Verner-Morrison-syndroom

Synoniemen

VIPoma, Water Diarree Hypokaliëmie

definitie

Het Verner-Morrison-syndroom beschrijft er een kwaadaardige degeneratie van de alvleesklier.

Het is een hele zeldzame ziektedie elk jaar bij 1 op de 1 miljoen mensen voorkomt. De typische leeftijd waarop u deze ziekte krijgt, is rond 50 jaar.

Deze ziekte is er een tumor van het neuro-endocriene systeem (Zenuwstelsel en Endocrien systeem met betrekking tot). De kliercellen worden aangetast, zodat de tumor kan worden gevonden Adenocarcinoom (Carcinomen die klieren aantasten) telt.
De degeneratie zit in de D1-cellen en leidt tot een veranderde afgifte van een weefselhormoon genaamd 'vasoactief polypeptide“.

Produceert voornamelijk de alvleesklier Hormonen (Messenger-stoffen) en Enzymendat het lichaam in splitsing en dus in de spijsvertering van de afzonderlijke componenten van voedsel zoals koolhydraten, Vetten en Eiwitten helpen.

Bij VIPoma is er een omzetting van de D1-cellen, die verantwoordelijk zijn voor de productie van het "vasoactieve polypeptide" (VIP), zijn verantwoordelijk.
De verandering in de cel resulteert in één ongehinderd en overmatige distributie van het hormoon VIP.

Symptomen

Omdat er bij het Verner-Morrison-syndroom een ​​overmatige afgifte van de Hormoon VIP komt en het "vasoactieve polypeptide" is verantwoordelijk voor het vrijkomen van water uit de dunne darm, het belangrijkste symptoom is diarree.
Dit gaat gepaard met een dagelijks verlies van vocht 4 - 6 liter.
In deze context verliest het lichaam ook belangrijke dingen Elektrolyten (Mineralen). Door het enorme vochtverlies is er ook een overmatige uitscheiding van via het darmkanaal kalium.

Een te laag kaliumgehalte in het bloed wordt genoemd Hypokaliëmie.

Vandaar de tweede naam van de ziekte Water diarree hypokaliëmieIn het Duits staan ​​de twee belangrijkste symptomen van de ziekte al in de naam: The Diarree (Diarree) en de verlaagde kaliumspiegels (Hypokaliëmie) in bloed.

Het volgende symptoom dat optreedt bij het Verner-Morrison-syndroom is te klein Maagzuur in maagsap.
De activiteit van het vasoactieve peptide leidt tot de stimulatie van Glucagon blijven een diabetische metabolische situatie.

Het kan ook worden gebruikt voor Verlies van andere mineralen hoe magnesium (Hypomagnesiëmie) en Fosfaten (Hypofosfatemie) en een opeenstapeling van calcium (Hypercalciëmie) komen in het bloed.

Er kan een flush optreden waarbij de zieke een a heeftongeval-achtige roodheid komt in het gezicht.

Vanwege het hoge vochtverlies en de bijbehorende lage kaliumspiegels in het bloed kan het ook leiden tot een acute verzwakking van de nier (acute nierinsufficiëntie).

diagnose

Voor diagnose zal bloed verwijderd die is gebaseerd op de VIP wordt onderzocht en de symptomen zijn de sleutel tot de opsporing van deze ziekte.

De kaliumspiegels en andere elektrolyten in het bloed zijn ook van enorm belang.

behandeling

Om de tumor te behandelen bestaat enerzijds de mogelijkheid om het gedegenereerde weefsel in de alvleesklier te gebruiken Tumor-encliatie (Enucliation - strippen) operationeel verwijderen.

Als het niet mogelijk is om de tumor operatief te verwijderen, is dit bijvoorbeeld het geval wanneer de tumor Is al uitgezaaid in het lichaam, er is nog steeds de mogelijkheid van de symptomen van de ziekte medicinaal behandelen.

Medicijnen zoals Ocreotide en Streptozotocin.
Ocreotide is een medicijn dat in zijn chemische structuur het lichaamseigen hormoon is Somatostatine (Groeihormoon) en dus vergelijkbaar met hoe dit hormoon in het menselijk lichaam werkt.
Somatostatine remt de effecten van Pancreashormonen en helpt dus om het effect van het vasoactieve peptide in VIPom te remmen.

Streptozotocin is een van de Glucosamines en heeft een remmend effect op cellen in de pancreas en remt zo de overmatige afgifte van het "vasoactieve peptide" en verlicht zo de symptomen.

Een derde behandelvariant is chemotherapie, een goede manier om ernstige symptomen te behandelen bij reeds uitgezaaide VIPoma en om te voorkomen dat de tumor verder groeit en zich uitbreidt.

voorspelling

In termen van prognose is dit een ziekte die, vanwege de ernstige symptomen, zeker is dodelijk kan rennen.
Anders is het mogelijk om deze symptomen in het ziekenhuis tegen te komen en als er geen uitzaaiingen zijn (in 50% van de gevallen) kan dit tumor goed worden behandeld door een operatie.