Purpura Schönlein Enoch

definitie

Henoch-Schönlein-purpura is een ontsteking van kleine bloedvaten (vasculitis) die wordt veroorzaakt door het immuunsysteem en die voornamelijk voorkomt bij kinderen jonger dan 10 jaar. Verschillende organen kunnen worden aangetast, zoals Huid, maagdarmkanaal, nieren of gewrichten. Roodheid van de huid en bloeding zijn merkbaar omdat de ontsteking de bloedvaten beter doorlaatbaar maakt.

Het komt vaak voor na een infectie van de bovenste luchtwegen.

oorzaken

De exacte pathogenese van Henoch-Schönlein-purpura is onbekend. Het komt echter vaak voor na virale of bacteriële ontsteking van de bovenste luchtwegen, zoals Griep en na inname van medicijnen.

Met name antibiotica, ontstekingsremmers en diuretica kunnen als triggers werken. Andere mogelijkheden zijn ziekten van het immuunsysteem, insectenbeten of tumoren. Deze factoren suggereren een reactie van het immuunsysteem als oorzaak. Ook een erfelijke aanleg kan een rol spelen.

Antilichamen, de immunoglobulinen A (IgA), in de vaatwanden. De IgA-immuuncomplexen die daar nu worden gevormd, leiden tot ontstekingen (Vasculitis) en daarmee schade aan de vaten.

Hierdoor stroomt het bloed uit de bloedvaten in het omliggende weefsel en treden de typische bloeding en roodheid op. Deze reactie vindt vaak plaats in de huid, maar ook in de nieren, gewrichten of het maagdarmkanaal.

diagnose

Er is geen test of bloedwaarde die kan worden gebruikt om Henoch-Schönlein-purpura direct te detecteren.

De ziekte wordt bepaald door de specialist met behulp van anamnese en onderzoek van het kind. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de typische puntvormige huidbloeding (petechiën) en rood worden van de huid.

Aangezien de ziekte in veel gevallen wordt voorafgegaan door een infectie van de luchtwegen, dient hiernaar te worden gevraagd. Andere onderzoeken zijn onder meer het afnemen van bloed, wat meestal normaal is, urinetests om te bepalen of de nieren erbij betrokken zijn, ontlastingstesten en een echografie van de buik.

Af en toe zal er ook een MRI worden gedaan om te controleren. of het centrale zenuwstelsel wordt beïnvloed door de vasculaire ontsteking. Het belangrijkste doel van de onderzoeken is om andere ziekten uit te sluiten.

Bijkomende symptomen

Henoch-Schönlein purpura beïnvloedt verschillende organen. De huid wordt altijd aangetast door karakteristieke puntvormige bloedingen (petechiën) en roodheid, vooral op de billen en het scheenbeen.De bloeding komt ook voor in het slijmvlies van andere organen.

In het maagdarmkanaal leidt dit tot bloederige ontlasting en maagkrampen. In aangetaste gewrichten worden meestal aan beide kanten zwellingen gezien als gevolg van oedeem, dat gepaard gaat met pijn. In ongeveer 50% van de gevallen worden ook de nieren aangetast, in de vorm van Henoch-Schönlein-purpura-nefritis.

Bloeden leidt tot hematurie, d.w.z. bloed in de urine. Het kunnen echter ook kleine hoeveelheden bloed zijn, waardoor het niet altijd zichtbaar is bij de patiënt en alleen kan worden vastgesteld door onderzoek van de urine.

De longen (bloeding) en het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) worden zelden aangetast door Henoch-Schönlein purpura, wat kan leiden tot bloedingen in de hersenen en gedragsstoornissen bij het kind.

Symptomen treden meestal plotseling op en vaak na een infectie van de bovenste luchtwegen.

Nephritits als onderdeel van een purpura Schönlein Enoch

Nefritis is een ontsteking van de nier. Als het om de nieren gaat, kan dit ook voorkomen in de context van Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nefritis).

Typische symptomen van Henoch-Schönlein purpura nefritis zijn bloed in de urine (hematurie), proteïnurie, d.w.z. verhoogde eiwitwaarden in de urine, verhoogde bloeddruk als gevolg van nefritis (renale hypertensie) en oedeem. Een zeldzame maar gevaarlijke complicatie van Henoch-Schönlein-purpura is snel progressieve glomerulonefritis (RPGN). In dit geval wordt nierweefsel vernietigd door nefritis, wat kan leiden tot terminaal nierfalen en dus ook levensbedreigend kan zijn.

Behandeling en therapie van Henoch Schönlein purpura

Behandeling van Henoch-Schönlein-purpura is symptomatisch, aangezien de exacte oorzaak niet bekend is en niet kan worden behandeld.

Met een eenvoudige cursus, zonder orgaanbetrokkenheid, is therapie vaak niet nodig. Elke pijn kan worden behandeld met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals Ibuprofen. Als de huid ernstiger is, kunnen zalven met glucocorticoïden worden aangebracht.

In meer ernstige gevallen waarbij organen betrokken zijn, wordt intraveneuze glucocorticoïde shocktherapie gebruikt. Glucocorticoïden, b.v. Prednison kan ontstekingsprocessen remmen en kan zo de progressie van de ziekte tegengaan in het geval van Henoch-Schönlein-purpura.

Impulstherapie is de kortdurende toediening van een geneesmiddel in hoge concentratie. In zeldzame gevallen wordt de ziekte chronisch. Naast glucocorticoïdtherapie worden ook immunosuppressiva zoals azathioprine gebruikt. Deze onderdrukken de normale functie van het immuunsysteem om ontstekingsprocessen te stoppen.

Als nierfalen optreedt tijdens de Henoch-Schönlein-purpura, wordt acute dialyse ook gebruikt om de nierfunctie tijdelijk te vervangen.

Dieet in Henoch Schönlein purpura

Er zijn geen aanwijzingen dat voeding een groot effect heeft op Henoch-Schönlein-purpura.

Omdat getroffen kinderen bloedarmoede kunnen krijgen als gevolg van de bloeding, kan men eerder voedingsmiddelen aanbevelen die eiwit- en ijzerrijk zijn en zo de bloedvorming kunnen bevorderen. De glucocorticoïden die worden gebruikt bij ernstigere vormen van de ziekte stimuleren de eetlust. U moet dus oppassen dat het kind niet te zwaar wordt. Over het algemeen is, net als bij gezonde kinderen, een gezond en uitgebalanceerd dieet belangrijk.

Chronische vorm van Henoch Schönlein purpura

De duur van Henoch-Schönlein purpura is gemiddeld 12 dagen. Er is ook zelden een chronisch progressief verloop van de ziekte. In dit geval kunnen de symptomen tot 2 jaar aanhouden. De aanhoudende symptomen verhogen ook het risico op een ernstig beloop van Henoch-Schönlein-purpura waarbij de nieren zijn aangetast.

Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) is een zeldzame complicatie van nierbetrokkenheid. Dit is een noodgeval, aangezien het leidt tot de vernietiging van nierweefsel en, in het ergste geval, tot terminaal nierfalen. Sneltherapie is daarom nodig, omdat anders een levensbedreigende situatie voor het kind kan ontstaan.

Vanwege het hogere risico op dergelijke complicaties heeft de chronische vorm van Henoch-Schönlein-purpura een slechtere prognose.

Lees meer over het onderwerp: Nierinsufficiëntie

Gevolgen van Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura is in de regel een acute ziekte die meestal geneest zonder ernstige gevolgen. In het ernstige verloop van de ziekte waarbij inwendige organen zijn aangetast, kan echter gevolgschade optreden. Deze zijn afhankelijk van welke organen zijn aangetast.

De meest ernstige gevolgen zijn nierbeschadiging. In maximaal 3 procent van de gevallen leiden ze tot nierfalen, wat een levensbedreigende noodsituatie is. Een andere zeldzame complicatie treft het maagdarmkanaal. Hier zijn darminvaginaties, de zogenaamde intussusceptie, mogelijk. Buikpijn, misselijkheid, braken en, in het ergste geval, ontsteking en verlies van darmsecties treden op.

De kenmerkende bloeding van de huid kan ook gevolgen hebben. In zeldzame gevallen kan huidweefsel afsterven, dat vervolgens donkere littekens vormt.

Ziekteduur

De acute vorm van Henoch-Schönlein-purpura duurt 3 tot in sommige gevallen 60 dagen en gemiddeld ongeveer 12 dagen. Het geneest meestal zonder complicaties. Er kunnen echter ook terugvallen optreden. Deze worden bepaald door het feit dat ze optreden na een symptoomvrij interval van meer dan 4 weken.

In tegenstelling tot de acute vorm treden de symptomen van de zeldzame chronische vorm tot 2 jaar op zonder een langere symptoomvrije periode.

Verschil tussen kinderen en volwassenen

Op volwassen leeftijd is Henoch-Schönlein-purpura vaak ernstiger dan bij getroffen kinderen. Het risico op complicaties is ook groter.

Daarom hebben volwassenen met Henoch-Schönlein-purpura een slechtere prognose dan kinderen.

Nierbetrokkenheid komt vaker voor bij volwassenen en heeft ook een kleinere kans op genezing op de lange termijn, waardoor de nierfunctie verminderd kan blijven. Tot een kwart van de getroffen volwassenen heeft later dialyse nodig.

Ontsteking van de gewrichten, zoals de knie en enkel, komt ook vaker voor.

Ongeveer de helft heeft maagdarmklachten. Intestinale bloeding komt voor bij 25%, wat in sommige gevallen levensbedreigend kan zijn.

Hoe gevaarlijk kan Henoch Schönlein purpura zijn?

Henoch-Schönlein purpura is in de regel een acute ziekte die meestal geneest zonder complicaties of langetermijneffecten.

Levensbedreigende gevolgen kunnen optreden in de context van orgaanbetrokkenheid.

Als de nier wordt aangetast, kunnen de ontstekingsprocessen het nierweefsel vernietigen en vervolgens leiden tot terminaal nierfalen, wat levensbedreigend kan zijn. Dit is echter een zeldzame complicatie en komt voor in minder dan 1% van de gevallen.

Intestinale bloeding is een andere mogelijk fatale complicatie. Deze zijn ook zeldzaam en komen vaker voor bij volwassenen.