Het Budd-Chiari-syndroom - de occlusie van de leverader

Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Het Budd-Chiari-syndroom is genoemd naar George Bush en Hans Chiari, die het voor het eerst beschreven.
Dit is een zeldzame leverziekte waarbij een stolsel (trombose) in de leveraders een drainagestoornis in de lever veroorzaakt. Deze beschreven trombose wordt vaak veroorzaakt door bloed- en stollingsziekten. Indien onbehandeld, eindigt het Budd-Chiari-syndroom binnen een paar jaar als gevolg van leverfalen met de dood tot gevolg.

Het Budd-Chiari-syndroom herkennen

Symptomen van het Budd Chiari-syndroom

De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn relatief niet specifiek. Het hangt ervan af of de occlusie van de leverader snel of langzaam verloopt. Een acuut Budd-Chiari-syndroom kan leiden tot een sterk gevoel van druk in de rechter bovenbuik met extreme vermoeidheid
Over het algemeen is er in beide gevallen sprake van een drainagestoornis in de lever. Hierdoor hoopt het bloed zich op in de lever, waardoor de lever groter wordt (hepatomegalie). De milt kan ook worden aangetast (splenomegalie).

Het weefsel van de lever wordt beschadigd door de verhoogde druk in de lever. Er kan sprake zijn van een hermodellering van het bindweefsel van de lever (leverfibrose) met een verslechtering van de leverfunctie. In de loop van de ziekte kan levercirrose - een lever met beschadigd weefsel - ontstaan.
Getroffen mensen ontwikkelen vaak een opeenhoping van ascites naarmate de buik groter wordt. Dit wordt ook wel ascites genoemd.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in: Leverfibrose - Hoe gevaarlijk is het? of Symptomen van levercirrose

Diagnose van Budd-Chiari-syndroom

De diagnose Budd-Chiari-syndroom kan worden gesteld door middel van eenvoudige procedures.

• De patiënt dient eerst te worden geïnterviewd (= anamnese) om de symptomen te identificeren. De kliniek verschilt naargelang het Budd-Chiari-syndroom zich snel of langzaam ontwikkelt. In de acute vorm is er meestal een sterk gevoel van druk.
• Het lichamelijk onderzoek kan een opeenhoping van ascites en een voelbare vergroting van de lever laten zien als gevolg van de veneuze uitstroomstoornis.
  Lees meer over het onderwerp op: Vergrote lever - wat zit erachter?
• Als het Budd-Chiari-syndroom wordt vermoed, kan het Doppler-onderzoek met behulp van de echografie helpen. De occlusie van de leverader en de verhoogde bloedstroom uit de bypass-vaten kan hier worden weergegeven.
• De leverfunctie kan via een bloedtest worden geregistreerd door de transaminasen te registreren.

Dit is hoe het Budd-Chiari-syndroom wordt behandeld

Als het Budd-Chiari-syndroom wordt herkend, is behandeling in alle gevallen noodzakelijk. Omdat zonder behandeling leverschade en overlijden kan ontstaan ​​als gevolg van leverschade.
De behandeling is gericht op het herstellen van de bloedstroom naar de lever. Afhankelijk van de omvang van de drainagestoornis kunnen verschillende therapieën worden overwogen.
Als de leverader wordt geblokkeerd door een bloedstolsel (trombose), kan het bloed worden verdund met medicatie, die bedoeld is om de trombus los te maken. Als het Budd-Chiari-syndroom chronisch is, moet de betrokken persoon permanent bloedverdunners gebruiken om verdere vorming van bloedstolsels te voorkomen.

Als de medicamenteuze behandeling niet voldoende bloedtoevoer naar de lever oplevert, kan de verstopte leverader opnieuw worden gekanaliseerd. Een andere therapie-optie is het creëren van een TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Hierdoor ontstaat een kleine verbinding tussen de leverader en de poortader die het bloed naar de lever voert. Dit zou moeten helpen dat het bloed zich niet zo veel ophoopt in de lever, maar via een gecreëerde kortsluiting naar het hart kan worden getransporteerd.

Als dit niet lukt en chirurgische ingrepen niet helpen, moet een levertransplantatie worden beschouwd als de laatste therapeutische optie.

Lees meer over het onderwerp: Levertransplantatie

Behandeling van waterretentie bij het Budd-Chiari-syndroom

De behandeling kan verschillen, afhankelijk van hoeveel ascites een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom heeft. Bij het gebruik van geneesmiddelen uit de groep van diuretica kunnen slechts kleine hoeveelheden ascites uit het lichaam worden uitgescheiden. Medicamenteuze therapie om de maag te verlichten is bijvoorbeeld meestal niet voldoende.
Als verdere therapiemogelijkheid kunnen de ascites worden doorboord. Dit is een relatief kleine ingreep, maar het is enigszins invasief (lichaamsbreuk). Als zich nieuwe ascites blijven vormen, zijn verschillende ascites-puncties nodig.

Meer informatie over dit onderwerp is te vinden op:

• Ascites
• Prik water in de buik

Verloop van de ziekte bij een Budd-Chiari-syndroom

Bij het Budd-Chiari-syndroom leidt de drainagestoornis tot een toenemende verslechtering van de leverfunctie. Hierdoor hoopt zich buikvocht op en neemt de middelomtrek toe.
Afhankelijk van wanneer het Budd-Chiari-syndroom wordt behandeld en of de behandeling zorgt voor een succesvolle bloedtoevoer naar de lever, kunnen de symptomen verbeteren.

Als het Budd-Chiari-syndroom niet wordt behandeld, leidt de verhoogde druk in de lever tot progressieve schade aan de lever en tot hermodellering van het bindweefsel van de lever (leverfibrose). Dit kan leiden tot leverfalen.

Lees ook:

• Symptomen van verslechterde leverfunctie
• Bindweefsel van de lever (leverfibrose)
• Leverfalen

Duur van het Budd-Chiari-syndroom

De duur van de behandeling van een Budd-Chiari-syndroom is afhankelijk van de onderliggende oorzaak, de timing en het succes van de therapie. Het heeft tot doel de bloedstroom naar de lever te herstellen.
Chronisch Budd-Chiari-syndroom kan levenslange therapie met bloedverdunners vereisen.

Levensverwachting met Budd-Chiari-syndroom

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom hangt daarentegen af ​​van het begin en het succes van de therapie.
Als het Budd-Chiari-syndroom niet wordt behandeld, is de overlevingstijd als gevolg van leverfalen in 90% van de gevallen beperkt tot minder dan drie jaar.
Aan de andere kant, als de therapie vroeg wordt gestart, overlijdt tot 10% van de patiënten binnen de eerste vijf jaar.

Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom

Het Budd-Chiari-syndroom wordt veroorzaakt door een volledige of onvolledige occlusie van de levervaten. In de meeste gevallen beïnvloedt het de grote leverader, die bloed van de lever naar de onderste vena cava naar het hart transporteert. Het grootste deel van de occlusie is te wijten aan een trombose, d.w.z. een bloedstolsel. In dat geval dient de betrokkene te worden onderzocht op (kwaadaardige) bloedaandoeningen die samenhangen met een verminderde stolling.
Dit omvat ook het myeloproliferatieve syndroom, dat kan worden opgevat als een voorloper van kwaadaardige bloedkanker (leukemie). Het is een van de meest voorkomende oorzaken van het ontstaan ​​van het Budd-Chiari-syndroom Andere bloedziekten die het risico op het Budd-Chiari-syndroom verhogen, zijn de factor V-ziekte en trombofilie.

Lees meer over dit onderwerp op:

• Bloedingsstoornis
• Nieuwsgierigheid naar trombose (trombofilie)
• Factor V Leiden

Er zijn echter ook gevallen waarin het ziektebeeld van het Budd-Chiari-syndroom niet wordt veroorzaakt door trombose, maar door een tumor die van buitenaf op de leverader drukt. Een voorbeeld hiervan is de tumor van Wilms bij kinderen.

Voor meer informatie over dit onderwerp raden we onze pagina aan over: Wilms-tumor - wat is de prognose?

Desalniettemin zijn de exacte oorzaken voor de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom niet helemaal duidelijk.

Verdere vragen

Is het Budd-Chiari-syndroom besmettelijk?

In de meeste gevallen wordt het Budd-Chiari-syndroom veroorzaakt door de vorming van een bloedstolsel dat de leverader blokkeert. Dit is niet besmettelijk. De risicofactoren voor het Budd-Chiari-syndroom (bloedingsstoornissen) kunnen echter zijn geërfd.