Inwendig Medicijn

Aplastische bloedarmoede

invoering

Aplastische anemie is een groep verschillende ziekten, waarvan de gemeenschappelijkheid een zwakte is (Onvoldoende) van het beenmerg, wat leidt tot een verminderde productie van bloedcellen. Dit leidt niet alleen tot bloedarmoede, d.w.z. een vermindering van het aantal rode bloedcellen (Erytrocyten) of de hemoglobinewaarde, maar ook op een gebrekkige vorming van immuuncellen, vooral de zogenaamde neutrofiele granulocyten (Neutropenie), evenals de bloedplaatjes (Trombopenie). Als alle drie genoemde celgroepen worden beïnvloed, spreekt men van één Pancytopenie. In de meeste gevallen is de oorzaak auto-immuunziekten, maar aplastische anemie kan ook worden veroorzaakt door chemotherapie of aangeboren zijn.

Hoe treedt aplastische anemie op?

Aplastische anemie, ook wel panmyelopathie genoemd, is geen enkele ziekte, maar een groep verschillende ziekten en syndromen die uiteindelijk leiden tot een gebrekkige aanmaak van bloedcellen als gevolg van zwakte van het beenmerg.

De oorzaken van dergelijke beenmerginsufficiëntie kunnen over het algemeen aangeboren of verworven zijn, hoewel de verworven vormen veel vaker voorkomen. De aangeboren vormen omvatten met name Fanconi-anemie en Diamond-Blackfan-syndroom; er zijn ook andere zeldzame enzymdefecten.

De belangrijkste oorzaken van verworven aplastische anemie zijn auto-immuunreacties tegen het beenmerg, waarvan de oorzaak vaak niet kan worden vastgesteld. Andere hematologische aandoeningen zoals myelodysplastisch syndroom (MDS).
Een andere belangrijke trigger is dat bepaalde medicijnen, vooral cytostatica die bij chemotherapie worden gebruikt, een toxisch effect hebben op het beenmerg, aangezien ze vaak in hoge doses moeten worden gegeven. Andere geneesmiddelen die in zeldzame gevallen tot aplastische anemie kunnen leiden, zijn metamizol (Novalgin) of het neurolepticum clozapine.

Aplastische anemie na chemotherapie

De meeste geneesmiddelen voor chemotherapie werken door snel delende cellen aan te vallen, voornamelijk kankercellen. Er worden echter ook andere cellen in het lichaam aangevallen, waaronder stamcellen in het beenmerg, die de bloedcellen vormen zodat ze tijdens chemotherapie zinken.Normaal gesproken wordt het beenmerg echter niet volledig vernietigd, maar regenereert het na het einde van de therapie. In zeldzame gevallen en afhankelijk van het therapieprotocol kan het zijn dat het beenmerg na chemotherapie niet meer herstelt en kan aplastische anemie optreden.

Lees er meer over chemotherapie

Aplastische anemie na Metamizol (Novalgin)

Behalve door cytotoxische middelen kan aplastische anemie ook veroorzaakt worden door andere geneesmiddelen, belangrijke voorbeelden zijn metamizol (Novalgin) en het neurolepticum clozapine Beenmergfalen is dosisonafhankelijk en gebaseerd op de overgevoeligheid van het lichaam voor bepaalde stoffen. Hoewel deze bijwerking uiterst zeldzaam is, moet er rekening mee worden gehouden, vooral als deze geneesmiddelen voor de eerste keer of in hoge doses worden gegeven!

Symptomen van aplastische anemie

De symptomen van aplastische anemie worden veroorzaakt door een tekort aan de betreffende bloedcellen. Er zijn drie lijnen bloedcellen:

de rode bloedcellen (Erytrocyten), voornamelijk verantwoordelijk voor het transport van zuurstof
de witte bloedcellen (Leukocyten), Cellen van het immuunsysteem
de bloedplaatjes (Bloedplaatjes), Een deel van het bloedstollingssysteem

Als er een tekort aan erytrocyten is, kunnen ook de cellen in het hele lichaam niet meer van zuurstof worden voorzien. De belangrijkste gevolgen zijn een gevoel van zwakte, problemen met de bloedsomloop, bleekheid en oorsuizen. Dit wordt vanaf een kritisch Hb-niveau behandeld met de transfusie van zogenaamde rode bloedcelconcentraten.

Een tekort aan leukocyten kan subjectief niet worden opgemerkt door de patiënt, maar het is het gevaarlijkste effect van aplasie. Dit komt voornamelijk door een subgroep van witte bloedcellen, de neutrofielen. Als deze afwezig zijn, treedt neutropenie op. De patiënt is niet langer voldoende beschermd tegen opportunistische pathogenen, dat wil zeggen pathogenen die eigenlijk relatief onschadelijk zijn en pas gevaarlijk worden als het immuunsysteem zwak is. Normale infecties kunnen dan ook zeer ingrijpend en levensbedreigend zijn.

Ook het tekort aan bloedplaatjes wordt in het begin vaak niet opgemerkt. De slechte stolling kan sneller tot blauwe plekken leiden. Het wordt echter gevaarlijk wanneer de bloedplaatjes erg laag zijn, wat kan leiden tot gevaarlijke interne bloedingen.

Therapie en maatregelen

De behandeling van aplastische anemie is erg complex en valt buiten het bestek van een dergelijk artikel. Het doel van de therapie is om de aplastische anemie te genezen door de oorzaak te bestrijden en moet daarom, afhankelijk van de oorzaak, individueel door de behandelende arts worden gepland. Het hangt ook af van de leeftijd van de patiënt, de ernst van de ziekte en andere factoren. Een "laatste redmiddel" is allogene stamceltransplantatie, ook wel beenmergtransplantatie genoemd. Deze zeer effectieve optie brengt echter veel risico's met zich mee, daarom moet het gebruik ervan altijd individueel worden afgewogen door een ervaren hemato-oncoloog.

Een ander zeer belangrijk onderdeel is ondersteunende therapie, die alle medische maatregelen omvat die op een begeleidende en ondersteunende manier worden uitgevoerd. Studies hebben aangetoond dat ondersteunende maatregelen de overlevingskans aanzienlijk kunnen vergroten.
De eerste prioriteit is hier infectieprofylaxe, omdat voor patiënten met aplastische anemie zelfs alledaagse infecties en eigenlijk relatief onschadelijke infecties zoals schimmel een acute levensbedreiging vormen. Denk hierbij aan aandacht voor speciale hygiëne, d.w.z. regelmatig handen wassen of ontsmetten, geen contact met verkoudheid of zelfs zogenaamde omgekeerde isolatie in het ziekenhuis. Het kan ook nodig zijn om preventieve antibiotica te nemen. Bovendien moet een "aplastisch dieet" worden gevolgd, bijvoorbeeld:

Aangebroken voedsel binnen 24 uur gebruiken, anders weggooien
geen vers voedsel dat niet kan worden gepeld (vooral geen salade!)
Kook of kook goed voedsel dat niet industrieel is verpakt
geen consumptie van rauwe melkproducten

Deze maatregelen hoeven niet door elke patiënt volledig te worden opgevolgd; de behandelende arts moet altijd beslissen over de details.

Verdere ondersteunende maatregelen zijn de transfusie van bloedproducten, de stimulatie van het beenmerg en de behandeling van de bijwerkingen veroorzaakt door de betreffende therapie.

Levensverwachting bij aplastische anemie

De levensverwachting is afhankelijk van verschillende factoren. Aanvankelijk kan aplastische anemie worden onderverdeeld in drie graden van ernst (matig, ernstig, zeer ernstig). De classificatie is gebaseerd op het aantal verschillende bloedcellen. Hoe minder bloedcellen het beenmerg aanmaakt, hoe ernstiger de ziekte. Het aantal neutrofielen, die tot de witte bloedcellen behoren, en de leeftijd bij diagnose zijn de belangrijkste prognostische factoren. Een laag aantal granulocyten duidt op een ernstig beloop met een slechte prognose, omdat het immuunsysteem, dat in feite onschadelijk is, zoals schimmels (bijvoorbeeld Aspergillus) ernstig aangetast is. Als de ziekte echter mild is, is de levensverwachting nauwelijks beperkt. Bij matige en ernstige kuren kan als laatste maatregel een zogenaamde allogene stamceltransplantatie (ASZT) worden uitgevoerd, als de ziekte niet met andere maatregelen kan worden bestreden. Deze therapie is een zeer ingrijpende maatregel waarbij het beenmerg van de patiënt wordt vernietigd en vervolgens wordt vervangen door de ene donor. ASZT heeft veel bijwerkingen en kan bij afstotingsreacties levensbedreigend zijn, maar de ernstige vorm van aplastische anemie is ook vaak fataal.
Ondersteunende maatregelen, d.w.z. het voorkomen en behandelen van complicaties, zijn ook erg belangrijk. Infectieprofylaxe is hier erg belangrijk, maar bloeding en bloedarmoede moeten ook zorgvuldig worden gecontroleerd en indien nodig worden behandeld.

Wat zijn de kansen op herstel?

De kansen op herstel zijn afhankelijk van het beloop en de ernst van de ziekte, evenals van de individuele fysieke toestand en leeftijd van de getroffen persoon. Over het algemeen hebben jongere patiënten betere therapeutische resultaten dan oudere. Als bij een ernstige ziekte een stamceltransplantatie moet worden uitgevoerd, hangt de kans op herstel grotendeels hiervan af. Met een passende schenking van een familielid leeft ongeveer 80% van de zieken na 5 jaar nog. Als de donatie afkomstig is van een niet-verwante donor, leeft 70% nog. Ook geven stamceltransplantaties uit beenmerg betere resultaten dan stamceltransplantaties uit perifeer bloed. Als een stamceltransplantatie niet mogelijk is, wordt een geïntensiveerde immuunsysteemonderdrukkende therapie gebruikt. Hier is de overlevingskans van 5 jaar ongeveer 80%, waarbij met deze therapie geen volledige genezing kan worden bereikt, maar alleen een verbetering van de symptomen. Zoals bijna altijd heeft het vroeg starten van de therapie een positief effect op het beloop van de ziekte en de kansen op herstel. Recidieven, d.w.z. een nieuw ziektegen na succesvolle therapie, zijn echter niet ongebruikelijk, dus patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd, zelfs na de therapie.

Lees ook ons artikel over Stamceltransplantatie

Is aplastische anemie dodelijk?

Ja, aplastische anemie is een acuut levensbedreigende ziekte. Indien onbehandeld, is het dodelijk bij 70% van de volwassenen. De aplastische anemie kenmerkt zich door het ontbreken van alle verschillende bloedcellen, vanaf een bepaald niveau is dit niet meer verenigbaar met het leven, vooral ernstige infecties en hevig bloeden zijn hier problematisch. Het is des te belangrijker om zo snel mogelijk met de therapie te beginnen, bij voorkeur in een gespecialiseerd centrum voor hematologie!

Leukemie en aplastische anemie

Met name bij speciale aangeboren vormen zoals Fanconi-anemie, die leidt tot mutaties in het DNA-herstelsysteem, kunnen andere hemato-oncologische aandoeningen zoals myelodysplastisch syndroom of een vorm van acute leukemie (AML) ontstaan uit aplastische anemie. Vanwege de aplastische anemie leidt dit tot een kwaadaardige verandering in de beenmergstamcellen waaruit de bloedcellen ontstaan. Hierdoor worden onrijpe en niet-functionele bloedprecursorcellen in het bloed afgegeven.
Aan de andere kant worden ook agressieve, hooggedoseerde chemotherapeutica toegediend bij acute leukemie, die, zoals hierboven vermeld, in zeldzame gevallen kan leiden tot aplastische anemie.

Verdere informatie