Mitochondriën

definitie

Elke lichaamscel heeft bepaalde functionele eenheden, zogenaamde celorganellen. Het zijn de kleine organen van de cel en hebben, net als de grote organen, verantwoordelijkheidsgebieden toegewezen. De celorganellen omvatten mitochondriën en ribosomen.

De functie van de celorganellen is anders; sommigen produceren bouwmaterialen, anderen zorgen voor orde en ruimen de "rotzooi" op.
Mitochondriën zijn verantwoordelijk voor de energievoorziening. Ze gebruiken de relevante term "energiecentrales van de cel" al jaren. Daarin worden alle benodigde componenten voor energieopwekking samengebracht om biologische energieleveranciers te produceren voor alle processen die gebruik maken van de zogenaamde cellulaire ademhaling.

Elke cel in het lichaam heeft een gemiddelde 1000-2000 individuele mitochondriën, dus ze maken ongeveer een kwart van de hele cel uit. Hoe meer energie een cel nodig heeft voor zijn werk, hoe meer mitochondriën hij gewoonlijk heeft.
Daarom behoren zenuw- en sensorische cellen, spier- en hartspiercellen tot degenen die rijker zijn aan mitochondriën dan andere, omdat hun processen bijna permanent verlopen en extreem energie-intensief zijn.

Illustratie van mitochondriën

1. Mitochondriën
2. Celkern -
   Kern
3. Kernlichaam -
   Nucleolus
4. cytoplasma
5. Celmembraan -
   Plasmallem
6. Porie kanaal
7. Mitochondriaal DNA
8. Intermembrane ruimte
9. Robisons
10. Matrix
11. Korrel
12. Binnenste membraan
13. Cristae
14. Buitenmembraan

Een overzicht van alle Dr-Gumpert-afbeeldingen vindt u op: medische illustraties

Structuur van een mitochondrion

De structuur van een mitochondrion is vrij complex in vergelijking met andere celorganellen. Ze zijn ongeveer 0,5 µm groot, maar kunnen ook groter zijn.

Een mitochondrion heeft twee schalen, een zogenaamd buitenmembraan en een binnenmembraan. Het membraan heeft een afmeting van ongeveer 5-7 nm.

Lees meer over het onderwerp op: Celmembraan

Deze membranen zijn verschillend. De buitenste is ovaal als een capsule en door de vele poriën doorlatend voor stoffen. Het interieur vormt daarentegen een barrière, maar kan selectief via vele speciale kanalen stoffen in- en uitstromen.
Een ander bijzonder kenmerk van het binnenmembraan ten opzichte van het buitenmembraan is de vouwing, die ervoor zorgt dat het binnenmembraan in ontelbare nauwe inkepingen in het inwendige van het mitochondrium steekt. Het oppervlak van het binnenmembraan is dus aanzienlijk groter dan dat van het buitenmembraan.
Deze structuur creëert verschillende ruimtes binnen het mitochondrion, die belangrijk zijn voor de verschillende stappen van energieopwekking, waaronder het buitenmembraan, de ruimte tussen de membranen inclusief de inkepingen (zogenaamde Christae), het binnenmembraan en de ruimte binnen het binnenmembraan (zogenaamd. Matrix, het is alleen omgeven door het binnenmembraan).

Verschillende soorten mitochondriën

Er zijn drie verschillende soorten mitochondriën bekend: het sacculatietype, het cristae-type en het tubuli-type. De verdeling wordt gemaakt op basis van de invaginaties van het binnenmembraan in het mitochondriale binnenste. Afhankelijk van hoe deze inkepingen eruit zien, kunt u het type bepalen. Deze plooien dienen om het oppervlak te vergroten (meer ruimte voor de ademhalingsketen).

Het cristae-type heeft dunne, strookvormige instulpingen. Het buisvormige type heeft buisvormige invaginaties en het sacculaire type heeft buisvormige invaginaties met kleine uitsteeksels.

Het Critae-type komt het meest voor. Het buisvormige type voornamelijk in cellen die steroïden produceren. Het sacculus-type wordt alleen gevonden in de zona fasciculata van de bijnierschors.

Een vierde type wordt af en toe genoemd: het prisma-type. De invaginaties van het type lijken driehoekig en komen alleen voor in speciale cellen (astrocyten) van de lever.

Mitochondriaal DNA

Naast de celkern als belangrijkste opslaglocatie, bevatten mitochondriën hun eigen DNA. Dit maakt ze uniek in vergelijking met de andere celorganellen. Een ander bijzonder kenmerk is dat dit DNA de vorm heeft van een zogenaamd plasmide en niet, zoals in de celkern, de vorm van chromosomen.
Dit fenomeen kan worden verklaard door de zogenaamde endosymbiont-theorie, die stelt dat mitochondriën in oertijd zelf levende cellen waren. Op een gegeven moment werden deze oorspronkelijke mitochondriën opgeslokt door grotere eencellige organismen en deden vanaf dat moment hun werk in dienst van het andere organisme. Deze samenwerking werkte zo goed dat de mitochondriën de eigenschappen verloren die hen karakteriseren als een onafhankelijke levensvorm en zich in het celleven hebben geïntegreerd.
Een ander argument voor deze theorie is dat mitochondriën zich delen en onafhankelijk groeien zonder dat ze informatie van de celkern nodig hebben.
Met hun DNA vormen de mitochondriën een uitzondering op de rest van het lichaam, omdat mitochondriaal DNA strikt wordt overgeërfd van de moeder. Ze worden als het ware met de eicel van de moeder afgeleverd en delen zich tijdens de ontwikkeling van het embryo totdat elke cel in het lichaam voldoende mitochondriën heeft. Hun DNA is identiek, wat betekent dat de overervingslijnen van de moeder lang terug te voeren zijn.
Natuurlijk zijn er ook genetische ziekten van het mitochondriale DNA, de zogenaamde mitochondropathieën. Deze kunnen echter alleen van moeder op kind worden overgedragen en zijn over het algemeen uiterst zeldzaam.

Wat zijn de speciale kenmerken van de overerving van mitochondriën?

Mitochondria zijn een celcompartiment dat zich puur aan de moederzijde bevindt (moeder) wordt geërfd. Alle kinderen van een moeder hebben hetzelfde mitochondriale DNA (afgekort tot mtDNA). Dit feit kan worden gebruikt bij genealogisch onderzoek, bijvoorbeeld door het mitochondriale DNA te gebruiken om te bepalen of een familie tot een volk behoort.

Bovendien zijn mitochondriën met hun mtDNA niet onderhevig aan een strikt delingsmechanisme, zoals het geval is met DNA in onze celkern. Hoewel dit wordt verdubbeld en dan precies 50% wordt overgedragen naar de dochtercel, wordt het mitochondriale DNA soms meer en minder gerepliceerd in de loop van de celcyclus en ook ongelijk verdeeld over de nieuw opkomende mitochondriën van de dochtercel. De mitochondriën bevatten gewoonlijk twee tot tien kopieën van het mtDNA in hun matrix.

De puur moederlijke oorsprong van de mitochondriën kan worden verklaard door onze geslachtscellen. Omdat het mannelijke sperma pas zijn kop overbrengt als het samensmelt met de eicel, die alleen het DNA van de celkern bevat, draagt ​​de eicel van de moeder alle mitochondriën bij voor de ontwikkeling van het latere embryo. De staart van het sperma, aan de voorkant waarvan de mitochondriën zich bevinden, blijft buiten het ei, omdat het alleen dient om het sperma te verplaatsen.

Functie van mitochondriën

De term "energiecentrales van de cel" beschrijft stoutmoedig de functie van de mitochondriën, namelijk energieopwekking.
Alle energiebronnen uit voeding worden hier in de laatste stap gemetaboliseerd en omgezet in chemische of biologisch bruikbare energie. De sleutel hiervoor heet ATP (adenosine trifosfaat), een chemische verbinding die veel energie opslaat en deze door ontbinding weer kan afgeven.

ATP is de universele energieleverancier voor alle processen in alle cellen, het is bijna altijd en overal nodig. De laatste stofwisselingsstappen voor het gebruik van koolhydraten of suikers (zogenaamde celademhaling, zie hieronder) en vetten (zogenaamde bèta-oxidatie) vinden plaats in de matrix, de ruimte in het mitochondrium.
Eiwitten worden hier uiteindelijk ook gebruikt, maar ze worden vooraf al in de lever omgezet in suikers en volgen dus ook de celademhaling. Mitochondriën zijn dus de interface voor het omzetten van voedsel in grotere hoeveelheden biologisch bruikbare energie.

Er zijn heel veel mitochondriën per cel, grofweg kun je zeggen dat een cel die veel energie nodig heeft, zoals spier- en zenuwcellen, ook meer mitochondriën heeft dan een cel waarvan het energieverbruik lager is.

Mitochondriën kunnen geprogrammeerde celdood (apoptose) initiëren via de intrinsieke signaalroute (intercellulair).

Een andere taak is de opslag van calcium.

Wat is cellulaire ademhaling?

Celademhaling is een chemisch uiterst complex proces om met behulp van zuurstof koolhydraten of vetten om te zetten in ATP, de universele energiedrager.
Het is onderverdeeld in vier proceseenheden, die op hun beurt bestaan ​​uit een groot aantal afzonderlijke chemische reacties: glycolyse, PDH (pyruvaat dehydrogenase) reactie, citroenzuurcyclus en ademhalingsketen.
Glycolyse is het enige deel van cellulaire ademhaling dat plaatsvindt in het cytoplasma, de rest vindt plaats in de mitochondriën. Glycolyse produceert al kleine hoeveelheden ATP, zodat cellen zonder mitochondriën of zonder zuurstoftoevoer in hun energiebehoefte kunnen voorzien. Dit type energieopwekking is echter veel inefficiënter in verhouding tot de gebruikte suiker. Uit één suikermolecuul kunnen twee ATP's worden verkregen zonder mitochondriën; met behulp van de mitochondriën is er in totaal 32 ATP.
De structuur van de mitochondriën is bepalend voor de verdere stappen van celademhaling. De PDH-reactie en citroenzuurcyclus vinden plaats in de mitochondriale matrix. Het tussenproduct van glycolyse wordt via transporteurs in de twee membranen actief naar het binnenste van het mitochondrion getransporteerd, waar het verder kan worden verwerkt.
De laatste stap in celademhaling, de ademhalingsketen, vindt dan plaats in het binnenmembraan en maakt gebruik van de strikte scheiding van de ruimte tussen de membranen en de matrix. Dit is waar de zuurstof die we inademen een rol speelt, wat de laatste belangrijke factor is voor een functionerende energieproductie.

Lees hier meer over onder Cellulaire ademhaling bij mensen

Hoe kunnen mitochondriën worden versterkt in hun functie?

Fysieke en emotionele belasting kan de prestatie van onze mitochondriën en dus ons lichaam verminderen.
U kunt met eenvoudige middelen proberen uw mitochondriën te versterken. Medisch gezien is dit nog steeds controversieel, maar er zijn inmiddels enkele onderzoeken die sommige methoden een positief effect toeschrijven.
Een uitgebalanceerd dieet is ook belangrijk voor mitochondriën. Een evenwichtige elektrolytenbalans is bijzonder relevant. Deze omvatten vooral natrium en kalium, voldoende vitamine B12 en andere B-vitamines, omega3-vetzuren, ijzer en het zogenaamde co-enzym Q10, dat deel uitmaakt van de ademhalingsketen in het binnenmembraan.
Voldoende bewegen en sporten stimuleert de deling en daarmee de vermenigvuldiging van mitochondriën, aangezien deze nu meer energie moeten opwekken. Dit is ook in het dagelijks leven merkbaar.
Sommige onderzoeken tonen aan dat blootstelling aan koude, b.v. koude douche, bevordert de verdeling van mitochondriën.
Diëten zoals een ketogeen dieet (koolhydraten vermijden) of intermitterend vasten zijn controversiëler. Voordat u dergelijke maatregelen neemt, moet u altijd uw vertrouwde arts raadplegen. Vooral bij ernstige ziekten, zoals Kanker, men moet voorzichtig zijn met dergelijke experimenten. Algemene maatregelen zoals lichaamsbeweging en een uitgebalanceerd dieet kunnen echter nooit schadelijk zijn en het is aangetoond dat ze de mitochondriën in ons lichaam versterken.

Is het mogelijk om mitochondriën te vermenigvuldigen?

In principe kan het organisme de productie van mitochondriën naar boven of naar beneden reguleren. Doorslaggevend hiervoor is de huidige energievoorziening van het orgaan waarin de mitochondriën moeten worden vermenigvuldigd.
Een gebrek aan energie binnen deze orgaansystemen leidt uiteindelijk tot de ontwikkeling van zogenaamde groeifactoren via een cascade van verschillende eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het registreren van het gebrek aan energie. De bekendste is de PGC –1 - α. Dit zorgt er weer voor dat de cellen van het orgaan gestimuleerd worden om meer mitochondriën te vormen om het gebrek aan energie tegen te gaan, aangezien meer mitochondriën ook meer energie kunnen leveren.

In de praktijk kan dit bijvoorbeeld worden bereikt door het dieet aan te passen. Als het lichaam weinig koolhydraten of suikers ter beschikking heeft om energie te leveren, schakelt het lichaam over op andere energiebronnen, zoals B. vetten en aminozuren. Omdat de verwerking ervan echter ingewikkelder is voor het lichaam en de energie niet zo snel beschikbaar kan worden gemaakt, reageert het lichaam door de productie van mitochondriën te verhogen.

Samenvattend kunnen we zeggen dat een koolhydraatarm dieet of een periode van vasten in combinatie met krachttraining de vorming van nieuwe mitochondriën in de spieren sterk stimuleert.

Mitochondriale ziekten

Mitochondriale ziekten zijn meestal te wijten aan defecten in de zogenaamde ademhalingsketen van de mitochondriën. Als onze weefsels voldoende zuurstof krijgen, zorgt deze ademhalingsketen ervoor dat de cellen hier voldoende energie beschikbaar hebben om hun functies uit te voeren en zichzelf in leven te houden.
Dienovereenkomstig leiden defecten in deze ademhalingsketen uiteindelijk tot de dood van deze cellen. Deze celdood komt vooral voor in organen of weefsels die afhankelijk zijn van een constante aanvoer van energie. Dit omvat zowel skelet- en hartspieren als ons centrale zenuwstelsel, maar ook de nieren en lever.

De getroffenen klagen meestal over hevige spierpijn na inspanning, hebben een verminderd mentaal vermogen of kunnen last hebben van epileptische aanvallen. Nierstoornissen kunnen ook voorkomen.

De moeilijkheid voor de dokter is om deze symptomen correct te interpreteren. Aangezien niet alle mitochondriën in het lichaam, en soms zelfs niet alle mitochondriën in een cel, deze verminderde mitochondriale functie hebben, kunnen de kenmerken sterk verschillen van persoon tot persoon. In de geneeskunde zijn er echter gevestigde ziektecomplexen waarbij meerdere organen altijd door storingen worden aangetast.

• Bij de Leigh-syndroom Zo treden bijvoorbeeld celdood in het gebied van de hersenstam en schade aan perifere zenuwen op. In het verdere verloop worden ook organen zoals het hart, de lever en de nieren vatbaarder en stoppen ze uiteindelijk met functioneren.
• In het symptoomcomplex van myopathie, encefalopathie, melkzuuracidose, beroerte-achtige episodes, kortstondig MELAS-syndroomde betrokkene lijdt aan celdefecten in skeletspieren en het centrale zenuwstelsel.

Deze ziekten worden meestal gediagnosticeerd met behulp van een klein weefselmonster uit een spier. Dit weefselmonster wordt microscopisch onderzocht op afwijkingen. Als er zogenaamde "haveloze rode vezels" (een klomp mitochondriën) aanwezig zijn, zijn deze een zeer grote indicator voor de aanwezigheid van een mitochondriale ziekte.
Daarnaast worden de componenten van de ademhalingsketen vaak op hun functie onderzocht en wordt het mitochondriaal DNA op mutaties onderzocht door middel van sequencing.

Behandeling of zelfs genezing van mitochondriale ziekten is momenteel (2017) nog niet mogelijk.