Agranulocytose - wat zijn de oorzaken?

Synoniemen in bredere zin

Granulocytopenie

Wat is agranulocytose?

Bij zogenaamde agranulocytose is er een bijna volledig gebrek aan granulocyten. De granulocyten behoren tot de witte bloedcellen (Leukocyten) en zijn verantwoordelijk voor de verdediging tegen infectie. Wanneer een infectie begint of het beenmerg is beschadigd, kan het aantal granulocyten afnemen. Dit staat dan in technische termen bekend als granulocytopenie. Als gevolg hiervan is de afweer van het lichaam nu verlaagd en is de vatbaarheid voor infectie verhoogd. Agranulocytose is de extreme vorm van deze aandoening.

Lees meer over het onderwerp op: witte bloedcellen

Dit zijn de oorzaken van agranulocytose

Bij agranulocytose kunnen drie verschillende vormen worden onderscheiden. In het algemeen wordt onderscheid gemaakt tussen de aangeboren, zeer zeldzame agranulocytosen en de meer algemeen verworven type I en type II agranulocytosen.

Congenitale agranulocytose wordt ook wel het Kostmann-syndroom genoemd en is een ziekte waarbij er bij de geboorte minder of geen granulocyten (meer bepaald neutrofielen, een subklasse van witte bloedcellen) aanwezig zijn. De oorzaak ligt in een genmutatie, die uiteindelijk leidt tot de rijpingsstoornissen van de witte bloedcellen, d.w.z. er worden niet genoeg rijpe granulocyten gevormd.

Bij de type I-reactie worden de eigen immuunprocessen van het lichaam gericht tegen de granulocyten en vernietigen ze deze. Aan de andere kant is de granulocytdeficiëntie bij type II gebaseerd op een formatietekort, dat vaak wordt veroorzaakt door stoffen die het beenmerg beschadigen. Type I kan daarom meer plotseling zijn (acuut) komen voor als Type II, dat na verloop van tijd erger wordt.

Er zijn veel verschillende manieren waarop het aantal granulocyten ernstig kan zijn.

Agranulocytose kan worden veroorzaakt door intolerantie voor sommige medicijnen, zoals tegen bepaalde pijnstillers (Pijnstillers) zoals. Novalgin® (metamizol), antipyreticum (Antipyretica), tegen geneesmiddelen die de schildklierfunctie remmen (Geneesmiddelen tegen schildklier zoals thiamazol en carbimazol), tegen zogenaamde neuroleptica voor de behandeling van psychische aandoeningen of bepaalde antibiotica (sulfonamiden, cefalosporines, metronidazol).
Bovendien kan door het gebruik van een celdodende therapie met behulp van zogenaamde cytostatica, b.v. In de vorm van chemotherapie vallen de granulocyten weg.

Bovendien zijn stoornissen van de bloedvorming in het beenmerg de oorzaak van agranulocytose.

diagnose

Naast het medische interview (anamnese) over het beloop van de ziekte en recente medicatie-inname, voornamelijk het onderzoek de lymfeklieren en slijmvliezen spelen een belangrijke diagnostische rol.

Het belangrijkste middel om agranulocytose te diagnosticeren, is een laboratoriumbloedonderzoek. Het zogenaamde volledige bloedbeeld speelt hierbij een doorslaggevende rol.Hierin worden de verschillende subklassen van witte bloedcellen, waartoe ook de granulocyten behoren, afzonderlijk op frequentie gemeten. De afname van granulocyten (minder dan 500 cellen / microliter bloed) kan nu duiden op agranulocytose. Daarnaast is het bepalen van andere bloedwaarden om andere ziekten uit te sluiten (differentiële diagnose) erg belangrijk.

Lees meer over het onderwerp op: Bloed Test

Ook is er de mogelijkheid van een zogenaamde beenmergpunctie, waarbij een klein beenmergmonster uit de botrug wordt genomen en onderzocht op een bloedcelvormingsstoornis. Dit onderzoek wordt uitgevoerd onder de microscoop met behulp van verschillende kleuring van het monster, waardoor onder meer verschillende (oppervlakte) kenmerken van de cellen zichtbaar worden gemaakt, en wordt meestal uitgevoerd door een patholoog.

Symptomen van agranulocytose

Agranulocytose leidt in de regel tot een beperking van de algemene toestand met een ernstig gevoel van ziekte (vermoeidheid, hoofdpijn, malaise, spierpijn). Rillingen, koorts, misselijkheid en hartkloppingen (Tachycardie) optreden. Omdat de immuunafweer wordt verzwakt door de drastische afname van granulocyten, pathogenen zoals B. Parasieten, bacteriën of schimmels worden niet meer adequaat bestreden. De gevolgen zijn ontstekingen en infecties in veel delen van het lichaam. In het verdere verloop van het optreden van tonsillitis (Tonsillaire angina) en mondrot (Afteuze stomatitis) mogelijk. De drie typische klinische symptomen van agranulocytose zijn koorts, tonsillitis en orale rot.

Hoe wordt agranulocytose behandeld?

Aangezien agranulocytose in de meeste gevallen het gevolg is van bijwerkingen van geneesmiddelen, moet eerst een mogelijk veroorzakend geneesmiddel worden geïdentificeerd en moet de arts het zo snel mogelijk stopzetten. Er is echter ook de mogelijkheid dat er geen triggermedicijn kan worden gevonden. In deze gevallen, maar ook in het geval van een bijwerking van een medicijn, moet een stimulatietherapie voor granulocytenproductie worden uitgevoerd. Er is de mogelijkheid om een ​​zogenaamde granulocytgroeifactor toe te dienen (bijvoorbeeld granulocytkoloniestimulerende factor = G-CSF). Deze groeifactor is een hormoon dat normaal gesproken door het lichaam wordt afgegeven bij een ontsteking en de vorming van immuuncellen (granulocyten) versnelt.

Bovendien moeten anti-infectieuze therapieën worden gestart, aangezien de afweer erg verzwakt is door het ontbreken van granulocyten en er vaak infecties ontstaan.

profylaxe

Allereerst is medisch advies van groot belang bij het voorschrijven van geneesmiddelen die agranulocytose kunnen veroorzaken. Bovendien moeten de patiënten worden geïnformeerd dat, nadat ze al agranulocytose hebben doorgemaakt, een hernieuwde daling van granulocyten in het bloed mogelijk of waarschijnlijk is bij het gebruik van bepaalde medicijnen.

Door goede hygiënemaatregelen in keel en mond en in de anale regio en door het vermijden van zieke mensen en veel mensen, kunnen infecties tijdens een bestaande agranulocytose worden beperkt of zelfs gedeeltelijk voorkomen.

voorspelling

De prognose kan variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de agranulocytose. Er kan echter worden gezegd dat de acute fase van agranulocytose de meest gecompliceerde en gevaarlijke tijd is.