Lymfeklierkanker

invoering

Lymfekanker beschrijft de degeneratie van cellen in lymfeklieren en lymfatische weefsels, zoals in het lymfoïde weefsel in de darm, milt of hersenen.
Er zijn twee soorten lymfeklierkanker: Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom, de laatste komt significant vaker voor (ongeveer 85% van de lymfeklierkanker). Ze zijn allemaal merkbaar door pijnloze zwelling van de lymfeklieren en meestal ook door de zogenaamde B-symptomen, bestaande uit verminderde prestaties, nachtelijk zweten en ongewenst gewichtsverlies. De diagnose wordt bevestigd door een weefselmonster en met een combinatie van chemotherapie en bestralingstherapie is de kans op herstel redelijk groot.

Synoniemen

Lymfeklierkanker, (kwaadaardig) lymfoom, ziekte van Hodgkin, non-Hodgkin lymfoom

Engels: lymfeklierkanker, lymfeklierkanker, lymfoom

definitie

Lymfeklierkanker is een niet zo zeldzame vorm van kanker die wordt veroorzaakt door de kwaadaardige (kwaadaardige) degeneratie van cellen uit de lymfestelsel komt tevoorschijn en naar de Groep lymfomen wordt geteld. Naar de Lymfatisch systeem behoren tot de Lymfeklierendie over het hele lichaam verspreid zijn en met elkaar verbonden zijn door lymfevaten die Keelholte (Amandelen), de Beenmerg, van de Thymus, de Milt, evenals lymfeweefsel in de darm (MALT), longen (BALT) en hersenen.

Soorten lymfeklierkanker

Afhankelijk van het type cel waaruit de kwaadaardige neoplasmata afkomstig zijn, zijn er grofweg twee groepen lymfeklierkanker:

• Hodgkin-lymfoom (ook bekend als de ziekte van Hodgkin), genoemd naar de ontdekker en waarin zogenaamde Hodgkin-cellen en Sternberg-Reed-cellen onder de microscoop kunnen worden geïdentificeerd
• De zeer heterogene groep van non-Hodgkin-lymfomen, waaronder Burkitt-lymfoom en de ziekte van Waldenström.

Bij de ziekte van Hodgkin is er een verdere onderverdeling in vier subvormen, die verschillen in hun histologische (d.w.z. weefselachtige) uiterlijk en met betrekking tot de prognose: de meest voorkomende (ongeveer 60% van de gevallen) is het nodulaire scleroserende type.
Non-Hodgkin-lymfomen vertegenwoordigen een grote groep met meer dan twintig verschillende lymfeklierkankers, die voornamelijk verschillen in de cellen van de oorsprong van de kanker.

Symptomen van lymfeklierkanker

Lymfeklierkanker is typerend voor pijnloze, vergrote lymfeklieren die niet in verband kunnen worden gebracht met een infectie. Ze kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen en blijven meestal gedurende een langere periode bestaan. Ze zijn vaak voelbaar in de nek, in de oksels of in de lies. Vergrote lymfeklieren in de nek komen het meest voor.

Lees hier meer: Gezwollen lymfeklieren

Borstlymfomen worden vaak pas opgemerkt als er een röntgenfoto is gemaakt. Als de vergrote lymfeklieren zich dicht bij de luchtwegen bevinden, kan tijdens inspanning prikkelbare hoest en hoest optreden. Vergrote lymfeklieren in de buik komen minder vaak voor en zijn merkbaar door koorts.

Bovendien is een combinatie van drie symptomen klassiek voor deze ziekte. Artsen noemen deze triade B-symptomen. Het bevat:

• Koorts boven de 38 graden Celsius
• Onbedoeld gewichtsverlies van meer dan 10% van het aanvankelijke gewicht in de afgelopen 6 maanden
• Nacht zweet

Vermoeidheid en vermoeidheid kunnen ook voorkomen. Vergroting van de milt is typerend bij lymfoom in een later stadium. In sommige gevallen is dit voelbaar onder de linker ribbenboog en kan de vergroting pijn veroorzaken. De patiënten beschrijven ook jeuk die over het hele lichaam kan voorkomen.

Hierover vindt u meer informatie: Symptomen van lymfeklierkanker

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

De lever kan ook worden vergroot in de loop van de ziekte, vooral bij Hodgkin-lymfoom. Dit is te merken aan pijn in de rechter bovenbuik, die wordt veroorzaakt door de zwelling van het orgel.

Een ander, minder vaak voorkomend symptoom dat kenmerkend is voor Hodgkin-lymfoom, is wat bekend staat als alcoholpijn. De vergrote lymfeklieren zijn pijnlijk bij het consumeren van slechts kleine hoeveelheden alcohol.

Symptomen van non-Hodgkin lymfoom

Als de ziekte vergevorderd is, kunnen non-Hodgkin-lymfomen het beenmerg aantasten. Dit wordt verplaatst zodat de vernietiging van de beenmergcellen kan leiden tot bloeding, verhoogde infecties of bloedarmoede.

Bovendien kunnen er massa's ontstaan ​​in de oren, neus en keel, op de huid, in het gehele spijsverteringskanaal en in het centrale zenuwstelsel. Deze worden in de Ann-Arbor-classificatie geclassificeerd als een besmetting van een gebied buiten de lymfeklier.

Multipel myeloom is een subtype van non-Hodgkin-lymfoom. Hier worden de botten vaak aangevallen en worden ze poreus. Deze ziekte kan worden opgemerkt met rugpijn en spontane fracturen.

Symptomen bij kinderen

Hodgkin-lymfoom is ook een ziekte die in de kindertijd kan voorkomen. Bij kinderen zijn de symptomen vergelijkbaar met die bij volwassenen.

Ook hier zijn pijnloze lymfeklierzwellingen en de B-symptomen vertegenwoordigd. Kinderen met gezwollen lymfeklieren en koorts mogen echter niet direct aan lymfeklierkanker denken, aangezien deze symptomen ook typerend zijn voor een eenvoudige infectie. Als de zwelling van de lymfeklier of een droge hoest gedurende langere tijd aanhoudt, moet een arts worden onderzocht.

oorzaken

Concrete oorzaken voor het ontstaan ​​van lymfeklierkanker zijn nog onbekend. Er wordt echter aangenomen dat verschillende factoren samen moeten komen om een ​​kwaadaardig lymfoom te ontwikkelen.

Oorzaken van Hodgkin-lymfoom

Bij de ziekte van Hodgkin ontwikkelen zich abnormale B-cellen, waarvan de taak normaal gesproken de productie van antilichamen is. Deze cellen behoren tot de groep lymfocyten en spelen een belangrijke rol bij de pathogeenspecifieke immuunafweer van ons lichaam.

Het probleem met deze abnormale cellen is dat ze, in tegenstelling tot gezonde B-cellen, niet zomaar op een gegeven moment vergaan, maar omdat meerkernige reuzencellen abnormale, onvolledig functionele B-cellen blijven produceren. Waarom de cellen op deze manier degenereren, is niet definitief opgehelderd. Beïnvloedende factoren zijn echter:

• Diverse omgevingsinvloeden
• Genetische parameters
• Verstoorde immunologische processen

Oorzaken van non-Hodgkin lymfoom

Bij non-Hodgkin-lymfoom kan de degeneratie alle subtypes van lymfocyten aantasten die verantwoordelijk zijn voor de verdediging tegen vreemde organismen:

• B-cellen (zoals bij Hodgkin-lymfoom)
• T-cellen
• Natural Killer-cellen (NK-cellen)

Ook bij deze lymfeklierkanker zijn de oorzaken uiteindelijk onduidelijk. Wel wordt onder meer het Eppstein-Barr-virus (EBV) in verband gebracht. Ongeveer 90% van alle volwassenen heeft echter antistoffen tegen dit virus in het bloed en moet er dus in de loop van hun leven mee in aanraking zijn gekomen.

Slechts een klein deel van hen krijgt echter daadwerkelijk lymfeklierkanker en omgekeerd zijn er ook enkele patiënten zonder antilichamen tegen EBV. Het is daarom uitgesloten als de enige trigger.

U kunt hier ook meer informatie vinden: Epstein-Barr-virus

Andere virussen zoals HIV, maar ook genetische invloeden, auto-immuunziekten (zoals het syndroom van Sjögren), chemische stoffen (bijvoorbeeld insecticiden) of bacteriële infecties (bijvoorbeeld met de ziekteverwekker Helicobacter pylori worden besproken als mogelijke oorzaken van de ziekte.

diagnose

Het is niet ongebruikelijk dat lymfeklierkanker per ongeluk wordt ontdekt tijdens een routineonderzoek. De diagnose begint met een gedetailleerd lichamelijk onderzoek. Een weefselmonster (biopsie) wordt vervolgens uit de gezwollen lymfeklier genomen en microscopisch onderzocht.

Er kunnen verschillende beeldvormende technieken worden gebruikt om de verspreiding van de kanker nauwkeuriger in te schatten:

• Computertomografie (CT)
• Magnetische resonantie tomografie (MRI)
• Skeletscintigrafie
• Positron-emissietomografie (PET)
• Ultrasoon

Het kan bijvoorbeeld worden gebruikt om vast te stellen of het beenmerg of de lever is geïnfecteerd, of de kanker al is uitgezaaid en uitzaaiingen kunnen worden gezien.

Lees hier meer over onder: Diagnose van lymfeklierkanker

Histologisch onderzoek

Met behulp van het histologische onderzoek van het verwijderde weefsel kan de arts in veel gevallen een exacte uitspraak doen over het type en de classificatie van de lymfeklierkanker. Reuzencellen van Sternberg-Reed en Hodgkin-cellen worden bijvoorbeeld beschouwd als een duidelijk bewijs van de ziekte van Hodgkin. Lever en beenmerg zijn ook weefsels die kunnen worden gebruikt voor biopsie.

Bloedbeeld

Het bloedbeeld bij Hodgkin-lymfoom toont een absolute afname van het aantal lymfocyten, die een subgroep van witte bloedcellen zijn. Deze afname is alleen waarneembaar bij ongeveer een kwart van de patiënten in de vroege stadia van de ziekte, en bij bijna alle patiënten in de latere stadia.

Bij ongeveer een derde van de patiënten zijn ook de eosinofiele granulocyten, die ook tot de witte bloedcellen behoren, verhoogd. Bovendien wordt de sedimentatiesnelheid verhoogd, wat een niet-specifieke ontstekingsparameter is.

Bij non-Hodkin-lymfomen is het belangrijkste doel van het bloedbeeld om te zien of er al veranderingen in het beenmerg zijn opgetreden, wat te zien is in het aantal bloedcellen. Bovendien kunnen speciale biochemische methoden in het bloed worden gebruikt om erachter te komen welk non-Hodgkin-lymfoom het meest waarschijnlijk is.

Lees hier meer over de onderzoeksmethode: Bloedbeeld

Ultrasoon

Bij lymfeklierkanker wordt echografie voornamelijk gebruikt om de buik te onderzoeken om te zoeken naar vergrote lymfeklieren langs de grote bloedvaten. Lymfeklieren in de gebieden van nek, oksel en lies kunnen ook met echografie worden onderzocht, maar hier is geen voordeel ten opzichte van het palpatieonderzoek.

behandeling

Therapie van Hodgkin-lymfoom

Bij Hodgkin-lymfoom is de therapiebenadering altijd om de ziekte te genezen en de tumorcellen binnen drie maanden te elimineren. De therapie is altijd gebaseerd op chemotherapie en bestraling.

Lees hier meer: Chemotherapie uitvoeren

In stadia I en II worden twee cycli chemotherapie met vier stoffen (ABVD-schema) gelijktijdig uitgevoerd met lokale bestraling van de lymfeklieren. Als bepaalde risicofactoren aanwezig zijn, worden naast bestraling twee cycli van een andere combinatie van 6 chemotherapeutica (BEACOPP-schema) gegeven, gevolgd door twee cycli van het ABVD-schema.

Als er een grote tumor in het borstgebied is of een stadium III of IV volgens Ann-Arbor, wordt de behandeling eerst uitgevoerd met 6 cycli van het BEACOPP-schema vóór de bestraling en vervolgens wordt het resterende tumorweefsel bestraald. Het BEACOPP-regime mag echter niet worden gebruikt bij patiënten ouder dan zestig jaar.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in: Bijwerkingen van chemotherapie

Therapie van non-Hodgkin-lymfoom

In de groep van non-Hodgkin-lymfomen wordt onderscheid gemaakt tussen hoog- en laaggradige typen, d.w.z. naar hoe kwaadaardig de respectievelijke subvorm van de lymfeklierkanker is.

Een laaggradig non-Hodgkin-lymfoom in stadium I en II wordt alleen bestraald en is dus te genezen. In stadium III en IV van laaggradige maligniteiten kan worden aangenomen dat de lymfeklierkanker zich over het hele lichaam verspreidt, zodat het doel van de therapie alleen is om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren. Dit wordt ofwel beheerd door de kanker actief te volgen, ofwel kan chemotherapie worden gegeven. Dit is vaak niet erg effectief omdat de laaggradige vormen zich maar langzaam delen en daarom geen goed doelwit zijn voor chemotherapie.

De zeer kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen worden in alle stadia behandeld met chemotherapie gemaakt van vier verschillende stoffen (CHOP-schema). Het therapeutische doel is hier altijd genezing.

Sommige speciale subvormen van lymfeklierkanker worden opnieuw behandeld met andere therapieregimes, zoals primair cerebraal lymfoom, chronische lymfatische leukemie en multipel myeloom.

Meer informatie vind je hier: Lymfatische kankertherapie

voorspelling

Prognose van Hodgkin-lymfoom

De prognose voor Hodgkin-lymfoom is erg goed. Na vijf jaar leeft 80 tot 90% van alle patiënten nog zonder dat de ziekte is teruggekeerd. Bij kinderen is dit percentage zelfs nog hoger, met meer dan 90% ziektevrije overlevende patiënten na vijf jaar.

Twee derde van de recidieven vindt plaats in het eerste jaar na voltooiing van de therapie, meer dan 99% binnen de eerste vijf jaar. Dit betekent dat gestructureerde nazorg in de eerste vijf jaar na therapie van groot belang is om een ​​recidief van de ziekte in een vroeg stadium op te sporen.

Het risico op een tweede kanker wordt echter verhoogd door therapie met meerdere chemotherapeutica en bestraling. Ongeveer 10-20% van de patiënten krijgt tijdens hun leven een tweede tumor, vaak 30 jaar later. Typische secundaire tumoren zijn:

• Borstkanker
• Schildklierkanker
• Acute myeloïde leukemie

De aanwezigheid van B-symptomen duidt op een slechtere prognose.

Prognose van non-Hodgkin-lymfoom

De prognose voor non-Hodgkin-lymfomen kan niet universeel worden bepaald voor alle subtypen van deze groep. Het hangt grotendeels af van het gedrag van de individuele soort. Hieronder worden de prognoses gegeven voor enkele veel voorkomende non-Hodgkin-lymfomen.

1. Diffuus grootcellig B non-Hodgkin-lymfoom heeft een 5-jaars overlevingskans van 60% tot 90%, afhankelijk van de genetische kenmerken. Een negatieve invloed hebben op de prognose:

• Hoge leeftijd
• Slechte algemene toestand
• Ann-Arbor fasen III en IV
• Betrokkenheid buiten de lymfeklieren

2. Folliculair lymfoom heeft een mediane overlevingskans van ongeveer 10 jaar op het moment van diagnose.

3. Mantelcellymfoom heeft een nog slechtere prognose met een mediane overlevingstijd van ongeveer 5 jaar.

4. De prognose van multipel myeloom hangt van veel factoren af. In het beste geval bij jonge patiënten met optimale therapie is het overlevingspercentage na 10 jaar 50%.

5. Burkitt-lymfoom leidt binnen enkele maanden tot de dood als het te laat wordt gediagnosticeerd en als de behandeling niet toereikend is. Als het in een vroeg stadium wordt herkend en behandeld, is de overlevingskans voor de komende 10 jaar ongeveer 90%. Als bij het stellen van de diagnose al meerdere organen zijn aangetast, daalt deze overlevingskans tot onder de 50%. Helaas komen bij Burkitt's lymfoom vaak secundaire tumoren voor, wat ook een negatief effect heeft op de prognose.

6. Mycosis fungoides laat door zijn zeer trage groei pas in een zeer vroeg stadium een ​​goede prognose zien. Als de tumor een grensoverschrijdende groei vertoont, is de prognose erg slecht.

7. Het Sézary-syndroom kan door de jaren heen een gunstig beloop vertonen. Maar als een bepaald stadium wordt overschreden, treedt verslechtering zeer snel op, vaak met fatale afloop.

Stadia

De stadia bij lymfatische kanker zijn gebaseerd op de Ann-Arbor-classificatie in 4 fasen.

Als alleen de lymfeklieren zijn aangetast, krijgen stadia I-III de toevoeging N. Als andere regio's buiten de lymfeklieren worden aangetast, wordt de toevoeging E (voor extranodaal) aan het stadium toegevoegd. Daarnaast kan de aanwezigheid van B-symptomen worden aangegeven met een B, terwijl de afwezigheid van deze symptomen wordt aangegeven met een A.

Fase I.

Er is sprake van een aandoening van een lymfekliergebied of een aandoening van een naburig gebied buiten de lymfeklieren (extranodale aandoening). In dit geval zou de milt ook deel uitmaken van een lymfeknoopgebied, aangezien het een van de organen van het immuunsysteem is, net als de lymfeklieren.Naburige regio's kunnen bijvoorbeeld de borstwand, het pericardium of de longen zijn.

Een extranodale besmetting wordt veroorzaakt door een migratie van de lymfeklierkanker naar aangrenzende structuren. Het is belangrijk om te onderscheiden of het gebied buiten de lymfeklieren wordt aangetast door de nabijheid van de lymfeklieren, of dat het over grotere afstanden is verspreid. In het tweede geval zou men automatisch spreken van stadium IV.

Fase II

In stadium II zijn twee of meer lymfeklierregio's of aangrenzende regio's buiten de lymfeklieren betrokken. Deze bevinden zich gezamenlijk boven of onder het diafragma. In stadium II worden bijvoorbeeld lymfeklieren in de oksel en nek of in de lies en buik aangetast.

Fase III

Stadium III omvat ook twee of meer lymfeklierregio's of andere aangrenzende regio's buiten de lymfeklieren. Hier bevinden de geïnfecteerde haarden zich boven EN onder het diafragma.

Fase IV

In de vierde fase wordt, ongeacht de lymfeklieren, ten minste één orgaan dat niet tot het immuunsysteem behoort, aangetast door lymfeklierkanker. Dit betekent dat als bijvoorbeeld de lever alleen wordt aangetast, dit onmiddellijk leidt tot stadium IV, ongeacht of de lymfeklieren ook abnormaal zijn of niet.

Kansen op herstel

Kansen op herstel van Hodgkin-lymfoom

Bij Hodgkin-lymfoom wordt curatieve therapie in alle stadia uitgevoerd, wat betekent dat het doel van de therapie is om de ziekte in alle stadia te genezen. De kansen op herstel in deze subgroep zijn dus ook goed.

Mocht de lymfeklierkanker na afloop van de therapie terugkeren (recidief), dan verandert de kans op herstel. Deze recidieven treden vaak op binnen de eerste vijf jaar na voltooiing van de eerste behandeling.

• Bij terugval binnen de eerste drie maanden is de kans op herstel slechts circa 20%
• Bij terugval na de eerste drie maanden is de kans op herstel circa 30%
• Bij nog latere recidieven is de kans op herstel zelfs rond de 50%

Samenvattend kan dus worden gesteld dat een recidief een grotere kans op herstel heeft als het laat optreedt.

Kansen op herstel van non-Hodgkin-lymfoom

Bij de groep non-Hodgkin-lymfomen is het beeld wat heterogener. Hierbij moet onderscheid worden gemaakt of het type lymfeklierkanker zeer kwaadaardig is, d.w.z. snelgroeiend, of een langzaam groeiende, laag-kwaadaardige ondersoort.

De laagwaardige ondersoorten zijn alleen in de vroege stadia te genezen. Omdat de groeisnelheid erg traag is, is chemotherapie niet zo effectief. In de latere stadia van de laaggradige subgroep is er nauwelijks kans op herstel en wordt het niet als therapeutisch doel gezien. Met moderne therapieconcepten kan echter een levensduur van tientallen jaren worden bereikt.

De zeer kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen groeien veel sneller dan hun tegenhangers en zijn daarom gemakkelijk te behandelen met chemotherapie. Een genezing kan hier in de vroege stadia worden verondersteld. In de late stadia is de kans op herstel ongeveer 60%.

Meer informatie vind je hier: Kansen op herstel van lymfatische kanker

frequentie

Lymfeklierkanker is een van de 10 meest voorkomende kankers in Duitsland en hij kan in principe in elke leeftijd optreden. De ziekte van Hodgkin heeft twee zogenaamde leeftijdspieken: enerzijds komt het heel vaak voor bij vooral jonge mannen tussendoor 20-30 jaar en aan de andere kant bij volwassenen in de leeftijd 50-60 jaar voorkeur eerder. Non-Hodgkin-lymfomen komen voornamelijk voor tussen de 40 en 70 jaar. In Duitsland ontwikkelen jaarlijks ongeveer 2000 mensen Hodgkin-lymfoom en ongeveer 13.000 non-Hodgkin-lymfoom. Over het algemeen worden vrouwen iets vaker getroffen dan mannen en er is een zekere territoriale opeenstapeling van gevallen.

geschiedenis

Britse arts en patholoog Thomas Hodgkin (* 1798) onderzocht verschillende ziekten van het lymfestelsel, waaronder de Lymfeklierkanker. Van de de ziekte van Hodgkin (ook: lymphogranulomatosis) werd voor het eerst door hem beschreven in 1832 en daarom naar hem vernoemd. De samenvatting van alle anderen kwaadaardig lymfoom tot de groep van non-Hodgkin-lymfomen dateert ook uit deze periode.