Acute lymfatische leukemie (ALL)

Synoniemen in bredere zin

Leukemie, witte bloedkanker, virussen HTLV I en HTLV II, humaan t-celleukemievirus I en II, Duits: Humanes T-celleukemievirus I en II, Philadelphia-chromosoom

definitie

De gedegenereerde cellen van dit type behoren tot de voorstadia van de lymfecellen (lymfocyten). Ook bij dit type leukemie kan een acuut, d.w.z. snel verloop van de ziekte worden verwacht. Het beïnvloedt vooral de vroege stadia van celontwikkeling.

frequentie

Het is de meest voorkomende vorm van witte bloedkanker bij kinderen. Het is pas de vijfde meest voorkomende vorm van leukemie bij volwassenen. Vanaf de leeftijd van 80 worden echter nieuwe gevallen geregistreerd die vergelijkbaar zijn met die in de kindertijd.

Hier vind je meer informatie over dit onderwerp: Leukemie bij kinderen

oorzaken

De meeste oorzaken zijn te vinden in het algemene hoofdstuk over leukemie. Bij ALL (acute lymfoblastische leukemie) spelen ook Virussen een belangrijke rol in de creatie. De virussen HTLV I en HTLV II (Humaan t-cel leukemievirus I en II, Duits: Humaan T-cel leukemievirus I en II) worden verantwoordelijk gehouden voor de ontwikkeling van dit type leukemie in Japan en het Caribisch gebied. Andere oorzaken zijn weer onregelmatigheden (aberraties) in de gendragers (chromosomen). Een atypische verbinding (translocatie) tussen chromosomen 9 en 22, die leidt tot de zogenaamde Philadelphia-chromosoom leidt tot een ongeremde groei van de aangetaste cellen. Deze vorming van het Philadelphia-chromosoom zoals hierboven beschreven, is verantwoordelijk voor 1/5 van ALL (acute lymfoblastische leukemie) bij volwassenen en ongeveer 5% van alle kinderjaren ALL (acute lymfoblastische leukemie).

Symptomen

De symptomen van ALLEN zijn zeer verschillend en zijn moeilijk nauwkeurig te omschrijven. De symptomen (bloedarmoede, infectiegevoeligheid, bleekheid enz.) Zijn in principe dezelfde als die van de AML (Acute myeloïde leukemie) optreden. Symptomen zoals hoofdpijn of verlamming omdat dit type leukemie vaak de Meninges (Meninges) aangetast. De Lymfeklieren zijn ook vaker voelbaar dan bij AML (acute myeloïde leukemie). Er zijn dan in bepaalde regio's, b.v. palpatie van ronde ovale lymfeklieren in de nek, oksel of lies.

Zonder bloedtest kan de ziekte niet betrouwbaar worden vastgesteld. Veranderingen in alle drie de bloedcelrijen kunnen in het bloed worden gedetecteerd:

1. Afname van rode bloedcellen (bloedarmoede)

2. lage bloedplaatjes (trombocytopenie)

3. Toename (leukocytose) en afname (leukocytopenie) in witte bloedcellen

Zoals u kunt zien, op leukemie er treden veel niet-specifieke symptomen op die het vermoeden van de ziekte kunnen wekken.

diagnose

De procedures zijn dezelfde als die beschreven voor AML (acute myeloïde leukemie). Dus het zou moeten zijn na een bloedafname Differentiële bloedbeeld waaruit u het exacte aantal bloedplaatjes en rode en witte bloedcellen kunt aflezen.

Wat hier benadrukt moet worden, is het enorme belang van genetische analyses om de onregelmatigheden in de gendragers op te sporen (Chromosoomafwijkingen), aangezien deze erg belangrijk zijn voor de prognose. Een verschil met de AML (acute myeloïde leukemie) bij diagnostiek is dat bij de ALL (acute lymfoblastische leukemie) de aantasting van de centraal zenuwstelsel moet opletten. Er moeten dus lekke banden zijn van het zenuwwater (CSF-lekke banden) of Computertomografie-opnamen van het hoofd (zogenaamde CCT) om een ​​aantasting van de hersenvliezen of het zenuwwater te detecteren. Om daarvoor lymfekliervergrotingen te krijgen oog Om onzichtbare gebieden te detecteren, moeten computertomografiebeelden van de buik worden gemaakt, inclusief eventuele vergrotingen van de buik milt (Splenomegaie) of de lever (Hepatomegalie).

Cursus

In tegenstelling tot chronische leukemieën, ontwikkelen de symptomen van acute leukemie zich binnenin korte tijd. Symptomen ontwikkelen zich vaak snel binnen een paar dagen.

In het begin zijn er voornamelijk symptomen door de toenemende beperking van de normale bloedvorming. De getroffenen hebben er dan last van Bloedarmoede met opvallend Bleekheid van de huid en verminderde prestaties. Ongeveer een derde van de patiënten lijdt aan onderdiagnose op het moment van diagnose Bloeden (bijv. tandvlees en neusbloedingen) en terugkerende, ernstige Infecties. Bijna 60% is pijnloos bij het begin van de ziekte Zwelling van de lymfeklieren of zoek een vergrote milt.

Lees meer over het onderwerp op: Bloedarmoede

In de loop van het proces "migreren" de leukemiecellen naar verschillende organen en verspreiden zich zo door het lichaam. Mogelijke symptomen kunnen zijn Bot pijn (in het geval van botbetrokkenheid) en hoofdpijn (als het zenuwstelsel is aangetast). In de regel vindt de infiltratie in organen echter pas in een vergevorderd stadium plaats. Slechts ongeveer 9% van de getroffenen lijdt aan het begin van ALL aan leukemie van de organen.

In de loop van de tijd blijft het vaak voorkomen Gewichtsverlies en verlies van eetlust.

Aangezien de onbehandelde acute lymfoblastische leukemie altijd dodelijk is snelle start van de therapie onmisbaar. Omdat het een zeer agressieve ziekte is, moet de behandeling dienovereenkomstig intensief zijn. Voor dit doel worden verschillende chemotherapeutische middelen gebruikt om een ​​zogenaamde "Polychemotherapie"Gecombineerd.

Lees meer over het onderwerp op: chemotherapie

Tijdens de therapie kunnen verschillende bijwerkingen worden waargenomen. Vaak in het begin Misselijkheid en overgeven op de voorgrond. Vaak is er een ontsteking van het mondslijmvlies (mucositis).

Later lijden patiënten vaak aan ernstige, soms levensbedreigende infecties. Later, b.v.er zijn ook tijdelijke zenuw- of nierbeschadigingen.

Meestal is de behandelingsduur rond anderhalf tot twee jaar.

ALLE bij kinderen

Ongeveer 80% van de leukemieën bij kinderen behoort tot de groep van acute lymfatische leukemieën. Dus de ziekte is de meest voorkomende bloedkanker bij kinderen. In totaal is het zelfs verantwoordelijk voor ongeveer een derde van alle vormen van kanker bij kinderen! Met ongeveer 500-600 nieuwe gevallen per jaar is het nog steeds een van de zeldzame ziekten.

De getroffenen ontwikkelen de eerste symptomen binnen een paar weken. Veel kinderen falen in het begin niet-specifieke klachten Aan. Deze omvatten verhoogde Vermoeidheid, koorts of opvallend bleke huid. Vooral kleine kinderen verliezen vaak hun interesse in spelen en zien er ‘saai’ uit.

Het is niet ongebruikelijk dat ze klein en puntvormig zijn Bloeden van de huid Ontdek. De dokter spreekt dan van "Petechiae“.

Omdat de leukemiecellen ook het immuunsysteem aantasten, hebben veel van de jonge patiënten soms last van recidief erge, ernstige Infecties.

In principe is de ALL, vooral bij kleine kinderen, met velen een echte "kameleon" verschillende symptomen. Deze omvatten b.v. Botpijn of ongemak in de bovenbuik.

Zijn er b.v. als bloedtesten bewijzen van ALL aangeven, wordt de diagnose bevestigd door Beenmergpunctie.

Uiterlijk op dit punt worden getroffen kinderen overgebracht naar a gespecialiseerde kinderkliniek (Pediatrische oncologie / hematologie) verwezen.

Vervolgonderzoeken, zoals Echografie of MRI, zijn essentieel voor de komende behandelplanning en kunnen de besmetting van andere organen uitsluiten.

Een daarvan is essentieel start de therapie zo snel mogelijk, aangezien ALLE snel vordert en, indien onbehandeld, binnen korte tijd tot de dood leidt. De focus van de behandeling is de chemotherapie. De leukemiecellen kunnen heel vaak worden onderdrukt door verschillende stoffen te combineren. Bovendien kunnen bestraling, antilichamen of beenmergtransplantaties worden gebruikt.

Gelukkig is de prognose voor acute lymfatische leukemie bij kinderen de afgelopen decennia aanzienlijk verbeterd. Dus zijn vijf jaar na de diagnose bijvoorbeeld 90% ziektevrij!

behandeling

Het zijn ook dezelfde schema's als voor de AML (EEN.kute myeloic L.eukemie), d.w.z. chemotherapie, donatie van vreemde of zelfstamcellen (nog experimenteel).

Een verschil met de AML (eenkute myeloic L.eukemie) bestaat uit het feit dat de ALLES (EEN.kute lymphatic L.eukemie), moet ook rekening worden gehouden met de meninges. U moet dus ook geneesmiddelen toedienen die direct ter plaatse worden toegediend en ter plaatse werken, zoals dat Methotrexaat, of overweeg om het getroffen gebied te bestralen. Nogmaals, het medicijn speelt een rol Imatinib speelt een belangrijke rol als het hierboven beschreven Philadelphia-chromosoom verantwoordelijk is voor de tumor. In de afgelopen jaren heeft het chemotherapie uitstekende resultaten bij de behandeling van ALLES (EEN.kute lymphatic L.eukemie).

Meer over dit onderwerp is te vinden: Bijwerkingen van chemotherapie

Kansen op herstel

Aangezien acute lymfoblastische leukemie (ALL) een zeer gemengd klinisch beeld is, kan dat zo zijn geen algemeen geldige uitspraken over de prognose of de levensverwachting verlagen.

In de loop van de tijd zijn er echter enkele zogenaamde "Risicofactoren" om te worden gerealiseerd. Simpel gezegd, deze factoren maken een schatting mogelijk van hoe goed de ziekte op therapie reageert en hoe hoog het risico op terugval van de ziekte (terugval) is.

Omdat eigenlijk: hoe beter het is Therapie reactie, hoe groter de kans op herstel. Daarom worden, voordat de therapie wordt gestart, mogelijke risicofactoren zorgvuldig geïdentificeerd en wordt de behandeling dienovereenkomstig aangepast.

De volgende risicofactoren spelen een rol bij acute lymfoblastische leukemie:

1. Leeftijd

kinderen tussen de leeftijd van 2 en 10 jaar hebben beste voorspelling. Bovendien is acute lymfoblastische leukemie de meest voorkomende vorm van leukemie in deze leeftijdsgroep!

Een ziekte is nogal ongunstig te beoordelen vóór het 1e levensjaar en na het 50e levensjaar. Bovendien, met de leeftijd, het aantal anderen Reeds bestaande ziekte, zoals. Hoge bloeddruk of diabetes neemt toe. Alle eerdere ziekten van deze soort kunnen de verdraagbaarheid van agressieve leukemietherapie verminderen.

2. subtype

Er zijn talrijke subgroepen binnen het klinische beeld van acute lymfatische leukemie. Om deze precieze classificatie te maken, een Immunotypering. In dit complexe proces worden de leukemiecellen toegewezen aan een nauwkeurig niveau in de bloedcelreeks. Er zijn b.v. Leukemieën die afkomstig zijn van de B-lymfocyten, de zogenaamde "B-cel leukemie". Aan de andere kant kunnen de kwaadaardige kankercellen ook worden afgeleid uit de T-lymfocyten. Dan spreekt men van een "T-cel leukemie'.

De verdere classificaties van acute lymfoblastische leukemie zijn complex en meerlagig en laten sommige medische professionals zelfs zweten. In principe worden de volgende subtypen echter als minder goed beschouwd:

• pro-B-ALL
• vroege T-ALL
• volwassen T-ALL

3. Patroon van besmetting

In het beloop van de ziekte kunnen leukemiecellen dat in principe wel alle organen en delen van het lichaam besmet. Hoe minder de ziekte zich bij de eerste diagnose in het lichaam verspreidt, hoe groter de kans op herstel. Heeft de leukemie b.v. Als delen van het zenuwstelsel, zoals de hersenvliezen, al zijn aangetast (meningiosis leucaemica), is de prognose nogal slecht.

4. Aantal witte bloedcellen

Leukocyten, beter bekend als "witte bloedcellen“Speel een belangrijke rol in het beloop van acute lymfatische leukemie. Als ze in het begin enorm toenemen, duidt dit op een agressieve vorm van de ziekte en op de lange termijn op een slechtere prognose.

Samenvattend moet echter worden gesteld dat de prognose van de ALL im Individueel geval moet worden bepaald. Algemene uitspraken over de levensverwachting zijn bij een dergelijke complexe ziekte nauwelijks mogelijk en kunnen alleen worden overwogen na individuele afweging van talrijke aspecten.