Cardiomyopathie

Synoniemen

Hartspierziekte, cardiomyopathie (Engels)

invoering

De Cardiomyopathie Een van de hartspieraandoeningen is niet noodzakelijk een onderaanbod van het hart met bloed, klepdefecten of een Pericarditis onderliggende. In de Cardiomyopathie is voornamelijk de Hartspier beschadigd en als gevolg daarvan kan het leiden tot een functionele beperking van het hart. De functionele beperking is meestal het gevolg van een structurele verandering in het hart, waarbij het hart groter wordt en daardoor niet voldoende kan samentrekken om voor voldoende ejectie te zorgen.

Het hart kan ook dikker worden, waardoor er niet genoeg bloed in de hartkamer kan stromen. Het resultaat van een of beide structurele veranderingen kan zogenaamd hartfalen zijn, waarbij de verpompte hoeveelheid bloed niet voldoende is om de organen adequaat te voeden. Vooral hier last van hebben hersenen en de longen.

De WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) onderscheidt 5 soorten cardiomyopathie. De hypertrofische obstructieve cardiomyobathie (HOCM) dat restrictieve cardiomyopathie (RCM), de verwijde cardiomyopathie (DCM), het rechterventrikel (rechter hartkamer) Cardiomyopathie en de cardiomyopathieën waarvan de oorzaak wordt gerapporteerd als onbekend of niet-geclassificeerd. Er is ook een verschil primair van ondergeschikt Cardiomyopathieën. Primaire cardiomyopathieën zijn ziekten die uitsluitend in de hartspier plaatsvinden, terwijl secundaire cardiomyopathieën het gevolg kunnen zijn van een bestaande ziekte.

De hypertrofische obstructieve cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier waarbij de spieren van de linker hartkamer dikker worden (hypertrofie), vooral de ventriculaire partitie (ventriculair septum). Omdat hier ook het uitstroompad van de linker hartkamer ligt, is er een obstructie van de uitstroom door de toegenomen spiermassa. Deze uitstroomstoornis kan uiteindelijk klinische symptomen veroorzaken.

In de restrictieve cardiomyopathie het spierweefsel wordt verstijfd en verhindert zo dat het hart tijdens de ontspanningsfase voldoende met bloed wordt gevuld. De eigenlijke pompfunctie wordt hier niet verstoord. In dit geval mist het hart alleen het benodigde bloedvolume.

De verwijde cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier waarbij de linker-, rechter- of beide hartkamers uitzetten. Door de pathologische uitzetting van de hartkamers kan het hart niet effectief genoeg samentrekken om het bloed in de hartkamers te laten stromen Lichaamscirculatie transporteren.

De rechterventrikel cardiomyopathie wordt gekenmerkt door een afbraak van spiercellen in de rechterventrikel. Deze worden dan geleidelijk vervangen door vetcellen en / of bindweefselcellen, waardoor het hart belangrijke functionele spiercellen verliest.

Niet-geclassificeerde cardiomyopathieën omvatten hartspieraandoeningen die zeer zelden voorkomen en moeilijk te onderscheiden zijn van de meer algemene cardiomyopathieën.

Frequentie van cardiomyopathie

De meest voorkomende cardiomyopathie is gedilateerde cardiomyopathie. Het heeft een prevalentie, d.w.z. een voorkomen, van 40 gevallen per 100.000 inwoners.

Mannen worden twee keer zo vaak ziek als vrouwen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de leeftijdspiek ligt vooral tussen de 20 en 50 jaar. De prevalentie van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie is erg laag, ongeveer 0,2% van de bevolking.
De zeldzaamste vorm van cardiomyopathie in de westerse wereld is de restrictieve vorm. In tropische landen kan het echter tot 25% van de hartspieraandoeningen veroorzaken, wat in wezen afhangt van het aantal pericardiale aandoeningen. Rechterventrikelcardiomyopathie treft vooral jonge mannen en heeft een prevalentie van 1 op de 10.000 gevallen. Het is ook verantwoordelijk voor ongeveer 10-20% van plotselinge hartdood en is geografisch geconcentreerd in Italië. Het aantal niet-geclassificeerde cardiomyopathieën is uiterst zeldzaam.

geschiedenis

Cardiomyopathie werd relatief laat zo genoemd. In de 18e eeuw was het aanvankelijk alleen chronisch Myocarditis bekend tot rond 1900, toen de term primaire hartspierziekte in de geneeskunde werd vastgesteld. In 1957 verscheen de term cardiomyopathie voor het eerst. In de jaren tachtig werd cardiomyopathie gedefinieerd als een hartaandoening met onbekende oorzaak, en tenslotte in 1995 breidde de WHO de definitie uit tot hartspieraandoeningen die leiden tot een slecht functioneren van het hart.

Symptomen van cardiomyopathie

De symptomen van cardiomyopathie kunnen worden afgeleid uit hun respectieve functionele beperkingen. De belangrijkste symptomen zijn onder meer kortademigheid, tekenen van vermoeidheid, kortstondig bewustzijnsverlies, water in de long en Pijn op de borst. Hier kunnen de individuele symptomen niet noodzakelijkerwijs worden toegewezen aan een specifieke vorm van cardiomyopathie, aangezien de verschillende mechanismen vaak tot een vergelijkbaar ziektebeeld leiden. Kortademigheid en verminderde stress zijn de belangrijkste klachten waarmee een patiënt zijn arts bezoekt.

De pijn op de borst komt bijvoorbeeld met de hypertrofische cardiomyopathie vaak omdat het lichaam er onder stress niet in slaagt de toegenomen hartmassa van extra zuurstof te voorzien. De kortademigheid wordt veroorzaakt door een achterstand van bloed in de longen. De hart hier heeft niet langer de kracht om het bloed uit de longen weg te pompen, en het vloeibare deel van het bloed kan in de longen terechtkomen. Dit voorkomt uiteindelijk dat zuurstof wordt getransporteerd en kan ook leiden tot water in de longen (Longoedeem).

Oorzaken van cardiomyopathie

De oorzaken van de verschillende cardiomyopathieën zijn divers en kunnen worden toegewezen aan verschillende ziektemechanismen.
Deze omvatten bijvoorbeeld genetische oorzaken, bacteriële / virale pathogenen en systemische ziekten. Het verwijde Cardiomyopathie kan worden omgezet in een primair en een ondergeschikt Verdeel de vorm.
In de primaire vorm begint de ziekte direct vanuit de hartspier zelf en vertegenwoordigt ongeveer 10% van alle gevallen van gedilateerde cardiomyopathie.
De secundaire vorm van gedilateerde cardiomyopathie kan worden onderverdeeld in 3 andere hoofdoorzaken, die elk ongeveer 30% van de secundaire vormen vertegenwoordigen. De familiale oorzaken zijn gebaseerd op een genetisch defect, waarbij de genetische informatie die ervoor zorgt dat belangrijke hartspiereiwitten worden aangemaakt, defect is. Deze zijn vooral belangrijk voor het ontwikkelen van de kracht van de hartspier. Ook ontstekingsprocessen spelen een belangrijke rol, omdat bacteriën en / of virussen hier de hartspier kunnen beschadigen. Daarnaast kan het lichaam ook zijn eigen eiwitten gebruiken (antilichaam) schade aan de hartspier.
Hier zou dan een zogenaamde auto-immuunziekte aanwezig zijn. Giftige schade is ook verantwoordelijk voor 30% van de secundaire oorzaken. alcohol lijkt een leidende rol te spelen en heeft zich vooral in de geïndustrialiseerde landen gevestigd als de belangrijkste oorzaak.

Hypertrofische cardiomyopathie is een erfelijke ziekte en in ongeveer 50% van de gevallen kunnen positieve familiegevallen worden opgespoord. Ondertussen kunnen 10 genlocaties en meer dan 100 verschillende mutatieplaatsen voor de oorzaak van de cardiomyopathie worden gedetecteerd, wat kan leiden tot een hypertrofische cardiomyopathie. Zoals hierboven vermeld, komt restrictieve cardiomyopathie meer voor in de tropische regio's van de wereld en kan ook worden onderverdeeld in primaire en secundaire vormen.
De primaire vorm zorgt voor een remodellering van het bindweefsel van de hartspier, waardoor het hart verstijft en niet meer goed werkt. Dit is waar de endocarditis van Löffler speelt (Lepelaar pericarditis) speelt een zeer belangrijke rol. Het begint met een ontsteking van het hart en eindigt in een stijf, aangetast hart.
De secundaire vorm wordt meestal veroorzaakt door zogenaamde stapelingsziekten. Stapelingsziekten treden op wanneer een stof steeds meer in het lichaam achterblijft of niet kan worden afgebroken. Deze stoffen kunnen overal worden afgezet en leiden zo tot functieverlies van het betreffende orgaan. Stapelingsziekten die met name leiden tot een restrictieve cardiomyopathie zijn amyloïdose, sarcoïd en diverse vet- en suikeropslagziekten.
Rechter ventrikel cardiomyopathie is een genetisch erfelijke ziekte en kan vaak in geïsoleerde gevallen in de familie worden bevestigd. De niet-geclassificeerde cardiomyopathieën zijn meestal ook gebaseerd op een genetisch defect.

diagnose

De diagnose cardiomyopathie wordt gesteld na routinematig cardiologisch onderzoek en in speciale gevallen worden ook genetische tests uitgevoerd om de definitieve diagnose vast te stellen.

Aan de routineonderzoeken van de cardiologie omvat het lichamelijk onderzoek, dat elektrocardiogram (EKG), het echocardiogram, het hartkatheteronderzoek, de thoraxfoto en in sommige gevallen de hartspierbiopsie.
Bij het lichamelijk onderzoek benadert de cardioloog de diagnose door te zoeken naar typische veranderingen in het lichaam die verband houden met hartaandoeningen. Met het elektrocardiogram kan de arts de elektrische functie van het hart controleren.
Hier kan de cardioloog een uitspraak doen over de functionaliteit van de elektrische leidingen en zo ook de elektrische storing vastleggen die typisch is voor een specifieke cardiomyopathie. Het echocardiogram is inmiddels het standaardonderzoek in de cardiologische diagnostiek geworden. Hier kan de arts een direct beeld krijgen van het hart en eventueel de aandoening.

De dokter ziet ook de Echocardiografie hoe de bloedstroom in het hart is. De bloedstroom in het hart zegt veel over hoe functioneel de hartspier is. De Myocardiale biopsie is een procedure waarbij een klein stukje hartweefsel wordt verwijderd om later een uitspraak te doen over de pathologische veranderingen in het hart op cellulair niveau. Dit onderzoek gaat vaak samen met andere medische gebieden, zoals pathologie.
Het hartkatheteronderzoek wordt vaak gebruikt om uit te sluiten dat een van de hartvaten verstopt is en dus mogelijk symptomen kan veroorzaken die typisch zijn voor het hart.

Hoe wordt de therapie van cardiomyopathie uitgevoerd?

De therapie van Cardiomyopathie hangt af van de aandoening veroorzaakt door de cardiomyopathie.

Dienovereenkomstig moet de arts natuurlijk erkennen of het een is primair of een ondergeschikt Cardiomyopathie. Dilaterende cardiomyopathie is gebaseerd op het feit dat de hartkamer abnormaal vergroot is en het bloedvolume niet voldoende kan worden gepompt.
Hier is de therapie gericht op:

• een Verlaging van het circulerende volume
• Verlaging van de bloeddruk en een
• Het werk van het hart verlagen.

Dus dat wordt hart beschermd en kan efficiënter pompen. Door het hart uit te breiden kan het ook Hartritmestoornissen komen, die ook moet worden behandeld.
De therapie maakt gebruik van bloedverdunners en medicijnen die de hartslag reguleren. In ernstige gevallen moet worden overwogen of a Pacemaker-therapie klinkt logisch. Bij hypertrofische obstructieve cardiomyopathie vecht het hart tegen een constant obstakel. Dit kost het hart veel kracht, wat uiteindelijk kan leiden tot hartvermoeidheid.

Kom om het werk van het hart te verminderen bètablokker en Calciumremmers gebruikt omdat ze de kracht van het hart verminderen en de vulling van het hart verbeteren. Als de medicamenteuze therapie voor cardiomyopathie niet effectief is, kunnen de delen van het hart die het obstakel vertegenwoordigen ondoelmatig worden gemaakt door invasieve maatregelen of worden verwijderd als onderdeel van een chirurgische ingreep.
De therapie van restrictieve cardiomyopathie wordt ook uitgevoerd volgens de gegeven symptomen en kan op dezelfde manier worden behandeld als gedilateerde cardiomyopathie of hypertrofische obstructieve cardiomyopathie. Omdat er in veel gevallen ook sprake is van een ontsteking van de hartspier met betrokkenheid van het hartzakje, moeten deze ook worden behandeld met ontstekingsremmende geneesmiddelen.
De niet-geclassificeerde en rechterventrikelcardiomyopathieën kunnen ook alleen symptomatisch worden behandeld.

Revalidatie / profylaxe

Cardiomyopathie revalidatie heeft tot doel de kwaliteit van leven en levensverwachting te verbeteren. Dit wordt met name bereikt met behulp van medicatie en het voorkomen (profylaxe) van andere ziekten. Belangrijke ziekten die moeten worden voorkomen, zijn de Suikerziekte en de hoge bloeddruk. Bovendien moet aandacht worden besteed aan voeding, omdat slechte voeding kan leiden tot de bovengenoemde ziekten en dus cardiomyopathie kan verergeren.Regelmatige en gecontroleerde lichaamsbeweging vermindert het risico op andere ziekten en bevordert de training van het cardiovasculaire systeem. Trouwens, dat zou moeten Rook moeten worden vermeden, aangezien is bewezen dat roken grotendeels een rol speelt bij het ontstaan ​​van hart- en vaatziekten. Dit is waar gifstoffen ontstaan ​​die de vaatwanden aantasten en in het bijzonder de kransslagaders kunnen vernauwen.

voorspelling

Bij primaire gedilateerde cardiomyopathie kan het ziekteverloop stabiel zijn en min of meer onder controle zijn, of kan er een snelle verslechtering van de hartfunctie optreden. In de regel is het overlevingspercentage na 5 jaar met adequate medicamenteuze behandeling 20%.
Plotselinge hartdood is de doodsoorzaak bij 20-50% van de patiënten. Patiënten met hypertrofische obstructieve cardiomyopthia lijden gewoonlijk tussen 10 en 30 jaar aan plotselinge hartdood.
Klinische prognostische factoren worden hier gebruikt om de kans op plotselinge hartdood te voorspellen. Dit zijn bijvoorbeeld hoe goed het hart pompt en of bepaalde laboratoriumwaarden verhoogd zijn. De prognose van gedilateerde cardiomyopathie hangt in wezen af ​​van de comorbiditeit die de cardiomyopathie veroorzaakt en, indien van toepassing, hoe goed de ontstekingsremmende therapie reageert op de myocarditis.