Het CSF-verlies-syndroom

definitie

Het CSF-verliessyndroom is een steeds vaker voorkomende ziekte die voornamelijk wordt gepresenteerd door een zogenaamde orthostatische hoofdpijn. Dit kenmerkt zich door het feit dat de pijn significant toeneemt bij het staan, maar veel milder wordt of volledig verdwijnt bij het liggen. De oorzaak van deze symptomen is het verlies van zenuwwater, wat de hersenvliezen irriteert. Er zijn veel verschillende andere namen voor deze aandoening, zoals lage CSF-druksyndorm, hypoliquorroe, spontane intracraniële hypotensie, enz. Die zich richten op verschillende aspecten van de ziekte.

De frequentie van de ziekte wordt gegeven als 5 van de 100.000 nieuw geïnfecteerde patiënten en is daarom niet zo zeldzaam als veel artsen vermoeden. Vrouwen worden gemiddeld ongeveer twee keer zo vaak getroffen als mannen.

De symptomen

Het belangrijkste symptoom van CSF-verliessyndroom is de zogenaamde orthostatische hoofdpijn, die wordt gekenmerkt door verergering van pijn bij het staan. Dit komt, zij het met wisselende intensiteit, voor bij alle patiënten in de loop van de ziekte. De intensiteit van deze pijn varieert van licht tot matig trekken in de nek tot hevige reizende hoofdpijn en nekpijn.

Naast de pijn kunnen er andere symptomen optreden, afhankelijk van de ernst van de ziekte. Deze omvatten misselijkheid, duizeligheid, gevoeligheid voor licht en geluid, maar ook ernstigere neurologische gebreken zoals verminderd zicht of gehoorstoornis. Als er geen snelle behandeling van het CSF-verlies is, kan dit uiteindelijk leiden tot bewustzijnsverlies.

De hoofdpijn bij het CSF-verlies-syndroom

De hoofdpijn die optreedt als onderdeel van een CSF-verliessyndroom wordt beschreven als orthostatisch en vertoont dus een afhankelijkheid van de positie van het lichaam. Hoewel er bijna geen klachten zijn bij het liggen, neemt de intensiteit van de pijn significant toe bij staan ​​of zitten.

Dit fenomeen is te wijten aan het toegenomen verlies van liquor bij rechtop staan. Aangezien de hersenen en het ruggenmerg normaal in deze liquor ‘zwemmen’, zorgt een verlies van deze vloeistof ervoor dat het weefsel zinkt. Omdat de hersenvliezen echter vastzitten aan botstructuren, treedt er een trekkracht op die wordt ervaren als hevige hoofdpijn. De pijn treft meestal het hele hoofd en verspreidt zich vaak naar de nek.

Lees hier meer over het onderwerp: De hoofdpijn.

De redenen

Onze hersenen en ruggenmerg zijn constant omgeven door zenuwwater, de zogenaamde liquor. Dit heeft vooral een beschermende functie, omdat het beknelling of drukeffecten op het weefsel kan voorkomen.De vorming en afbraak van deze drank is een continu proces. Elke dag wordt ongeveer 500 ml van deze vloeistof gevormd en weer afgebroken. Het zenuwstelsel en de drank zijn omgeven door het gesloten systeem van de hersenvliezen.

Een CSF-verliessyndroom treedt op wanneer grote hoeveelheden van deze vloeistof verloren gaan via een zogenaamde CSF-fistel. De term drankfistel verwijst naar alle defecten waardoor drank uit de omringende hersenvliezen kan ontsnappen. Vaak komen deze voor in de vorm van kleine scheurtjes op de hersenvliezen van het ruggenmerg, wat vervolgens leidt tot verlies van liquor. Dit verlies wordt nu versterkt, vooral bij het staan, omdat de zwaartekracht de vloeistof naar beneden duwt en deze daardoor steeds meer uit de kleine scheur kan wegvloeien. Die druk is er niet bij het liggen, daarom kunnen er maar heel kleine hoeveelheden wegvloeien.

Het verlies van het cerebrospinale vocht leidt nu tot verzakking van het hersenweefsel, wat leidt tot spanning in de hersenvliezen, wat wordt ervaren als hoofdpijn. De sterk wisselende sterkte van deze hoofdpijn is grotendeels afhankelijk van de grootte van de scheur. Als dit slechts 1 millimeter groot is, melden de getroffenen alleen milde hoofdpijn die erger wordt bij het staan. Bij grote defecten daarentegen kunnen patiënten van pijn vaak niet meer opstaan ​​of hun hoofd optillen.

Lees hier alles over het onderwerp: Het zenuwwater.

De diagnose

Alleen al het ziektebeeld van de ziekte kan de onderzoekende artsen een duidelijke indicatie geven van de aanwezigheid van een CSF-verliessyndroom. Afhankelijk van de omvang van dit verlies kan naast ernstige hoofdpijn ook een verminderd gezichtsvermogen of een verminderd bewustzijn optreden. In de meeste gevallen leidt dit klinische beeld tot een snelle implementatie van een beeldvormingsprocedure, meestal een MRI.
Met behulp van dit onderzoek kan enerzijds de gelekte vloeistof, maar ook het "uitzakken" van de hersenen worden aangetoond. Bovendien zijn de binnenste hersenvloeistofruimten van de hersenen duidelijk versmald.

Het is echter vaak ingewikkelder om de scheur te zoeken, dit is vaak erg moeilijk te visualiseren bij beeldvorming en vereist een ervaren radioloog en vaak het gebruik van andere diagnostische maatregelen zoals echografie of een lumbaalpunctie.

MRI van de lumbale wervelkolom

Als onderdeel van de diagnose CSF-lossyndroom wordt in bijna alle gevallen een MRI van de lumbale wervelkolom (lumbale wervelkolom) uitgevoerd. Als de ziekte aanwezig is, kunnen enkele baanbrekende tekenen worden weergegeven. Enerzijds kan vaak een ophoping van vloeistof buiten de hersenvliezen worden gedetecteerd, waardoor de aanwezigheid van een drankfistel zeer waarschijnlijk is. Een verstopping van de aderen van de hersenvliezen is ook vaak waarneembaar.

In sommige gevallen kan de liquor-fistel ook worden getoond, zelfs als meestal andere beeldvormingsmethoden worden gebruikt.

Lees hier meer over het onderwerp: MRI van de lumbale wervelkolom.

De behandeling

De behandeling van het CSF-verliessyndroom is een zogenaamd stappenplan, waarbij in de meeste gevallen een conservatieve afwachtende behandelingspoging met bedrust gedurende 3 dagen wordt uitgevoerd. Het is niet ongebruikelijk dat de CSF-fistel tijdens deze periode spontaan sluit.

Als dit niet het geval is, wordt in de volgende stap een zogenaamde lumbale bloedpleister uitgevoerd. Bij deze procedure wordt een mengsel van autoloog bloed en radiopaak contrastmiddel geïnjecteerd in de ruimte rond de membranen van het ruggenmerg (epidurale ruimte). Deze vochtophoping drukt nu op het causale open defect van de huid van het ruggenmerg en leidt in veel gevallen tot een volledige regressie van de symptomen. Door middel van een röntgenfoto wordt de juiste positie van de geïnjecteerde vloeistof verzekerd. Het uitvoeren van deze procedure is meestal eenvoudig en kan op de afdeling worden uitgevoerd.

In gevallen waarin deze behandelingsoptie niet heeft geleid tot symptoomvrijheid, is chirurgische ingreep nu beschikbaar als laatste behandelingsoptie. Dit gebeurt meestal microchirurgisch en de scheur wordt gesloten met een naad of lijm. In zeer ernstige gevallen van CSF-verliessyndroom en symptomen die in het begin al ernstig zijn, kan een operatie als eerste behandelingsoptie worden gebruikt. Symptomen zijn in de meeste gevallen direct na de operatie te verwachten.

Wanneer heb je een bloedpleister nodig?

Bloedpleisters worden altijd gebruikt wanneer, na voldoende bedrust, de CSF-fistel niet spontaan is gesloten. Deze procedure krijgt vaak de voorkeur boven chirurgische maatregelen vanwege de eenvoudige implementatie en de extreem lage complicaties. Een mengsel van autoloog bloed uit de ader en röntgencontrastmiddel dient als bloedvlek. Dit laatste maakt een latere positiecontrole van de bloedvlek mogelijk.

Het claimpercentage voor deze vorm van behandeling ligt rond de 85%. Bij non-respons kan de procedure meerdere keren worden herhaald. Naast de lumbale bloedvlek, waarin de gehele epidurale ruimte (spleet in het ruggenmerg) wordt opgevuld, is een meer lokale toepassing van deze therapie mogelijk. Dit vereist echter een exacte lokalisatie van het defect.

De duur

De duur van het CSF-verliessyndroom kan aanzienlijk variëren. Hoewel patiënten met geringe effecten vanwege de milde symptomen pas na een paar dagen een specialist zoeken, is de ziekte bij veel patiënten veel acuter, wat vaak resulteert in ziekenhuisopname. In de meeste gevallen wordt het ziektebeeld snel gediagnosticeerd en worden de nodige behandelingsmaatregelen gezocht.

Afhankelijk van de respons op de verschillende therapievormen, bedraagt ​​de gemiddelde ziekteduur 3-5 dagen. Indien onbehandeld, kan het verloop van de ziekte aanzienlijk langer zijn en worden de symptomen steeds duidelijker.

Prognose

De prognose voor het CSF-verliessyndroom is erg goed. Er zijn verschillende operatieve en niet-operatieve therapie-opties beschikbaar voor de behandeling van de ziekte, die goede tot zeer goede claimpercentages laten zien.

Bovendien moeten de complicaties van de behandelingsopties als laag worden beoordeeld en worden de symptomen vaak snel gewist na respons op de therapie.