Plasmacytoom

Alle hier gegeven informatie is slechts van algemene aard, tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!

Synoniemen

multipel myeloom, de ziekte van Kahler, de ziekte van Kahler, de ziekte van Kahler

definitie

EEN multipel myeloom, wat ook synoniem is als Plasmacytoom waarnaar wordt verwezen is een Kwaadaardige ziekte (tumor) van de B-lymfocytendat naar de witte bloedcellen behoren..

De B-lymfocyten maken deel uit van het menselijke immuunsysteem en komen voornamelijk in de Lymfeklieren en in het bloed ervoor.

Plasmacytoom is per definitie een van de Non-Hodgkin lymfoom met een lage maligniteit (kwaadaardigheid) en wordt gekenmerkt door de vorming van defecte immunoglobulinen.

Overzicht

De ziekte De ziekte van Kahler Zoals veel ziekten, is het vernoemd naar zijn ontdekker, de Weense arts Otto Kahler.
De ziekte van Kahler is ook medisch Plasmacytoom of multipel myeloom gebeld.

Dit is een kwaadaardige ziekte die de witte bloedcellen in de Beenmergdie ook organen buiten het beenmerg kunnen aantasten naarmate de ziekte vordert. In dit geval spreekt men van een extramedullair multipel myeloom.

Plasma cellen behoren ook tot de groep witte bloedcellen Leukocyten gebeld. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen in ons lichaam, die allemaal bezig zijn met het afweren van indringers (bijvoorbeeld virussen en bacteriën).
Plasmacellen vormen zogenaamde immunoglobulinen, stoffen die bacteriën en virussen kunnen markeren om ze herkenbaar te maken voor de eigen fagocyten van het lichaam.
Bij de multipel myeloom gewoonlijk prolifereert slechts één type plasmacel (vandaar de uitdrukking: monoklonaal = uitgaande van een enkele stam). Dit betekent dat op een bepaald moment één plasmacel degenereert en zich vermenigvuldigt. Het vormt dus veel identieke afbeeldingen van zijn eigen cel.
Omdat het belangrijk is om te kunnen reageren op de vele verschillende aanvallers op het menselijk lichaam, hebben we veel verschillende plasmacellen nodig. Aangezien monoklonale plasmacellen echter allemaal dezelfde immunoglobulinen produceren (verdedigingsindicatoren, gedeeltelijk defect of onvolledig), is een specifieke verdediging niet langer mogelijk.
De defecte immunoglobulinen (insectenwerende middelen) worden ook wel genoemd Paraproteïnen of M-eiwitten aangewezen.
Sommige hiervan zijn onvolledige eiwitketens die met behulp van elektroforese in het bloed kunnen worden gedetecteerd. Deze eiwitketens zullen dat ook doen Bence Jones-eiwit of Bence Jones-eiwitten gebeld. Tumoren die deze eiwitten produceren, zullen dat ook doen Lichte ketens - myeloom gebeld.
Vooral gedegenereerde vormen van plasmacytoom kunnen niet langer defensieve eiwitten produceren. Het is zogenaamd niet-uitscheidend myeloom.

Het plasmacytoom stelt geen feitelijk vast Metastasen. Tumorcelclusters kunnen interne organen aantasten. Als het multipel myeloom sterk groeit in het beenmerg, kan botoplossen (lysis) optreden. Dit verzwakt het bot en kan leiden tot zogenaamde pathologische fracturen. Pathologische fracturen zijn fracturen die worden veroorzaakt door tumorgroei.

frequentie

Over het algemeen is plasmacytoom een ​​zeldzame ziekte. De incidentie, d.w.z. het aantal nieuwe gevallen per jaar, is ongeveer 3 per 100.000 inwoners. Mannen worden iets vaker ziek dan vrouwen.

Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen; een voorval vóór de leeftijd van 60 is ongebruikelijk, maar mogelijk.

oorzaak

Zoals hierboven al beschreven, behoort plasmacytoom / multipel myeloom tot de groep van laaggradige non-Hodgkin-lymfomen. Laag kwaadaardig betekent: licht kwaadaardig. Dit verwijst echter niet naar de prognose, maar naar het groeigedrag.

De oorzaak wordt beschouwd als de kwaadaardige degeneratie van een B-lymfocyt. Deze oercel vermenigvuldigt zich op een ongecontroleerde manier en creëert identieke duplicaten van zijn eigen cel. Deze genetische relatie kan in het bloed worden aangetoond en wordt gebruikt voor diagnose door de detectie van monoklonale antilichamen.

Zelfs na intensief onderzoek is de ontwikkeling van het plasmacytoom nog niet in alle stadia opgehelderd.
Veel bloedkankers zijn gerelateerd aan virale ziekten, aandoeningen van het immuunsysteem of chemotherapie. Voor multipel myeloom zijn tot dusver geen aanwijzingen gevonden voor enige betrokkenheid van deze factoren bij de ontwikkeling.
Er is echter één overerfbare component bekend.

Symptomen

Er zijn geen specifieke symptomen die absoluut indicatief zijn voor multipel myeloom. Naar de algemene symptomen tellen:

• Een veel voorkomend kenmerk is een verslechtering van de algemene toestand algemeen gevoel van ziekte, Vermoeidheid, gewichtsverlies en een licht verhoogde temperatuur
• Stap in de meerderheid van de patiënten Bot pijn Aan. Ze zijn vaak het eerste teken dat patiënten naar de dokter leiden. Deze botpijn komt vooral vaak voor in het gebied van de wervelkolom (Rugpijn) Aan. Ze worden veroorzaakt door de ongecontroleerde groei van tumorcellen in de bot en de langzame vernietiging van het skelet die het veroorzaakt, kan er toe leiden Wervelbreuk komen. Deze vernietiging wordt ook op de röntgenfoto beschouwd Botschade herkennen. De hierboven afgebeelde Röntgenfoto van de schedel vertoont scherp afgebakende botoplossingen (Osteolyse), die typerend zijn voor de ziekte van Kahler.
• Vanwege een te hoge calciumspiegels of de verdikking van het bloed kan verwarring en misselijkheid veroorzaken Braken komen. Dit komt echter pas vaker voor in de laatste stadia van de ziekte.
• Door het verstoorde immuunsysteem is er een verhoogde vatbaarheid voor infectie.

Als er eiwitketens worden geproduceerd, kunnen deze nier verstoppen. Gevolg kan zijn Nierfalen worden.
Door de overproductie van monoklonale antilichamen kunnen deze door het hele lichaam worden afgezet. In veel organen komt zogeheten amyloïde voor. Dit Amyloïde verstopt de nierkanalen en verhindert de filtratiefunctie.

metastase

In de meeste gevallen verspreidt het plasmacytoom zich diffuus door het beenmerg en is daarom overal min of meer detecteerbaar. In gebieden met hoge activiteit zijn op de röntgenfoto zogenaamde osteolytische foci (botbeschadiging) zichtbaar.
Verspreiding naar andere organen is zeldzaam. In de meeste gevallen zijn lymfeklieren betrokken.

Complicaties

Hieronder staan ​​veel voorkomende problemen en complicaties die kunnen optreden bij plasmacytomen / multipele myelomen:

1. Pathologische fracturen:
   Pathologische fracturen zijn spontane fracturen die worden veroorzaakt door botbeschadiging door de plasmacellen.
   Een plotseling begin van pijn kan een teken zijn van een wervelfractuur. De osteolyse is het resultaat van het vrijkomen van boodschappersubstanties door de gedegenereerde plasmacellen. Deze stimuleren de cellen (osteoclasten) die de botstof afbreken (zie hierboven).
2. Te veel calcium in het bloed:
   De aanvallen op de botten kunnen ook leiden tot een verhoging van het calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie) en de bijbehorende symptomen zoals dorst, vermoeidheid, misselijkheid en braken.
   Het verhoogde calcium kan tijdens de uitscheiding in de nieren worden afgezet en zo tot nierbeschadiging leiden, evenals de bovengenoemde eiwitten (monoklonale immunoglobulinen, Bence Jones-eiwitten). Deze worden vroeg of laat in de nieren afgezet en beschadigen ze.
3. De stamcellen van de rode bloedcellen worden verdrongen door de tumorgroei van de plasmacellen in het beenmerg. Dit leidt tot bloedarmoede (bloedarmoede). Om dezelfde reden kan er ook een tekort aan bloedplaatjes ontstaan, waardoor het risico op bloedingen toeneemt. Het immuunsysteem kan leiden tot een verstoring van het immuunsysteem door een verminderde aanmaak van immunoglobulines. Daardoor wordt de kans op infectie verhoogd, waarvan de patiënt minder snel herstelt.

voorspelling

Als resultaat van medisch onderzoek en verbeterde therapeutische opties is de prognose voor de ziekte van Kahler de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd.
Desalniettemin kent het plasmacytoom tegenwoordig enkele uitzonderlijke gevallen niet te genezen.
De maanden en jaren van klachten- en symptoomvrije tijden worden steeds langer. Helaas is er in bijna alle gevallen sprake van een hernieuwde activiteit van de ziekte en een zogenaamde recidief (recidief).

Een fundamenteel nieuwe therapievorm die plasmacytoom geneesbaar zou maken, is momenteel niet in zicht. Desalniettemin zal met een continue verbetering van de therapiemogelijkheden een verlenging van de overlevingstijd mogelijk worden.

In sommige gevallen kan een plasmacytoom een acute leukemie voorbijgaan. Dit verslechtert de algemene prognose.