Dermatomyositis

Synoniemen

Polymyositis, De ziekte van Lila

definitie

In de Dermatomyositis is het een ontstekingsziekten van de huid en skeletspieren.

Kan ook orgels zoals de nier of de lever worden beïnvloed. Dermatomyositis wordt ook wel paarse ziekte genoemd, omdat het voornamelijk wordt veroorzaakt door een paarse roodheid in het gebied van de Oogleden mededelingen.

Frequentieverdeling

Met dermatomyositis onderscheidt men zich twee fasen waarin de ziekte voorkomt.

Om te beginnen kan het binnen zijn Kind tussen de vijf en 14 jaar optreden. Ongeveer 0,2 / 100.000 inwoners / jaar worden ziek.

Vaker De ziekte treedt echter op tussen de 35 en 65 jaar op, hier meestal als gevolg van of vóór een tumorziekte. 0,6-1,0 / 100.000 inwoners / jaar ziek worden.

Dus dermatomyositis is er een zeer zeldzame ziekte, waarin Vrouwen vaker worden beïnvloed als mannen. De meeste ziekten manifesteren zich bij vrouwen op de leeftijd van 50 jaar, meestal met een aanleg voor tumorziekten.

oorzaken

De exacte oorzaak (etiologie) van de ziekte is nog niet duidelijk. Aangenomen wordt dat het een immunologische ziekte handelingen. Dit betekent dat het lichaam auto-antilichamen vormt die zijn gericht tegen een endogene structuur.

Bij dermatomyositis vormt het lichaam zich Auto-antilichamen tegen een bepaalde structuur die in huid en bot bevindt zich namelijk dat Collageen. Het collageen is een eiwit dat in ons voorkomt bindweefsel voorkomt en zorgt ervoor dat onze Huid elastisch nog mechanisch belastbaar is. Tegelijkertijd zorgt het voor een grote in het bot stabiliteit en toch zeker Flexibiliteit. Naast de huid en botten wordt collageen ook aangetroffen in de Tand structuur, in kraakbeen, in Pezen en in verschillende bands. Het collageen is dus een "universeel eiwit" met veel verschillende subtypes die hun karakteristieke functie vervullen in het respectievelijke weefsel. In de pezen zit bijvoorbeeld collageen parallel en heeft daardoor een enorme trekkracht. Het collageen wordt in de huid verknoopt om een ​​hoge mate van elasticiteit te garanderen.

Omdat in dermatomyositis antilichamen gericht zijn tegen componenten van het collageen, spreekt men er ook van Collagenose. Er wordt geloofd dat psychologische stress, een genetische aanleg zoals Blootstelling aan zonlicht ondersteuning van de ontwikkeling van een dergelijke collagenose. Omdat collageen in elk bindweefsel en ook in elk orgaan wordt aangetroffen elk orgaan aangetast worden. Er zijn echter ook gevallen die zich beperken tot de spieren of de huid. Als alleen de spier wordt aangetast en geen ander orgaan of bindweefsel, men spreekt er van Polymyositis.

Het is belangrijk om te weten dat dermatomyositis meestal met een tumor, d.w.z. een neoplasma, gaat hand in hand. Bij vrouwen zijn er vaak kankers op het gebied van Eierstokken (Eierstokkanker). Het is niet duidelijk of de kanker de oorzaak is van de dermatomyositis of dat de dermatomyositis eerst ontstaat en daarna een kanker. Hoewel de exacte oorzaak niet duidelijk is, moet men zich altijd laten testen op mogelijke kanker als er een dermatomyositis aanwezig is.

Het is anders bij kinderen die dermatomyositis ontwikkelen. Dit is vaak een door een virus veroorzaakte ziekte die bijna altijd in verband wordt gebracht met spierzwakte. De virussen (vermoedelijk Coxsackivirussen) veroorzaken een auto-immunisatie, d.w.z. een afweerreactie van het lichaam tegen de lichaamseigen collageencomponenten.

Symptomen

De Symptomen dermatomyositis zeer verschillend mislukken. Er zijn echter karakteristiek Symptomen die bij de meeste patiënten voorkomen.

Het komt meestal eerst aan de klassieke paarse kleur in het gebied van het ooglid; dit typische huidveranderingen, met name in Gebied van de oogleden en romp gebeurt via een Erytheem veroorzaakt, meestal met een Zwelling (oedeem) gaat hand in hand. Daar ontstaat erytheem Aderen, dus de Aders en Slagaders, zichzelf uitbreiden en het wordt één Verhoogde doorbloeding komt in dit huidgebied. Naast de zwelling en roodheid is er ook een Afname van de huiddikte (atrofie van de epidermis). Deze afname treedt vooral op in de Gebied van de extensorgewrichten van de vinger in plaats van. Er is er ook een Verandering in vingernagels, aangezien je nu in dit gebied bent, de kleine Herken bloedvaten (haarvaten) kan. Dit is een Telangiectasia.

De patiënt heeft ook een permanente zwakte in de spieren vooral zijn proximale spieren worden aangetast, d.w.z. de spieren in Schouder- en heupgebied. Het is bijvoorbeeld moeilijk voor de patiënt om de arm goed op te tillen. Naast spierzwakte kan het ook zijn Spierpijn komen, vergelijkbaar met de pijn van pijnlijke spieren.

Een ander, maar onopgemerkt symptoom is dat Vasculitis. Dit is een Ontsteking van bloedvaten. Het kan ook zijn koorts, Nacht zweet en Uitputting komen.

Meer symptomen kan ontstaan ​​zodra een orgaan, zoals de lever, de nier, de hart, de long of dat ook Centraal zenuwstelsel zijn aangetast. Als de longen bijvoorbeeld zijn aangetast, kan er een moeilijke ademhaling (dyspneu) komen. Vanwege de Spier zwakte het kan ook een droevig ogende gezichtsuitdrukking komen (Hypomimie).

In een zeer laat stadium rustig aan Calciumfosfaatplaques op de huid een (Calcinosis cutis).

diagnose

De diagnose Dermatomyositis is vooral te danken aan het herkenbare Symptomen gesteld. Een patiënt lijdt Verminderde kracht, Spierpijn, koorts en een zichtbare roodheid van de huid (febriele erytheem), dus het is zeer waarschijnlijk een dermatomyositis.

Bovendien zal bloed verwijderd en geanalyseerd in het laboratorium. Met de laboratoriumwaarden valt men dan Verhoging van leverenzymen (transaminasen), van de Apoproteïnen, van de LDH (Lactaat dehydrogenase), het enzym Aldolase en de Creatine kinase Aan. Bovendien zijn antinucleaire antilichamen, die gericht zijn tegen componenten van de celkern, detecteerbaar.

In de histologisch onderzoek komt ook voor Recessie van de huid (atrofie van de epidermis) Aan. Er is er ook een Basale celdegeneratiebetekent dit dat de onderste cellaag van de huid niet meer goed herkenbaar is omdat de cellen vergaan. in de Elektromyogram is ook een Ontsteking van de spieren (myositis) herkenbaar.

Waar komt dermatomyositis veel voor?

Dermatomyositis op het gezicht

De symptomen van dermatomyositis op de huid zijn vooral merkbaar in gebieden die het meest worden blootgesteld aan zonlicht.

Daar hoort naast de handen ook dat bij gezicht, waarin donkerrood tot blauwviolet (lila) Verkleuring van de huid (Erytheem) kunnen de aandacht trekken.
Deze worden vaak aangetroffen in de huid rond de ogen (periorbitaal), op de wangen, op de neusbrug, maar ook op het decolleté, de rug en de armen.

De verkleuring van de huid kan - vooral vaak op de oogleden - gepaard gaan met lichte of ernstige zwelling, jeukende of zelfs brandwonden en pijn. Als de wangstreek is aangetast, is meestal een witachtige, dunne rand rond de mond zichtbaar, die wordt bespaard door verkleuring van de huid (periorale grens, „Sjaal teken“).

Naast de karakteristieke verkleuring van de huid, kan er ook een verandering in gelaatstrekken merkbaar zijn, die wordt veroorzaakt door de verandering van de huid. Vaak ontwikkelt men zich verminderde gezichtsuitdrukkingen (Hypomimie), waaruit een typische, droevige uitdrukking kan voortvloeien.

Dermatomyositis op de handen

Naar de delen van het lichaam waar Huid verandert kan optreden als onderdeel van een bestaande dermatomyositis, naast het gezicht, decolleté, rug en armen, vooral de handen.

Aan de extensorzijden van de vingers, d.w.z. de bovenkant van de vingers (niet de palmzijde), kan roodheid optreden - zoals in het gezicht - mogelijk ook door kleine uitsteeksels of roodachtige, platte huidknobbeltjes (Papules) vergezeld gaan (Grotton's symbool).

Deze zogenaamde Grotton-papels worden vaak boven de vingergewrichten aangetroffen, maar kunnen zich in sommige gevallen ook uitstrekken of verspreiden naar de rug van de hand.

Deze roodheid van de huid en papels op de vingers kan gepaard gaan met jeuk of zelfs pijnlijke en branderige gevoelens worden geassocieerd.

Verder kunnen de nagellijn en de nagelriem dikker worden, waardoor het terugduwen van de nagelriem of het aanraken van de nagellijn ook pijnlijk kan zijn (Geen teken).

In zeldzame gevallen kan zo nu en dan een pijnlijke verminderde bloedstroom in de handen optreden, vaak veroorzaakt door koud water of koude buitentemperaturen (Renauds aanvallen).

behandeling

In de behandeling een dermatomyositis, het hangt ervan af of naast de ziekte bovendien een carcinoom opgetreden. Meestal komt het door Verwijdering van de tumor naar een afwijzen ziekte.

De patiënt lijdt uitsluitend op dermatomyositis hij zou de eerste moeten zijn Blijf uit de buurt van sterke UV-straling. In aanvulling op, Glucocorticoïden behandelde dat de Bestrijd ontstekingen zou moeten. Is de ziekte al ver gevorderd of het is een ernstig geval, mocht de patiënt verder gaan Immunosuppressiva opnemen. Dit zijn medicijnen die dit doen Onderdruk het immuunsysteem, omdat dit ten onrechte bij ziekte is valt de eigen lichaamscellen aan. Als u het immuunsysteem onderdrukt, kunt u de verkeerde immuunrespons minimaliseren. Naast immunosuppressiva kunt u ook Cytostatica worden gebruikt.

Meestal zou moeten enkele weken na therapie de Symptomen veel beter worden. Naast medicamenteuze therapie, a fysiotherapie worden uitgevoerd rond de bouw geleidelijk verzwakte spieren weer op.

profylaxe

Sinds de exacte oorzaken dermatomyositis tot op de dag van vandaag onduidelijk het is moeilijk om de ziekte te voorkomen. Men gelooft echter dat psychologische stress en hoog UV straling (bijvoorbeeld door blootstelling aan zonlicht of door veelvuldig naar het solarium te gaan) de ziekte bevorderen. Het is daarom belangrijk om het aantal bezoeken aan het solarium tot een minimum te beperken, vooral als het gezin al aan soortgelijke ziekten heeft geleden.

voorspelling

De voorspelling dat is dermatomyositis slecht. Binnen de eerste 2 jaar overlijden 30% van alle patiënten, veel vanwege de tumorziekte; als dit adequaat behandeld wordt, kan de dermatomyositis ook succesvol achteruitgaan, waardoor de levensverwachting enorm toeneemt.

Vanwege de therapie met Immunosuppressiva Veel patiënten overlijden aan onschadelijke infecties omdat het immuunsysteem ze niet meer kan beheersen.

Verloop van dermatomyositis

Dermatomyositis is een van de ziekten die nog niet te genezen zijn, dus behandeling is er maar één Symptoomverlichting en een Verbetering van de kwaliteit van leven veroorzaken en nastreven als een doel.

Omdat het een ziekte is van de auto immuun Therapie bestaat meestal uit het onderdrukken van het immuunsysteem, d.w.z. het onderdrukken ervan, om een ​​verkeerde reactie van het immuunsysteem met de lichaamseigen structuren te voorkomen (meestal met glucocorticoïden / cortison of immunosuppressiva).

Deze therapie moet echter consistent over een lange periode worden uitgevoerd, een herhaling van de symptomen tijdens of na de therapie en een verergering van de symptomen kan nooit 100% worden uitgesloten.

Het beloop van dermatomyositis hangt sterk af van of het optreedt als onderdeel van een tumorachtige ziekte of als een onafhankelijke ziekte en kan daarom niet over de hele linie worden voorspeld. Het is aangetoond dat een adequate medicamenteuze behandeling de symptomen van de ziekte op zijn minst significant kan verminderen.