Angioblastoom

Definitie hemangioblastoom

Angioblastoom is de korte versie voor hemangioblastoom.

Hemangioblastomen zijn goedaardig Tumoren van Centraal zenuwstelsel. Meestal groeien ze uit de Ruggengraat of de achterste fossa.
De angioblastomen kunnen sporadisch of in families voorkomen en vervolgens verschijnen in de vorm van de ziekte van Von Hippel-Lindau.

Een angioblastoom groeit meestal samen met een grote cyste die de eigenlijke tumor bevat als een klein, stevig deel van de wand.

De cyste die met de patiënt meegroeit, bevat een amberkleurige vloeistof en een aantal ervan kunnen verschijnen als zogenaamde injectiespuiten in het gebied van het ruggenmerg. Bij de angioblastomen is er een sterke productie van Erytropoëtine (Epo), ook wel genoemd Dopingmiddelen is gebruikt. Door de verhoogde erytropoëtine kan de aangedane patiënt toenemen rode bloedcellen komen.

Symptomen

Als het hemangioblastoom zich in het cerebellum bevindt, zijn de belangrijkste symptomen:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• Evenwichtsstoornissen
• Onvastheid
• Duizeligheid

Als de groei van de goedaardige tumor verder is gevorderd, kan dit ook leiden tot bewustzijnsstoornissen. Als de tumor zich in het ruggenmerg bevindt, kan de getroffen persoon sensorische stoornissen en symptomen van verlamming vertonen.

Bovendien zijn een wankele manier van lopen en stoornissen in de ontlasting en plassen mogelijk. De tumor veroorzaakt echter zelden pijn.

behandeling

Jaarlijkse controles zijn nodig om de langzame, maar vaak gestaag voortschrijdende tumorgroei in de gaten te houden en om tijdig te kunnen ingrijpen.

Magnetische resonantietomografie met contrastmiddelen is de geprefereerde methode als primaire diagnose en voor het volgen van de voortgang.
Als behandeling van het angioblastoom nodig is, wordt het microchirurgisch verwijderd. In de meeste gevallen kunnen de hemangioblastomen vanwege hun goedaardige aard volledig worden verwijderd en groeien ze meestal niet terug.

Bestralingstherapie heeft nog geen overtuigende resultaten opgeleverd bij angioblastomen en medicamenteuze behandelingen voor angioblastomen worden momenteel onderzocht, zodat tot dusver operatieve verwijdering de enige bewezen effectieve therapie voor hemangioblastomen is.

Ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL)

definitie

De ziekte van Von Hippel-Lindau werd aan het begin van de 20e eeuw door artsen Eugen von Hippel en Arvid Lindau ontdekt als een erfelijk tumorsyndroom.
Naast hemangioblastomen omvat de ziekte ook retinale tumoren (Retinale angiomen), Niertumoren en bijniertumoren (Feochromocytomen). Daarnaast tumoren van het binnenoor, de bijbal en ook de alvleesklier (alvleesklier) zijn toegevoegd.

Lees meer over het onderwerp: Von Hippel Lindau-syndroom

Behandeling van de ziekte van von Hippel-Lindau

Tijdens de ziekte ontwikkelt de patiënt vaak meerdere hemangioblastomen. Een definitieve genezing door operatieve verwijdering van de huidige tumoren is meestal niet mogelijk, aangezien nieuwe tumoren blijven groeien.

Het verwijderen van angioblastomen uit het CZS (centraal zenuwstelsel) lukt meestal zonder langdurige schade, maar het heeft nog steeds geen zin om alle tumoren te verwijderen bij de patiënt die lijdt aan de ziekte van von Hippel-Lindau.

Het is tot dusver eerder nuttig gebleken om patiënten met de ziekte van von Hippel-Lindau jaarlijks te volgen door middel van een MRI van de hersenen en het ruggenmerg. Vervolgens wordt individueel met de patiënt besproken welke van de tumoren indien mogelijk verwijderd moet worden.

Hierbij wordt voorrang gegeven aan de tumoren die ongemak veroorzaken. Als er tumoren zijn die geen klachten of ongemak veroorzaken, maar bij de vervolgcontroles steeds groter en groter worden, is verwijdering ook aan te raden.

De reden hiervoor is dat uit een onderzoek is gebleken dat er over het algemeen geen verbetering of verslechtering van de symptomen of de functionele toestand is wanneer een angioblastoom operatief wordt verwijderd. Dit betekent dat er in de regel geen blijvende schade wordt veroorzaakt. Aan de andere kant maakt het ook duidelijk dat eventuele symptomen die al zijn opgetreden niet kunnen worden teruggedraaid door de veroorzakende tumor te verwijderen.

Hieruit kan de conclusie worden getrokken dat het zeer aan te raden is om groeiende tumoren te verwijderen zolang ze geen onomkeerbare symptomen veroorzaken.