binnen) van maagsap door de maagsonde is ook niet mogelijk. Als er lucht door de maagsonde wordt ingeblazen, is er met de stethoscoop een gorgelend geluid te horen over de schouderbladen en de jugulum (inkeping aan de bovenrand van het borstbeen), maar niet over de maag. Dit is waar het geluid normaal gesproken te horen is.

Om de diagnose te bewijzen, wordt een röntgenonderzoek van de borstkas en de buik (röntgenfoto van de borst / buik) uitgevoerd. Er zijn dan verschillende veranderingen die het gevolg zijn van de verschillende vormen van slokdarmatresie. Een ophoping van lucht ter hoogte van de 3e borstwervel in het röntgenbeeld weerspiegelt de vulling van lucht in de bovenste blinde zak. Als er een onderste fistel is, is er een gasvulling te zien in de maag en darmen. Dit komt doordat lucht via de fistel uit de luchtwegen naar het spijsverteringskanaal ontsnapt.

Lees meer over het onderwerp: Röntgenfoto van de borst (röntgenfoto van de borst)

In Vogt I, II en IIIa is er geen gasvulling van de maag omdat er geen onderste oesofagotracheale fistel is. Een contrastmiddelonderzoek wordt zelden uitgevoerd waarbij een contrastmiddel wordt overgedragen als er een fistel aanwezig is.Een contrastmiddelonderzoek wordt uitgevoerd als de situatie en het type slokdarmatresie niet duidelijk zijn uit het normale röntgenonderzoek. Hiervoor wordt een in water oplosbaar contrastmiddel gebruikt en daarmee wordt het röntgenonderzoek uitgevoerd. Verdere diagnostiek omvat een echocardiografie (echografisch onderzoek van het hart) en een echografisch onderzoek van de buik. Enerzijds wordt dit gebruikt voor preoperatieve planning, anderzijds kunnen er nog meer misvormingen worden gevonden.

Symptomen

Er zijn bepaalde prenatale (vóór de geboorte) en postnatale (na de geboorte) tekenen en symptomen die wijzen op de aanwezigheid van slokdarmatresie.

Voor de geboorte, een zogenaamde polyhydramnios, a Bovengemiddelde hoeveelheid vruchtwater. Dit komt door het feit dat de foetus het vruchtwater niet kan inslikken vanwege de misvorming. Dit is echter een niet-specifiek karakter en impliceert niet noodzakelijk de aanwezigheid van slokdarmatresie. De getroffen baby's zijn meestal te vroeg geboren baby's die na de geboorte merkbaar zijn met hoestbuien en verhoogde speekselvloed. Het speeksel loopt uit de mond en verzamelt zich er schuimig voor. Hij kan niet worden ingeslikt. Het schuimende speeksel verstikken is ook typerend. Ook de algemene toestand van de baby's verslechtert. Rammelende ademhaling komt vaak voor. Bovendien falen de kinderen, vooral als ze proberen te voeden cyanose Aan. De cyanose manifesteert zich door een blauwe verkleuring van de huid en slijmvliezen, die wordt veroorzaakt doordat het voedsel niet in de maag komt, maar in de longen wordt opgezogen. Dit belemmert de ademhaling van de kinderen. Voeding mag niet worden geprobeerd als slokdarmatresie wordt vermoed. Er moet worden geprobeerd een voedingssonde in te brengen. De misvorming maakt het echter niet mogelijk om de maagsonde in te brengen.

Lees meer over het onderwerp Voortijdige geboorte

Bij Vogt type IV slokdarmatresie lijden zuigelingen aan herhaalde aspiratiepneumonie zonder verdere symptomen te vertonen. Zijn aspiratiepneumonie Longontstekingveroorzaakt door herhaalde inademing van voedseldeeltjes.

Chirurgische behandeling van slokdarmatresie

Chirurgische therapie is de verplichte maatregel in aanwezigheid van slokdarmatresie. De operatie wordt niet als spoedoperatie uitgevoerd, maar binnen de eerste 48 uur na de bevalling.

Dit is een uitzondering Ademhalingsnoodsyndroom of een massale overmatige inflatie van de maag met het risico van één Breuk (breuk van een orgel) Vervolgens wordt er direct een operatie uitgevoerd. De primaire operatie kan worden uitgesteld als het geboortegewicht erg laag is of het kind instabiel is. Het primaire doel van een operatie is het herstellen van een continue slokdarm en het afsluiten van een oesofagotracheale fistel, indien aanwezig. De gekozen procedure is afhankelijk van het type misvorming.

Het is meestal toegankelijk via een kleine, rechtszijdige, verticale incisie in de rechter oksel. Als er geen grote afstand is tussen de misvormde secties van de slokdarm, kunnen de twee uiteinden van de Holhorgan met elkaar worden verbonden via een end-to-end anastomose. Dit betekent dat je de twee uiteinden met een naad verbindt. Als de afstand tussen de uiteinden of de lengte van de slokdarm te kort is, kan het orgel door een Orgelverhoging vervangen worden. De maag kan bijvoorbeeld worden opgetrokken en verbonden met de rest van de slokdarm, zodat een functionele slokdarm kan worden nagebootst. Er worden echter ook rekprocedures en de natuurlijke groei van de slokdarm gebruikt om een ​​voldoende lengte te bereiken.

Om de kloof te overbruggen wordt vervolgens tot de definitieve operatiedatum een ​​zogenaamde speekselfistel op de pasgeborene aangebracht. Dit is een kunstmatige maaguitlaat. Als er een fistelvorming in de luchtpijp is, moet deze operatief worden doorgesneden en gesloten, anders kunnen voedseldeeltjes in de longen komen. Dat zou leiden tot voortdurende longontsteking en vernietiging van de longen. Na de operatie vindt intensieve medische zorg plaats. De kinderen worden meestal ongeveer 2 tot 3 dagen na de operatie beademd. Afhankelijk van het beloop worden ze dan relatief snel (ook na 2 à 3 dagen) via de maagsonde gevoerd. Na ongeveer 10 tot 12 dagen wordt een contrastmiddelonderzoek uitgevoerd om het succes van de operatie te beoordelen. Als alles goed gaat, wordt het kind oraal gevoed.

gevolgen

De aandoening na slokdarmatresie vereist de eerste jaren een professionele vervolgbehandeling. De voorspelling(Vooruitzicht op genezing) is waar Goeder zijn echter een aantal postoperatieve complicaties te verwachten.

Ongeveer 40% van de kinderen doet dat gastro-oesofageale reflux (Maagzuur stroomt terug in de slokdarm), wat gebruikelijk is bij kleine kinderen bronchopulmonale infecties (Infecties die de longen en bronchiën aantasten) is gunstig. De maagzuurreflux bevordert het opzuigen van kleine voedseldeeltjes in de luchtpijp, wat leidt tot de infecties. In sommige gevallen een operatie (Fundoplicatie) nodig bij de maagingang. Deze operatie zorgt ervoor dat maagzuur niet meer terug kan stromen in de slokdarm.

Een ander gevolg is een moeilijke voedselopname. Vooral bij het overschakelen van vloeibaar naar vast voedsel kan dit te wijten zijn aan een Anastomotische beklemming (30-40%) ondervinden moeilijkheden. Een anastomotische vernauwing of anastomotische stenose is een vernauwing en / of sluiting van de operatieve verbinding tussen de uiteinden van de slokdarm. Deze vernauwingen worden veroorzaakt door de met littekens bedekte structuur van het geopereerde weefsel. Als dit het geval is, is een expansie nodig, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. Over het algemeen kan de kwaliteit van leven van kinderen met een geopereerde slokdarmatresie echter als zeer goed worden omschreven.